认识先天性心脏病

认识先天性心脏病作者：由Julia制作时间：2018年5月27日目录CONTENTS先天性心脏病的分类循环改变先天性心脏畸形病因常见的先天性心脏病先天性心脏病分类左向右分流的先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。右向左分流的先天性心脏病：法洛氏四联症、右室双出口。无分流的先天性心脏病：肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄。先天性心脏病分类非紫绀型先天性心脏病：动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、肺动脉狭窄。紫绀型先天性心脏病：法洛氏四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、单心室、三尖瓣闭锁、大动脉转位。特点：通过胎盘完成气体交换，体、肺循环相互开放，彼此联系。先天性心脏病胎儿循环左路（氧合程度高）：经由胎盘-脐静脉-下腔静脉-右房经卵圆孔-左房-左室-升主动脉-冠状动脉及头臂血管的通路。右路（氧合程度低）：经由上腔静脉-右房-右室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉-胎盘的通路。两条通路静脉导管、卵圆孔、动脉导管。三处分流出生后，脐带结扎导致体循环阻力骤然增加，脐静脉血流终止导致静脉导管关闭，右房压力因静脉导管关闭而下降。第一阶段：出生后，肺膨胀导致肺血管阻力下降，肺血流增加，肺动脉压力降低，肺血流增加使肺静脉回流增加，左房压力上升，左房压力超过右房压力，引起卵圆孔功能性关闭。第二阶段：动脉血氧饱和度上升使动脉导管功能性关闭，随后逐渐出现解剖关闭。（出生后10-15小时，动脉导管因其平滑肌中层收缩而产生功能性关闭。出生后2~3周动脉导管内膜和内膜下层发生永久性改变，动脉导管解剖学关闭。影响因素：血氧、PGE2、新生儿成熟度）。第三阶段：出生时的循环改变——过渡期循环特点：血液气体交换部位由胎盘转移至肺，胎盘循环终止，肺循环建立；意义：认识出生前后体/肺血管阻力的变化及其规律，动脉导管未闭、卵圆孔、静脉导管的关闭等对了解先心病的病理生理状态意义重大。先天性心脏畸形病因发病率足月活产新生儿是6%~8%，在早产儿、死产或流产的病例中发病率更高。我国尚缺乏系统的大范围研究资料，刘薇廷在上海（两个区）1年内出生的全部活产儿20082名进行前瞻性调查，得出发病率6.87%。①Holt-Oram综合征（心手综合征）：房（室）间隔缺损伴拇指畸形；②Williams综合征：主动脉瓣上狭窄、周围肺动脉狭窄；③Alagille综合征：肺动脉和周围动脉狭窄；④Ehlers-Danlos综合征：主动脉瘤、动脉瘤；⑤Marfan综合征：主动脉瘤、动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全；⑥Noonan综合征：伴肺动脉狭窄、房缺、肥厚型心肌病。多数为心血管畸形，不伴其它畸形，占90%。占4%左右；21-三体综合征、18-三体综合征、13-三体综合征等。单基因遗传性缺陷多基因遗传缺陷染色体畸形遗传因素先天性心脏畸形病因（致病因素）母体因素概况来讲，首要是化学物质。母体孕期感染及疾病心脏胚胎发育初几个月，孕妇如果发生风疹、麻疹、流行性腮腺炎、流感、科萨奇病毒；其中1941年美国人Gregg发现了先天性风疹综合征（先心病、先天性白内障及耳聋），1965~1966年美国风疹大流行中，CRS三联征超过2万例；1969年广泛应用风疹疫苗之后，经过三十年CRS减少了99%。母体孕期药物的使用乙醇、抗惊厥药、外源性雌激素、解热镇痛药、磺胺类药、治不孕药物等。母亲的生活方式饮酒、吸烟与被动吸烟。先天性心脏畸形病因（致病因素）PPT模板下载：/moban/行业PPT模板：/hangye/节日PPT模板：/jieri/PPT素材下载：/sucai/PPT背景图片：/beijing/PPT图表下载：/tubiao/优秀PPT下载：/xiazai/PPT教程：/powerpoint/Word教程：/word/Excel教程：/excel/资料下载：/ziliao/PPT课件下载：/kejian/范文下载：/fanwen/试卷下载：/shiti/教案下载：/jiaoan/

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一、动脉导管未闭（PDA）二、室间隔缺损（VSD）三、房间隔缺损（ASD）常见先天性心脏病病理生理临床特点鉴别诊断辅助检查症状：新生儿、婴儿、儿童体征：听诊：连续性机器样杂音、不同疾病状态杂音变化较大、相关伴随杂音及附加音体检：差异性紫绀、下肢杵状趾连续性杂音的鉴别：肺动静脉瘘主-肺动脉窗主动脉窦瘤破裂完全性肺静脉畸形引流室缺合并主动脉瓣关闭不全动脉导管未闭（PDA）主动脉→肺动脉分流：左房负荷增加、左室前负荷增加、肺动脉压增加、右室后负荷增加、导管大小和肺血管阻力、决定主-肺动脉分流量的大小超声：胸骨上窝切面胸片：左房左室增大、肺动脉增宽、特征性改变--漏斗征心电图：取决于左室超容和右室超压的程度和时间内科治疗药物关闭动脉导管：前列腺素类药物（仅用于早产儿，足月儿、年长儿无效）治疗心功能不全——强心、利尿、扩管治疗肺动脉高压介入治疗经皮介入封堵治疗动脉导管未闭（98%PDA采用介入治疗）手术治疗适应症：婴幼儿、巨大PDA、不适合介入治疗的PDA方式：PDA结扎/直视缝合术并发症：出血、喉返神经损伤、假性动脉瘤、再通如何治疗动脉导管未闭治疗动脉导管未闭治疗房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损病理生理

心房水平左向右分流右室容量负荷增加左室充盈减少左室功能减退肺动脉压力进一步升高出现右→左分流最后导致艾森曼格综合症临床特点体征：典型杂音、特征性的固定分裂合并重度肺高压的相关性杂音心电图：电轴右偏，不完右，右室大胸片：肺血多，右心大，肺动脉段突超声：小儿剑突下切面房间隔缺损听诊四大特点由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。

当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第二心音增强，固定性分裂消失。第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。

由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。经皮介入封堵治疗房间隔缺损疗效评价：技术成功率98%以上并发症发生率2%左右残余分流：极少心脏形态：RVOT/RV术后迅速明显缩小心胸比例缩小室间隔缺损室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%。室上嵴下缺损位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。肌部缺损室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。共同心室位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。隔瓣后缺损位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。室上嵴上缺损室间隔缺损类型缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。室间隔缺损的临床表现心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。室间隔缺损的检查检查X线检查超声心动图

心脏检查心电图检查X线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。心脏检查：心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间，肺动脉瓣区第二心音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔