周围神经病及其诊疗流程

周围神经病

及其诊疗流程1周围神经病及其诊疗流程5/8/2024周围神经病Peripheralneuropathy周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。包括：位于脊髓软脊膜以及脑干之外的所有神经结构，掰开脑神经（嗅神经和视神经除外）、脊神经根、神经节、神经干、神经末梢及自主神经。2周围神经病及其诊疗流程5/8/2024解剖与生理周围神经感觉神经分类：根据直径大小3周围神经病及其诊疗流程5/8/2024周围神经纤维的有髓和无髓

有髓神经纤维：被Schwann细胞包被的神经系统部分。每个0.2~1mm距离有中断，形成郎飞节（nodesofRanvier）无髓神经纤维：起源于后跟和自主神经节，由一个Schwann细胞包裹数条轴突。周围神经病中EMG的改变？髓鞘受损？传导速度减慢，ECG正常轴突受损?传导速度显著减慢，ECG失神经支配4周围神经病及其诊疗流程5/8/2024发病机制解剖学基础周围神经通过许多下载的孔隙及外周紧密沟道，使其易产生缺血及卡压。免疫介导细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份而产生神经病变，特征是血液中的循环抗体与郎飞节出的髓鞘蛋白特异性结合，导致电传导阻滞伴或不伴有相连髓鞘蛋白特异地结合。小动脉病变结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病等导致弥漫性或局灶性的小动脉病变，科阻塞神经营养动脉而引发周围神经病。5周围神经病及其诊疗流程5/8/2024毒物损伤选择性的损伤Scwann细胞或其细胞膜，因其周围神经脱髓鞘。特异性损伤神经细胞体、轴膜或轴突运转器。6周围神经病及其诊疗流程5/8/2024临床症状运动障碍：瘫痪：对称性的无力或瘫痪。其程度与周围神经病变程度呈正比肢体、躯干和颈部肌肉均可受累，可致呼吸肌麻痹。（Guillian-Barrasyndrome，GBS）肌萎缩：运动神经元或轴索损害的显著特征。其程度与受累的运动神经纤维成正比。急性脱髓鞘疾病时，神经纤维受损相对较轻，肌肉萎缩并不与瘫痪同时出现，也不与瘫痪程度一直。慢性轴索性周围神经病时，肌肉萎缩程度与无力通常一致。7周围神经病及其诊疗流程5/8/2024感觉障碍：可与运动神经同时受累，也可侧重。代谢和中毒神经病中，感觉障碍重于运动障碍。感觉性神经病中仅有感觉症状而不存在运动障碍。对称出现，累计远端，上重于下，多种感觉障碍受累（触觉、痛温觉、振动觉、关节位置觉）。感觉异常：疼痛是最重要的症状之一。神经痛（neuralgia）：受累的感觉神经分布区发生疼痛，而神经传导功能正常，神经主质无明显变化。神经病（neuropathy）：多种原因引起的周围神经变型，神经传导功能正常，可有或无疼痛。8周围神经病及其诊疗流程5/8/2024感觉性共济失调和震颤：本体感受器传入受累而运动功能相对完好时，可出现步态和肢体运动共济失调。与周围神经的脊髓小脑神经纤维受累有关快速的动作性震颤：多发性周围神经病慢频震颤，伴有动作笨拙：累计粗纤维的神经病（自身免疫性周围神经病、CIDP）9周围神经病及其诊疗流程5/8/2024腱反射改变减退或消失。小纤维病变，可保留腱反射。腱反射的传入纤维是起源于肌梭的较大的有髓纤维。大的有髓纤维病变早期即发生腱反射改变，与肌肉无力不成比例。局部腱反射消失通常提示神经根性病变。10周围神经病及其诊疗流程5/8/2024自主神经功能障碍：少汗、无汗、体位性低血压。淀粉样变周围神经病、某些其它类型的小纤维性遗传学多发性神经病，尤其是糖尿病周围神经病。GBS—全身性自主神经功能障碍11周围神经病及其诊疗流程5/8/2024畸形和营养障碍儿童起病引起手、足和脊柱畸形。遗传性周围神经病，30%足部畸形，20%脊柱畸形。营养障碍主要为失神经支配性萎缩。病变肢体的皮肤改变：变薄、皮下组织变厚。指甲弯曲，毛发减少12周围神经病及其诊疗流程5/8/2024诊断主要症状：以运动为主：运动—感觉型以感觉为主：感觉—运动型纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍。起病急性：炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变慢性：遗传性、代谢性。13周围神经病及其诊疗流程5/8/2024辅助检查ECG：脱髓鞘型或轴索型血生化检查：代谢性、营养障碍性、中毒型脑脊液检查：神经根、脊膜病变神经肌肉活检免疫蛋白及抗体：免疫接到的神经病基因检测：遗传神经病14周围神经病及其诊疗流程5/8/202415周围神经病及其诊疗流程5/8/2024血管炎性神经病由于不太大小血管病受炎性细胞浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。一部分具有自限性，主要累及一个脏器。一部分可累计不同脏器造成功能衰竭，甚至死亡。16周围神经病及其诊疗流程5/8/2024分类

17周围神经病及其诊疗流程5/8/2024ANCA综合征：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎。核周型（P-ANCA）、胞质型（C-ANCA）18周围神经病及其诊疗流程5/8/2024临床表现19周围神经病及其诊疗流程5/8/2024诊疗20周围神经病及其诊疗流程5/8/2024副肿瘤周围神经病Paraneoplasticperiheralneuropathy瘤肿通过远隔作用导致周围神经系统功能障碍的各种综合征，若能排除继发于肿瘤化疗、脑脊膜癌变、肿瘤直接浸润或转移、继发感染、缺血或代谢紊乱所致。21周围神经病及其诊疗流程5/8/2024分型22周围神经病及其诊疗流程5/8/2024诊断标准23周围神经病及其诊疗流程5/8/2024代谢、营养和中毒性周围神经病糖尿病周围神经病（diabeticneuropathy）植烷酸累积病（refsum病）棘红细胞病（acanthocytosis）血卜啉病型周围神经病（hematoporphyricperiheralneuropathy）维生素B12缺乏相关的遗传代谢病：甲基丙二酸尿症重金属中毒型周围神经病24周围神经病及其诊疗流程5/8/202425周围神经病及其诊疗流程5/8/202426周围神经病及其诊疗流程5/8/2024感染型周围神经病27周围神经病及其诊疗流程5/8/202428周围神经病及其诊疗流程5/8/202429周围神经病及其诊疗流程5/8/20