原发性肾小球肾炎课件

原发性肾小球肾炎

临床分型急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征无症状性血尿或/和蛋白尿急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis，AGN)

概述急性肾小球肾炎，简称急性肾炎

(acuteglomerulonephritis，AGN)以急性肾炎综合征

为主要临床表现的

一组肾脏疾病，可伴一过性肾功能损害。多种病原微生物均可致病

大多数为链球菌感染后肾小球肾炎

急性链球菌感染后

肾小球肾炎

(post-streptococcalglomerulonephritis，PSGN)临床特点病因为β溶血性链球菌（A组链球菌Ⅻ型）感染，发生在上感、皮肤感染、猩红热等链球菌感染后本病主要发生于儿童，高峰年龄为2～6岁。发病前常有前驱感染，潜伏期7～21天，10天左右。病理为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现：突发的血尿、蛋白尿、水肿、高血压，部分一过性氮质血症。补体C3和总补体(CH50)下降，抗链球菌溶血素“0”抗体(ASO)在咽部感染者阳性。临床诊断确诊：链球菌感染后1～3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现，伴血清C3的动态变化，8周内病情逐渐减轻至完全缓解者。需肾活检明确诊断：若起病后2～3个月病情无明显好转，仍有高血压或持续性低补体血症，或肾小球滤过率进行性下降。急进性肾小球肾炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)概述一组以快速进展性肾炎综合征，表现为肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。病理改变：肾小球广泛新月体形成，又称新月体性

肾小球肾炎。

病因和发病机制引起RPGN的疾病包括以下3类：原发性快速进展性肾小球肾炎；继发于全身性疾病的快速进展性肾小球炎，如系统性红斑狼疮；在原发性肾小球疾病基础上形成的新月体

性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎。免疫病理分型I型：抗肾小球基底膜型RPGNⅡ型：免疫复合物型RPGNⅢ型：少/寡免疫复合物型RPGN50～80％为原发性小血管炎肾损害，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。

RPGN的诱发因素半数以上有前驱感染病史，病毒感染多，少数链球菌感染，但二者关系尚未明确

Ⅰ型：吸烟、吸毒、接触碳氢化合物Ⅲ型：某些药物如丙硫氧嘧啶(PTU)、肼苯达嗪；与遗传易感性有关。

病理肾脏体积增大典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成光镜下50%以上的肾小球囊腔内有新月体

的形成（占据肾小球囊腔50%以上）病变早期通常为细胞性新月体，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体，最终可致肾小球硬化快速进行性GN免疫病理I型：IgG和C3沿毛细血管壁呈线样分布；Ⅱ型：IgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积；Ⅲ型：肾小球内无/仅有微量免疫复合物。电镜Ⅱ型RPGN系膜区和内皮下可见电子致密物沉积，其沉积的特点与相应的基础疾病相关。I型和Ⅲ型无电子致密物沉积。临床表现I型以青中年多见，Ⅱ型和Ⅲ型常见于中老年，男性居多，我国以Ⅱ型RPGN多见。多有上感的前驱症状，起病较急，进展快。表现急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）早期少/无尿，肾功能进行性恶化，至尿毒症。Ⅲ型以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血症状。Ⅱ型RPGN患者常有肾病综合征的表现。辅助检查尿液检查：蛋白尿、血尿，可伴红细胞管型。血常规：贫血血象。血肌酐及尿素氮进行性上升，Ccr进行性下降。抗体I型RPGN：抗GBM抗体阳性Ⅱ型：血液循环免疫复合物/冷球蛋白阳性，可伴血补体C3的降低Ⅲ型：ANCA阳性影像学检查可见双侧肾脏增大。诊断下列情况，应考虑本病的可能性：快速进展性肾炎综合征伴短时间内（几天到几周）肾功能急剧恶化肾活检新月体性肾小球肾炎，可明确诊断排除继发性RPGN鉴别诊断引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病急性肾小管坏死：有肾缺血或肾毒性药物，肾小管损害为主，无急性肾炎综合征表现。急性间质性肾炎：用药史及药物过敏反应(低热、皮疹等)、血和尿嗜酸细胞增加，肾活检确诊。梗阻性肾病：患者常突发或急骤出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。鉴别诊断原发性肾小球疾病部分原发性肾小球疾病由于各种诱因，病情急速进展，肾功能急剧恶化，临床上表现为快速进展性肾炎综合征，但病理上并无新月体的形成，常需肾活检明确诊断。继发性快速进展性肾炎典型多系统受累的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别，如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、Goodpasture综合征（肺出血-肾炎综合征）等引起的快速进展性肾炎。治疗肾上腺皮质激素联合细胞毒药物血浆置换对症治疗肾脏替代治疗激素及细胞毒药物治疗适应症：主要适用Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。激素冲击：甲泼尼龙0.5～1.0g溶于5%葡萄糖液中静点，

每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时隔3-5天进行下一疗程，一般<3个疗程。继续以泼尼松口服、环磷酰胺治疗。环磷酰胺冲击疗法：0.6～1g溶于5%葡萄糖液

中静点，每月1次，替代常规口服。

其优缺点和疗效尚待总结。

血浆置换适应症伴有肺出血的Good-pasture综合征；I型RPGN的早期。每日/隔日交换2～4L，一般需持续10～14天或至血清抗体或免疫复合物转阴为止。同时应联合使用激素和细胞毒药物血浆置换对于I和Ⅱ型RPGN均有较好的疗效，但需早期施行，肌酐<530umol/L时开始治疗。对症、替代治疗对症治疗降压、控制感染、纠正水电酸碱平衡紊乱等。肾脏替代治疗对于治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者，应予以长期透析治疗。急性期患者已达透析指征者尽快予以透析，为免疫抑制治疗争取时间及提供安全保障。肾移植:病情稳定6～12个月，血清抗GBM抗体或ANCA阴性者。预后影响预后的因素：及时治疗是成功的关键，如Scr<600μmol/L或

Ccr>5ml/min时开始透析治疗效果较好；免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅱ型其次，I型较差；新月体的数量及类型，如新月体数量多、纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化则预后较差；老年患者预后较差。慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)概述慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎定义：一组以血尿、蛋白尿、水肿和高血压为临床表现的肾小球疾病。临床特点：病程长，病情迁延，病变缓慢持续进展，可伴肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭。病因和发病机制病因绝大多数：不同病因、不同病理类型的原

发性肾小球疾病发展而来；少数：急性链球菌感染后肾小球肾炎所致。发病机制原发病的免疫炎症损伤有关；非免疫因素亦参与其慢性化。

如高血压、大量蛋白尿、高血脂等。病理病理类型多样系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病和非IgA肾病）局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾炎等各种病理类型肾炎均可转化为不同程度的肾小球

硬化、肾小管萎缩和间质纤维化。最终肾脏体积缩小，发展为硬化性肾小球肾炎。临床表现中青年男性多见。以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床症状。病情时轻时重，肾功能逐渐减退，早期可有体倦乏力、腰膝酸痛、食欲减退等。多有轻重不等的高血压，部分以高血压为突出表现，高血压脑病、高血压性心脏病、眼底出血、视乳头水肿。部分患者因感染、劳累、用肾毒性药物使病情急剧恶化，及时去除诱因肾功能有所恢复。晚期则主要表现为终末期肾衰竭的症状。辅助检查尿液检查：蛋白尿或/和血尿，可见RBC管型，大量蛋白尿(>3.5g/24h)血常规：早期正常或轻度贫血，晚期明显贫血。肾功能：多数有较长时间的肾功能稳定期，Scr↑、Ccr↓，晚期尿浓缩功能减退。超声波：早期肾脏大小正常，晚期双肾对称性缩小、皮质变薄。肾脏活检可表现为原发病的各种病理类型诊断有血尿、蛋白尿、水肿和高血压＞3月,应考虑慢性肾炎的可能。须排除继发性肾小球疾病如系统性红斑狼疮糖尿病肾病高血压肾损害遗传性肾小球肾炎鉴别诊断高血压肾损害有较长时间的高血压病史肾小管功能（如尿浓缩功能减退、尿比重降低和夜尿增多）异常早于肾小球功能损害尿检异常较轻（尿蛋白<2.0g/24h，小分子蛋白）多伴有高血压其他靶器官损害（如心、脑）和眼底改变等鉴别诊断其他原发性肾小球疾病无症状血尿或/和蛋白尿（隐匿性肾炎）无水肿、高血压和肾功能损害。急性肾小球肾炎有前驱感染的慢性肾炎需鉴别。

鉴别诊断慢性肾盂肾炎反复发作的尿路感染病史，尿细菌学检查常阳性，超声波检查或静脉肾盂造影示双侧肾脏不对称缩小则更有诊断价值。继发性肾小球疾病

狼疮性肾炎好发于年轻女性，多系统器官损害、免疫学异常等特征，肾活检见免疫复合物广泛沉积于肾小球的各部位，免疫病理呈“满堂亮”。治疗饮食控制高血压、减少蛋白尿糖皮质激素和细胞毒药物避免加重肾脏损害的因素感染、劳累、妊娠及肾毒性药物治疗-饮食低蛋白(优质)饮食＋必需氨基酸治疗低蛋白(优质)饮食:每日0.6～l.0g/kg

用必需氨基酸或α-酮酸(每日0.1~0.2g/kg)极低蛋白饮食者(0.3g/kg)

必需氨基酸或α-酮酸(每日8～12g/d)治疗-高血压、蛋白尿高血压应限盐(NaCl<6g／d)；选用氢氯噻嗪12.5～25mg/d；

Ccr<30ml/min时，改用袢利尿剂。高血压的治疗目标：130/80mmHg尿蛋白的治疗目标：<1g/d。应用ACEI或ARB

ACEI和ARB

作用：降血压，减少蛋白尿、延缓肾功能恶化

常用药种类血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：

·贝那普利、依那普利、福辛普利等血管紧张素II受体阻滞剂(ARB)：

·氯沙坦、缬沙坦、厄贝沙坦副作用，引起血肌酐和血钾增高Scr＞264umol/L时，严密监测血肌酐变化ACEI可引起持续性干咳

糖皮质激素和细胞毒药物一般不主张用下述情况试用，但无效者及时逐步减量肾功能正常或仅轻度受损病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等)尿蛋白量较大预后慢性肾炎病情迁延，病变均为缓慢进展，最终发展至慢性肾衰竭。进展的速度个体差异很大肾脏病理类型延缓肾功能进展的措施避免各种危险因素。

IgA肾病

（IgAnephropathy）

概述IgA肾病为病理诊断名称

肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的原

发性肾小球病。几乎涉及肾炎所有的病理类型反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿。我国肾小球源性血尿最常见的病因，亚太地区最常见的原发性肾小球肾炎。发生于任何年龄，但以20～30岁男性多见。

IgAdeposition免疫荧光：系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积，为病变特征及诊断依据。临床表现好发于儿童和青少年，男性多见。多数起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱症状。发作性的肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，可伴少量蛋白尿。部分起病隐匿，体检时发现无症状性血尿、蛋白尿。部分表现为肾病综