讲课重症肌无力与麻醉

讲课重症肌无力与麻醉5/21/2024一、病理生理特点神经肌接头突触后膜损害功能性胆碱能受体减少神经肌肉传导功能障碍5/21/2024AchR抗体得作用1、作用于运动终板AchRα亚单位,直接阻断AchR→功能性AchR↓,“安全阈”(safetymargin)显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导得神经肌接头后膜溶解→运动终板活性AchR减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。一、病理生理特点5/21/20243、作用于稳定性受体前体(ROTs)耗竭ROTs。大多数AchR为稳定型,其半衰期超过12天,其余20％为迅速变性得受体(ROTs),其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR抗体,ROTs可迅速合成,这可能正就是血浆置换能迅速缓解临床症状得原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质得自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉得持续收缩。AchR抗体得作用一、病理生理特点5/21/2024二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗5/21/2024麻醉前评估病程发病时间营养状况性别对呼吸的影响肌无力的程度年龄二、麻醉前处理5/21/2024Ossermann分级二、麻醉前处理I级仅累及眼外肌IIA级进展缓慢,只有轻度肌无力,生活可自理IIB级全身中度肌无力,眼外肌麻痹,咽喉肌无力明显,但呼吸肌受累不明显III级为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全,常在数周内累计延髓肌、肢带肌、呼吸肌,特点就是起病急骤并迅速恶化,死亡率高IV级病程两年以上,由I、II级发展而来得晚期重症肌无力,症状同3级,常合并胸腺瘤

5/21/2024III级和IV级均属高危病人II级病人年龄＞60岁,肺活量＜2L

有眼外肌麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等,为术后易发生呼吸功能不全得高危病人二、麻醉前处理高危病人5/21/2024高危因素评分病程＞5年12合并慢性呼吸疾病史10术前48h吡啶斯得明用量＞750mg/d8术前肺活量＜2、9L4Leventhal高危因素评分二、麻醉前处理累计评分≧10分为高危病人5/21/2024二、麻醉前处理术前特殊药物治疗1234激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换5/21/2024有效减轻重症肌无力病人得症状减少胆碱酯酶抑制药得用量,不增加术后肺部并发症术前6~12月中连续使用激素超过1个月者,麻醉诱导后应给予补充适量激素二、麻醉前处理1、激素5/21/20242、胆碱酯酶抑制剂二、麻醉前处理增加神经肌肉传递,改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性得重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累得病人疗效差大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静5/21/2024术前就是否需要停用AchE抑制药3、免疫抑制药二、麻醉前处理5/21/2024不停用AchE抑制药得缺点:二、麻醉前处理副交感神经系统兴奋，需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性，影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量5/21/2024导致肌肉乏力突发呼吸衰竭得潜在威胁对术前未行血浆置换得病人术后不具备呼吸支持条件时

停用AchE抑制药:二、麻醉前处理AchE抑制药应用至手术当日晨5/21/2024就是治疗严重重症肌无力病人得安全有效得治疗方法;术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人得血浆可使45％病人症状明显改善,并可减少或停用AchE抑制药;一个疗程得血浆置换其作用可维持4~12天。4、血浆置换二、麻醉前处理5/21/2024对肌松药得反应及肌松药得选用:

1、去极化肌松药

2、非去极化肌松药麻醉方法

N-M传递功能监测三、麻醉处理5/21/20241、去极化肌松药反应具有双重性诱导期不能有效地使运动终板去极化,而呈现“拮抗”。琥珀胆碱得ED50及ED95分别为正常人得20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量得琥珀胆碱方能实施气管内插管。(一)对肌松药得反应及肌松药选用三、麻醉处理5/21/2024维持期重复使用去极化肌松药后出现得“II相阻滞”,其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗,可明显降低血浆胆碱酯酶活性,而琥珀胆碱得作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱得残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药,术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药得病人而言,这一缺陷尤为突出。三、麻醉处理5/21/20242、非去极化肌松药重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感,即使就是局限于眼部得轻度肌无力,尽管正常受体得数量尚可维持神经-肌肉传递,但其“安全阈”减损,犹如注入“预注剂量”得肌松药。据报告,很小剂量得肌肉松弛药(维库溴铵1-2mg/70Kg,卡肌宁3-5mg/70Kg)就可导致肌肉松弛。三、麻醉处理5/21/2024维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物得代谢途径以减少药物得蓄积。常用药物诱导:为正常诱导剂量得1/5~1/4,或正常ED95得40~50％,且起效时间较正常人相比无明显延长维持:在肌松监测仪得监测下可适量追加肌松药。常用剂量三、麻醉处理5/21/2024三、麻醉处理(二)麻醉方法5/21/2024麻醉中使用肌肉松弛药,应常规监测神经-肌肉传递功能。鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药得敏感性与外周肌群有差异,使用刺激面神经,监测眼轮匝肌肌力得方法更有利于重症肌无力病人。(三)神经-肌肉传递功能监测三、麻醉处理5/21/2024重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远较一般病人高。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报告,胸腺切除术后,50％以上得重症肌无力病人需要机械通气支持。麻醉恢复期四、麻醉恢复期得处理5/21/2024影响因素1病情Leventhal积分≥10分者,术后常需要3h以上得机械通气。仅有7、4％得病人术后需要长时间得通气支持;多见于OssermannIII、IV得病人,常有呼吸衰竭史。四、麻醉恢复期得处理5/21/2024影响因素2残余麻醉药及镇痛药得作用硫喷妥钠,消除相半衰期长达18h吸入麻醉时,麻醉期间溶入组织得药物分子逐渐释放入血,其作用时间可长达术后数小时术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用就是导致术后呼吸抑制延长得主要因素之一。四、麻醉恢复期得处理5/21/2024影响因素3残余肌松药得作用对中、短效非去极化肌松药得残余作用,术毕可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯得明0、02~0、04mg／Kg静脉注射,同时静脉注射阿托品0、01~0、02mg/Kg。拮抗时,应注意神经肌肉阻滞不宜过深,手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应,不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度(TH)＞25%,四个成串刺激(TOF)出现第四次收缩反应,出现自主呼吸为佳。四、麻醉恢复期得处理5/21/2024由于机体各种肌群得神经肌肉阻滞恢复速率不同,常可出现在外周神经刺激下,神经肌肉阻滞恢复良好,而与维特呼吸道通畅直接有关得颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力,这种现象在重症肌无力病人更为常见1术前