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文档简介
第二章造血基础理论
一、选择题
A型题
1.血细胞由原始向成熟发育演变规律不正确的是
A.胞体由大到小
B.巨核细胞由小到大
C.核染色质由紧密粗糙到疏松细致
D.胞浆由少到多
E.胞质内颗粒从无到有
2.人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞是
A.红系祖细胞
B.造血干细胞
C.粒系祖细胞
D.巨核系祖细胞
E.T淋巴系祖细胞
3.成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是:
A.肝脏
B.脾脏
C.骨髓
I).胸腺
E.淋巴结
4.关于造血祖细胞下述哪项是正确的
A.具有多项分化能力
B.CD34+CD38-
C.CD34+Lin-
D.分化能力较局限
E.高度的自我更新能力
5.胚胎期造血下列错误的是
A.卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心
B.肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的
C胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心
D.淋巴结不参与胚胎期造血
E.胎肝的造血干细胞经血流入脾,在此增殖、分化和发育
6.参与造血正向调控的细胞因子是
A.干细胞因子和转化生长因子
B.干细胞因子和趋化因子
C.干细胞因子和集落刺激因子
1).集落刺激因子和转化生长因子
E.干细胞因子和干扰素
7.正常成人骨髓造血分布区域下列不符合的是
A.胸骨
B.肋骨
C.下肢股骨远心端
1).脊椎骨
E.颅骨
X型题
8.关于红骨髓下列正确的是
A.含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色
B.18岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨的近心端
C.红骨髓约各占骨髓总量的50%左右
D.红骨髓是脂肪化的骨髓
E.在正常情况下不再参与造血,但仍保留造血潜能
9.血细胞分化是指
A.分化过程是不可逆的
B.分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点
C.通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质
D.血细胞失去某些潜能,转变为具有新功能细胞的过程
E.分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同
10.造血干细胞出现的表面标志是
A.Lin-
B.CD38+
C.CD38-
D.CD34-
E.CD34+
11.造血干细胞的基本特征是
A.对称分裂能力
B.高度自我更新能力
C.定向分化能力
D.多向分化能力
E.有明显的形态特征
12.造血微环境包括:
A.网状细胞
B.造血细胞
C.基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子
D.骨髓微血管系统
E.造血岛
13.胚胎期参与造血的器官有:
A.骨髓
B.肝脏
C.胸腺
D.脾脏
E.淋巴结
14髓外造血可发生在下述哪些情况:
A.婴幼儿严重贫血
B.急性再障
C.骨髓硬化症
D.严重感染
E.血友病
二、名词解释
1.造血祖细胞:由造血干细胞分化而来,已部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。
2.血细胞分化:血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,与原来的细胞有了
质的不同。
3.髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和
血小板,但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血
4.造血器官:能够生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。
三、问答题
1.试述造血微环境的作用。
1.造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成,是造血干
细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后,在各种调控因素的作用下,完成造血细胞增殖、分
化和成熟等过程。
骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种细胞成分构成,是骨髓造血微环境的重要成分,
是能够粘附造血干细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。骨髓基质细胞通过与造血细胞的
密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。黏附因
子可调节造血细胞的增殖和分化,协助造血细胞寻找特定的区域,选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的
干、祖细胞黏附于基质细胞表面,在造血干、祖细胞生长发育而后归巢中起重要作用。
细胞外基质主要含有胶原(collagen),蛋白多糖和糖蛋白等,它们可结合许多细胞生长因子和细胞表面糖蛋白,
对血细胞增殖有促进作用。细胞外基质多与造血细胞的粘附有关,他们能选择性地结合•些造血生长因子,间接地
把带有相应受体的造血干细胞和祖细胞粘附于骨髓基质细胞。
骨髓基质细胞是产生调控造血的细胞因子等活性物质的主要部位,它们对造血干、祖细胞的分化发育起重要的调控
作用。基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干、祖细胞,而且也作用于基质细胞,改变后者的增殖分泌状
态,诱导其它细胞因子生成。上述各种因素互相影响,共同调节HSC归巢和增殖、分化。
2.试述造血干细胞的概念和特征。
2.造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辩认的类似小淋巴
细胞样的群异质性的细胞群体。
研究认为造血干细胞具有以下一般特征:①高度的自我更新能力,也称自我维持,正常造血干细胞进行不对称有
丝分裂,一个干细胞进行分裂所产生的两个子细胞,只有一个分化为早期造血祖细胞,而另--个子细胞则保持干
细胞的全部特性不变,这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平;②多向分化能力,在体内多
种调控因子的作用下,造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋巴细胞等多种细胞的祖细
胞。
造血干细胞表面标志:CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的•个阶段特异性抗原,是造血干细胞/祖细胞分
离纯化的主要标志,主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞,部分骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞表面。
Thy-1(CD.90)在早期造血细胞表面表达,目前认为是比CD34分子出现更早的HSC表面表达,是除CD34以外造
血干细胞表面又一抗原标志。
在CD34'细胞群中,有99%同时表达CD38,CD38抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原,随分化过程其表达水平
增高。
干细胞因子(c-kit)受体,广泛分布于造血细胞群中,c-kit的配体SCF在造血干细胞的生存和增殖中起重要
作用,约60%〜75%的人类CD34"造血细胞同时表达c-kit受体。除上述表面分化抗原,还有其他一些抗原在造血
干细胞、祖细胞的分化过程中呈现,如干细胞抗原(Seal)、AC133抗原等。
第三章造血细胞检验方法
一、选择题
A型题
1.为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血,下列首选试验是
A.P0X染色
B.PAS染色
C.ALP积分测定
1).a-NAE染色
E.SB染色
2.为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应,下列首选试验是
A.SB染色
B.PAS染色
C.ALP积分测定
D.ACP染色
E.POX染色
3.为了鉴别小原粒性白血病与急淋,下列首选试验是
A.POX染色
B.PAS染色
C.ALP积分测定
D.ACP染色
E.SB染色
4.下列何者作PAS染色时红系阳性反应
A.再障
B.巨幼贫
C.红白血病
D.溶贫
E.慢粒
5.确诊为慢粒患者,其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至200分,可能发生下列哪种变化
A.急粒变
B.急淋变
C.急单变
1).合并严重化脓感染
E.以上都不对
6.骨髓涂片中见异常幼稚细胞占40%,这些细胞的细胞化学染色结果分别是:POX(一),SB(-),AS-D-NCE(-),
a-NBE(+)且不被NaF抑制,下列最佳选择是
A.急性单核细胞性白血病
B.组织细胞性白血病
C.急性粒细胞性白血病
D.粒-单细胞性白血病
E.急性早幼粒细胞白血病
7.骨髓增生程度极度活跃,原始细胞占3(»,这些原始细胞的化学染色结
果分别是:POX(+),ALP积分5分,PAS部分细胞呈颗粒状阳性,a-NBE(-),据此,下述最可能的选择是
A.急性粒细胞性白血病
B.慢性粒细胞性白血病
C.急性单核细胞性白血病
I).急性淋巴细胞性白血病
E.急性早幼粒细胞白血病
8.不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯醐染色结果的是
A.a-NAE阳性,不被NaF抑制
B.AS-D-NCE:阴性
C.AS-D-NAE:阳性,被NaF抑制
D.a-NBE:阳性,被NaF抑制
E.以上都不符合
9.不符合急单白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是
A.AS-D-NCE染色呈阳性
B.a-NAE染色呈阳性
C.AS-D-NAE染色呈阳性
D.a-NBE染色呈阳性
E.以上都不符合
10.关于a-丁酸蔡酚酯酶(a-NBE)染色,下述概念不正确的是
A.粒细胞系统均为阴性反应
B.幼单核细胞为阳性反应,不被NaF抑制
C.组织细胞呈阳性反应,不被NaF抑制
D.非T非B细胞可呈颗粒状阳性
E.以上都不正确
11.关于醋酸AS-D蔡酚酯酶(AS-D-NAE)染色,下述概念不正确的是
A.急粒时,白血病细胞可呈阳性反应,且不被NaF报制
B.急单时,白血病细胞可呈阳性反应,但被NaF抑制
C.红细胞系统均呈阴性反应
D.淋巴细胞呈弱阳性反应
E.以上都不正确
12.关于a-醋酸蔡酚酯酶(a-NAE)染色,下述概念正确的是
A.单核细胞和幼单核细胞为阳性反应,且不被NaF抑制
B.少数粒细胞可呈弱阳性反应,且不被NaF抑制
C.巨核细胞和血小板呈阴性反应
D.急粒时,白血病细胞多呈阳性反应
E.以上都不符合
13.关于氯乙酸AS-D蔡酚酯酸染色(AS-D-NCE),下述概念不正确的是
A.粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强
B.淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反应
C.单核细胞为阴性反应,个别呈弱阳性反应
D.急粒多呈阳性反应
E.以上都不正确
14.细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合
A.正常骨髓铁粒染色
B.缺铁性贫血
C.地中海贫血
1).难治性贫血
E.以上都不符合
15.幼红细胞浆内的蓝色铁颗粒在6个以上,且环核分布,则称为
A.细胞外铁
B.铁粒幼红细胞
C.铁粒红细胞
D.环铁幼红细胞
E.以上都不对
16.抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是
A.慢性淋巴细胞白血病
B.淋巴肉瘤
C.多毛细胞白血病
1).尼曼-匹克病
E.以上都不对
17.中性粒细胞碱性磷酸醐积分(NAP)在下列疾病的鉴别中,哪项是不正确的
A.慢粒时NAP积分明显降低,而类白血病时则明显升高
B.急淋时NAP积分明显降低,而急粒时则明显升高
C.PNH病时NAP积分明显降低,而再障时则明显升高
D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高,,而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化
E.以上都不对
18.PAS染色应用在下列各项鉴别,错误的一项是
A.巨核细胞强阳性
B.高雪细胞强阳性
C.骨髓转移的腺癌细胞强阳性
D.巨幼细胞贫血时的红系细胞强阳性
E.淋巴细胞阳性反应
19.骨髓片作PAS染色,大多白血病细胞呈红色块状阳性,而胞浆底色不
红,下列何者与此相符
A.急粒
B.急淋
C.急单
D.浆细胞性白血病
E.以上都不符合
20.正常血细胞PAS反应,下列何者不正确
A.原粒细胞阴性反应,早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强
B.幼红细胞和红细胞均呈阳性反应
C.大多淋巴细胞为阴性反应,少数淋巴细胞呈阳性反应
D.巨核细胞和血小板均呈阳性反应
E.以上都不正确
21、骨髓活检不符合典型骨髓增生异常综合征特点的是
A.骨髓增生减低或极度减低
B.红系病态造血
C.未成熟白细胞增多
D.检出不典型微巨核细胞
E.肥大细胞、浆细胞、网状纤维增多
22、骨髓活检发现典型的R-S细胞,则可诊断为
A.恶性组织细胞病
B.慢性粒细胞白血病
C.多发性骨髓瘤
D.霍奇金病
E.急性粒细胞白血病
23、不符合原粒细胞在透射电镜下的结构特点的是
A.线粒体少,随细胞成熟其数量越来越多
B•胞核常染色质占优势,异染色质少
C.胞质少,内有大量的游离核糖体
D.高尔基体较少,发育差
E.表面平滑,微绒毛很少
24、血小板内一般不存在的是
A.A颗粒
B.a颗粒
C.P颗粒
D.致密颗粒
E.糖原颗粒
25、白血病细胞的超微结构观察,不出现于细胞核内的是
A.核环
B.核泡
C.假性包涵体
D.Auer小体
E.核内小体
26、不符合超微结构中异染色质的结构特点是
A.主要分布在核周的核膜内缘
B.电子密度较低
C..原始细胞中异染色质的量一般较少
D.随着细胞成熟异染色质不断增多
E.相当于染色体的螺旋部分
27、下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体
A.透射的棒状体,内有疏松的纤维状物质
B.内含电子密度低的颗粒,有膜样结构
C.电子密度高的杆状或裂片状包涵体
D.Auer小体常位于溶酶体区内
E.Auer小体常位于高尔基复合体区内
28、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病,透射电镜下白血病细胞内最易区别的细胞器是
A.核糖体
B.内质网
C.线粒体
D.高尔基复合体
E.微丝束
29、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病,白血病细胞胞核最易区别的结构是
A.异染色质
B.核仁
C.核内小体
D.假包涵体
E.核形状
30、t(15;17)(q22;ql2)常见于
A.MO
B.Ml
C.M2
D.M3
E.M4
31、Ph染色体常见于
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.急性单核细胞白血病
E.慢性淋巴细胞白血病
32、不属于染色体结构异常的是
A.缺失
B.嵌合体
C.环状染色体
D.等臂染色体
E.易位
33、染色体核型中缩写符号“t”表示
A.倒位
B.易位
C.插入
D.嵌合体
E.缺失
34、染色体核型46,XY,del8q表示
A.8号染色体长臂部分缺失
B.8号染色体短臂部分缺失
C.多一条8号染色体长臂
D.少一条8号染色体短臂
E.8号染色体长臂易位
35、女性12号染色体短臂等臂染色体可表示为
A.46.XX,i(12q)
B.46,XX,i(12p)
C.46,XY,i(12q)
D.46,XX,sl2p
E.46,XX,del(12p)
36、下列哪项叙述不符合显带染色体命名
A.染色体上明显而恒定的形态特征,称为界标
B.两个界标间的区域称为带
C.亚带的描述就是在带的后面加小数点,再写出指定的亚带数
D.如果亚带再被分,则其命名是在亚带的后直接加数字
E.区的划分是以着丝粒开始向短臂或长臂的臂端延伸
37、Southern印迹杂交技术主要用来检测
A.RNA
B.DNA
C.蛋白质
D.糖类
E.脂类
38、bcr-abl融合基因常见于
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.慢性淋巴细胞白血病
E.急性淋巴细胞白血病
39、PML-RARa融合基因常见于
A.M0
B.Ml
C.M2
D.M3
E.M4
40、PCR反应一般不需要的是
A.模板DNA
B.引物
C.四种dNTP
D.DNA连接酶
E.DNA聚合酶
41、不对称PCR反应目的是得到
A.大量单链DNA
B.大量单链RNA
C.大量双链RNA
D.大量双链DNA
E.大量RNA/DNA杂交链
42、需要设计锚定引物。ligo-dT*(M分别代表A.C.G中任何一种)的PCR技术是
A.巢式PCR
B.锚定PCR
C.差异显示PCR
D.原位PCR
E.定量PCR
X型题
43.下列哪些疾病可出现干抽
A.骨髓纤维化
B.真性红细胞增多症
C.再生障碍性贫血
D.骨髓转移癌
E.毛细胞白血病
44.骨髓穿刺可能出现“干抽”的病变是
A.骨髓纤维化
B.急性粒细胞白血病
C.骨髓转移癌
D.多发性骨髓瘤
E.缺铁性贫血
45骨髓增生明显活跃见于下列哪种情况
A.缺铁性贫血
B.巨幼红细胞性贫血
C.溶血性贫血
I).再生障碍性贫血
E.正常骨髓
46.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是
A.各类型白血病
B.再生障碍性贫血
C.多发性骨髓瘤
D.类白血病反应
E.慢性白血病
47.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是
A.各类型白血病
B.巨幼细胞性贫血
C.缺铁性贫血
D.类白血病反应
E.再生障碍性贫血
48.下述符合正常骨髓特征的是
A.粒细胞系占骨髓有核细胞的50%-60%
B.有核红细胞占骨髓有核细胞的20%左右
C.正常骨髓原淋巴罕见
D.骨髓增生活跃
E.原单核细胞占骨髓有核细胞的3%-8%
49.下列不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有
A.可见骨髓小粒及脂肪滴
B.抽出骨髓瞬间病人有特殊疼痛感
C.骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核
D.镜下可见骨髓中特有细胞成分
E.粒/红比值小于2:1
50.以下指标符合正常成人骨髓的是:
A.粒细胞系统总和占骨髓有核细胞50%〜60%
B.淋巴细胞占20%左右
C.浆细胞占10%左右
D.有核红细胞占20%左右
E.原始红细胞约占9%
51.下列选项不符合正常骨髓象特点
A.有核细胞增生明显活跃
B.粒红比值(2~4):1
C.可见少量网状细胞和肥大细胞
D.原始淋巴细胞占8%
E.原粒细胞<2%,早幼粒细胞<5%
52.下列关于粒红比值的说法正确的是:
A.粒红比值正常肯定是正常骨髓
B.有核细胞增生亢进,粒红比值增大多由于粒细胞增高所致
C.有核细胞增生低下,粒红比值增大,则多为红系减少。
1).粒红比值增高是由于粒、红两系平行增高所致
E.粒红比值减低是由于粒、红两系平行减低所致
53.下列显示骨髓稀释的选项是
A.骨髓有核细胞增生低下或极度低下
B.未见骨髓小粒及脂肪滴
C.含有大量幼稚细胞,骨髓中性杆状核粒细胞与中性分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核
粒细胞的比值。
D.镜下见到浆细胞,组织细胞等骨髓特有细胞
E.涂片中以成熟粒细胞和淋巴细胞为主
54.骨髓穿刺部位,以下说法正确的是
A.2〜3岁以下的婴幼儿可选取胫骨穿刺
B.骸骨后上棘为临床上首选的穿刺部位
C.取材部位不同,骨髓检查结果可能也不同
D.因胸骨骨髓液丰富,临床胸骨穿刺最常用
E.定位穿刺临床上常用于骨髓转移癌、多发性骨髓瘤等疾病
55.卜一列适于做骨髓检查的是
A.急性粒细胞白血病
B.再生障碍性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.妊娠中晚期妇女
E.血友病
56.通过骨髓检验能作肯定结论的疾病是
A.巨幼细胞贫血
B.急性再生障碍性贫血
C.自身免疫性贫血
D.地中海贫血
E.缺铁性贫血
57.粒红比例<2,通常出现在下列何者
A.慢性粒细胞白血病
B.急性化脓性感染
C.急性粒细胞白血病
D.巨幼细胞性贫血
E.缺铁性贫血
58.符合血细胞发育过程形态变化一般规律的是
A.胞体由大到小
B.核染色质由粗颗粒密集到细致疏松
C.核膜由不明显到明显
D.胞浆由少到多
E.核浆比例由小变大
59.骨髓增生明显活跃、粒红比例降低,可能是
A.再生障碍性贫血
B.化脓性感染
C.地中海贫血
D.急性粒细胞白血病
E.自身免疫性贫血
60.血细胞发育过程中的一般规律描述正确的是
A.细胞体积由大到小
B.核浆比例由大到小
C.核染色质结构由粗糙到疏松细致
D.核仁从无到有
E.胞质中颗粒从多到少
61.以下哪些疾病粒红比例>4
A.急性粒细胞白血病
B.类白血病反应
C.慢性粒细胞白血病
D.缺铁性贫血
E.溶血性贫血
62.血细胞发育过程中的一般规律描述不正确的是
A.胞质嗜碱性逐渐加强。
B,胞核由小到大变化
C.核染色质结构由疏松细致到粗糙
D.核仁从无到有
E.胞质中颗粒从多到少
二、名词解释
1、干抽:是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只抽到少量血液
2、粒红比值:各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数之总和之比即粒:红比值(myeloid/erythroid,
M/E)。
3、肯定性诊断:具有特异性细胞学变化的疾病,其临床表现与细胞学特征都典型时,或是细胞学变化既特异又非
常典型,而无相应的临床表现者,可作肯定性细胞学诊断
4、描述性诊断:排除性诊断:常见于临床已初步诊断为某种血液病,但骨髓象不支持或骨髓象大致正常时,可供
临床考虑是否排除此病
5、符合性诊断:有特征性细胞学变化但特异性不强的疾病,其临床与骨髓象符合,或骨髓象有其部分改变,又可
以解释其临床表现时,可提出支持某病的诊断的意见
6、细胞化学染色:它是细胞学和化学相结合而形成的一门科学,是以细胞形态学为基础,结合运用化学反应的原
理对血细胞内的各种化学物质、代谢成分作定性、定位、半定量分析的方法。
7、骨髓活检:即骨髓活体组织检查,骨髓活检能客观反映骨髓造血细胞的实际增生情况,切片取材体积大,观察
范围广,对骨髓结构及增生程度的判断较准确,特别对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化及其他
疾病合并骨髓纤维化等疾病的诊断更具客观性。
12.微小残留白血病:是指白血病经化疗或造血干细胞移植后达到完全缓解,而体内残存微量白血病细胞的状态
三、问答题
1、骨髓穿刺有哪些注意事项,怎样判断骨髓取材是否成功?
1.㈠穿刺过程中应注意:1、严格遵守无菌操作,防止骨髓感染;2、初诊病人治疗前进行;3、死亡病例需要作骨
髓检查时一般要在半小时内进行;4、抽取骨髓液时,量不宜过多,-一般以小于0.2ml为宜;5、某些疾病须进行多
部位穿刺和特定部位穿刺,以提高诊断率。
㈡骨髓取材满意指标:1、抽吸骨髓液时病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有较多的骨髓小粒和脂肪滴。3、
显微镜下涂片有骨髓特有的细胞如:巨核细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、成骨细胞、破骨细胞、肥大细胞、网状细
胞、网状纤维等。4、骨髓中中性杆状核粒细胞/中性分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/中分叶核粒
细胞比值。
2、为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查?
2.骨髓穿刺检查是血液病最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官,结合骨髓象、血常规、临床资料,对
某些血液病可作出肯定性诊断,如各型白血病、多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-皮克病转移癌、某些传染病。提出
符合临床的诊断,如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫瘢。骨髓象确实有某些改变,虽对临床表现不
能提供支持或否定性意见,但总可作为进步检查的参考。提高某些疾病的诊断率;血液病治疗过程中,也常通过
骨髓检查来分析疗效。一些不明原因发热,肝、脾及淋巴结肿大的疾病通过骨髓帮助明确病因。
3、简述血细胞的发育及成熟规律
3.原始细胞发育至成熟细胞,细胞体积逐渐变小。巨核细胞系发育例外;粒细胞系中,早幼粒细胞体枳比原粒
细胞略大。细胞质的量由少到多,但淋巴细胞系例外:胞质嗜碱性(深蓝色)逐渐变弱直至嗜酸性(粉红色),但
单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性;胞浆颗粒从无到有,由少到多,再到少。细胞核一般由大变小,巨核细胞系
例外;核质比例•般逐渐减小;细胞核的形态由圆形或卵圆形逐渐变为有凹陷甚至分叶,淋巴细胞系变化不明
显,成熟红细胞核消失。核染色质结构由细致到粗糙,排列由疏松变为紧密,并进一步浓缩成块,甚至脱核(红
细胞系);核膜一般由不明显到明显;核仁由明显到模糊,最后消失。
4、简述细胞化学染色的临床应用。
4.细胞化学染色临床上常用于:①辅助判断急性白血病的细胞类型。②辅助血液系统等疾病的诊断和鉴别诊断。
③观察疾病疗效和预后。④发病机制的探讨。
5、简述POX、SBB.PAS、a-NAE等几种细胞化学染色在急粒、急单和急淋中的应用(可用表格回答)5.
急粒急单急淋
POX染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性
SBB染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性
PAS染色阳性(均匀红色)阳性(细颗粒状)阳性(粗颗粒状)
a-NAE染色阴性或阳性阴性或强阳性阴性或阳性
6、骨髓活检的临床应用?
6.(1)可确切地了解骨髓的组织结构、间质成分的变化,对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究
有重要意义。
(2)可真实地反映骨髓增生程度,粒/红比例及骨髓内铁储存情况,对于某些血液病(如再生障碍性贫血、缺铁性
贫血及骨髓增生异常综合征等)及化疗后骨髓增生低下程度有明确的诊断价值。
(3)可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化,如骨髓纤维化、骨髓坏死、胶样变性及肉芽肿等。
(4)对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征的确诊和预后判定有重要价值,对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、
戈谢病和尼曼-匹克病等的诊断阳性率比骨髓涂片高。
(5)可协助诊断慢性骨髓增生性疾病,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。
第四章造血检验的临床应用
1、简述造血细胞检验的临床应用。
1.①可用于造血系统疾病的诊断,对于大多数干细胞疾病,依赖造血细胞检验可以得出比较确定的诊断,对于红
细胞疾病诊断也有参考价值;②对非造血系统疾病的诊断有辅助价值;③可用于血液病的治疗监测,比如造血干细
胞移植的监测,各种治疗的疗效评估等。
2、简述造血细胞检验在造血系统疾病诊断中的应用。
2.①可以确诊大多数干细胞疾病,比如:确诊白血病并分型,确诊再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症
和浆细胞疾病等;②在诊断大多数非干细胞性造血系统病变时也有一定的辅助价值,尤其在红细胞疾病诊断中有较
大参考价值。
3、造血细胞检验可辅助诊断哪些非造血系统疾病?
3.可用于:①感染性疾病的诊断;②肾脏病的诊断;③内分泌疾病的诊断;④恶性肿瘤的诊断;⑤外科及妇产科疾
病的诊断。
第五章红细胞基础理论
一、选择题
A型题
1、红细胞膜的结构符合“流动镶嵌模型”理论,以下列哪种物质为主要支架?
A:脂质双层
B:蛋白质
C:酶
I):无机离子
E:糖类
2、下列哪个不属于红细胞膜的功能?
A:维持红细胞的正常形态
B:维持红细胞的变形性
C:清除免疫复合物
D:维持凝血的平衡
E:向机体各部分输送氧气
3、下列哪种铁的存在形式在体内分布最多
A:血红蛋白铁
B:贮存铁
C:肌红蛋白
D:易变池铁
E:转运铁
4、衰老红细胞的消亡与下列哪项因素无关
A:红细胞碎裂
B:渗透性溶解
C:补体诱导的红细胞溶解
D:噬红细胞作用
E:红细胞变形能力增强
5.红细胞在衰老过程中,红细胞膜发生如下改变
A:衰老的红细胞膜脂质含量降低,膜表面积增多
B:衰老的红细胞膜脂质含量增多,膜表面积减少
C:衰老的红细胞膜脂质含量降低,膜表面积减少
D:衰老的红细胞膜脂质含量不变,膜表面积减少
E:衰老的红细胞膜脂质含量增多,膜表面积增多
6.红细胞在体内破坏的场所主要在单核-巨噬细胞系统。首要器官为
A:脾脏与骨髓
B:脾脏与肝脏
C:脾脏与淋巴结
D:骨髓与肝脏
E:骨髓与淋巴结
7.维生素以和叶酸缺乏,导致
A:红细胞膜变形能力下降
B:RNA合成障碍
C:蛋白质合成障碍
D:DNA合成障碍
E:红细胞膜通透性增加
8.红细胞获得能量的唯一途径是
A:磷酸戊糖途径
B:2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)代谢支路
C:无氧糖酵解
D:谷胱甘肽途径
E:磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径
9.下列选项中被称为“双向呼吸载体”的是:
A:膜脂质
B:膜蛋白
C:膜酶
D:血红蛋白
E:膜骨架蛋白
10.下列关于血红素构成的哪种说法是正确的?
A:血红素由原n卜啾IX和三价铁原子组成
B:血红素由珠蛋白和亚铁原子组成
C:血红素由原吓啾IX和珠蛋白组成
D:血红素由珠蛋白和三价铁原子组成
E:血红素由原吓琳IX和亚铁原子组成
11.为了保持体内铁的动态平衡,
脱氧尿昔
正常成年男性每天需吸收铁:
A:1~5mg
B:0.5~1mg-DNA
C:2~5mg
D:3、5mg
E:5~10mg
12.下列哪项指标可排除缺铁性贫
血?
A:细胞外铁的存在
B:细胞内铁的存在
C:含铁酶的存在
D:肌红蛋白的存在
E:转运铁
13.人和各种动物的血红蛋白,
A:其血红素部分和珠蛋白部分都是相同的
B:其珠蛋白部分是相同的,而血红素部分则不同
C:其血红素部分和珠蛋白部分都是不相同的
D:其血红素部分是相同的,而珠蛋白部分则不同
E:其珠蛋白部分是相同的,而血红素部分只有高铁离子与亚铁离子之区别
二、填空题
1、红细胞膜由蛋白质、脂质、糖类、无机离子等组成
2、红细胞的膜脂质主要由磷脂、胆固醇组成
三、名词解释
细胞外铁:骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白,由于其在幼红细胞外,被称为细胞外铁
四、问答题
1.影响红细胞变形能力的主要因素有哪些?
1、①膜骨架蛋白组分和功能状态②膜脂质的流动性:③细胞表血枳与细胞体枳的比值④血红蛋白(Hb)的质和量
⑤膜的离子通透性
第六章红细胞检验方法
一、多选题:
A型题
1.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据
A.血清间接胆红素升高
B.网织红细胞升高>5%(0.05)
C.骨髓红系明显增生
D.红细胞寿命缩短
E.尿胆原强阳性
2.诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是
A.网织红细胞升高
B.尿胆原阳性
C.尿含铁血黄素试验阳性
D.血清间接胆红素阳性
E.人球蛋白试验阳性
3.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是
A.抗人球蛋白试验阳性
B.血红蛋白血症和血红蛋白尿
C.红细胞减少
D.可见畸形红细胞
E.红细胞渗透脆性试验阳性
4.下述哪项不符合血管外溶血
A.脾肿大
B.网织红细胞增高
C.遗传性多见
D.尿含铁血黄素阳性
E.常见红细胞形态改变
5.下述哪项不是血管外溶血
A.丙酮酸激酶缺陷症
B.先天性球形红细胞增多症
C.微血管病性溶血性贫血
D.不稳定血红蛋白病
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
6.阵发性睡眠性血红蛋白尿时,下列哪项实验常呈阳性
A.红细胞渗透脆性试验
B.抗人球蛋白试验
C.尿含铁血黄素试验
D.异丙醇试验
E.冷凝集素试验
7.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于
A.遗传性球形红细胞增多症
B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.海洋性贫血
D.再生障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
8.下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症
A.脾肿大
B.红细胞在脾窦被破坏
C.尿胆原阳性
D.网织红细胞明显增高
E.血红蛋白电泳出现异常区带
9.下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症
A.红细胞渗透脆性增高
B.自溶试验明显增高,加葡萄糖不能纠正
C.外周血球形红细胞大于20%
D.脾肿大明显
E.属于先天性打细胞膜异常性疾病
10.红细胞G6PD酶缺乏时,下列哪项试验呈阳性反应
A.抗人球蛋白试验
B.热溶血试验
C.高铁血红蛋白还原试验
D.酸溶血试验
E.血红蛋白电泳出现异常区带
11.下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查
A.高铁血红蛋白还原试验还原率下降
B.红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30%
C.自溶血试验轻度增加,并能被葡萄糖纠正
D.氟化物一抗坏血酸试验阳性
E.抗人球蛋白试验阳性
12.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是
A.网织红细胞增高
B.血红蛋白尿
C.外周血出现有核红细胞
D.血红蛋白电泳异常
E.骨髓中幼稚红细胞明显增高
13.下列哪项不符合异丙醇试验
A.异丙醇浓度为17%
B.试剂pH为7.2
C.血红蛋白液应新鲜
D.每次试验应做正常对照
E.正常人呈阴性
14.下列哪项不符合冷凝集素综合征
A.抗体为IgM
B.0〜4摄氏度时凝集反应最强
C.可见红细胞呈缗钱状
D.溶血不需要补体参与
E.冷溶血试验阴性
15.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是
A.Ham试验
B.Coombs试验
C.Donath—Landsteiner试验
D.免疫球蛋白测定
E,血红蛋白电泳
二、名词解释
1.血管内溶血:红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致,红细胞在血管内被直接破坏,血红蛋白进入血浆,临床以
血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征,遗传性多见。
2.PNH:是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红
蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。
3.自身溶血试验:红细胞在37℃孵育48小时,其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加,ATP消耗过多,或糖酵
解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血,称为自身溶血试验。
4.丙酮酸激酶缺乏症:由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏,ATP生成减少,钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫
血,属常染色体隐性遗传。
三、论述题
1.抗人球蛋白试验的原理是什么?
1.抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试
验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验,应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的IgG分子结合,如红
细胞表面存在自身抗体,则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验,应用Rh(D)阳性0型正
常人红细胞与受检血清混合孵育,如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏,再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。
2.哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性?
2.血红蛋白尿;外周血网织红细胞增多;间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性;外周血可见异常形态红细胞和破
碎红细胞;骨髓有核细胞增生活跃,以红系为主,粒/红比值降低甚至倒置。
3.G6PD酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些?
3.筛选实验包括:高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基
四氮哇蓝试验;确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G6PD基因片段长度多肽性、确
诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。
第七章红细胞检验的临床应用
一、选择题
A型题
1.女性,20岁,头昏,乏力半年,近2年来每次月经持续7-8天,Hb65g/L,网织红细胞1.5%,血清铁蛋白10ug/L,
血清叶酸16ng/ml,维生素B”600ug/ml。最可能的诊断是
A.营养性巨幼细胞贫血
B.溶血性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.珠蛋白生成障碍性贫血
2.体内缺铁时,最早表现为:
A.血清铁降低
B.血清铁总铁结合力增高
C.贮存铁减少
I).MCV变小
E.MCH减低
3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是
A.血清铁测定
B.小细胞低色素性贫血
C.骨髓红细胞内铁
D.骨髓细胞外铁
E.红细胞内游离原咋琳测定
4.缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查
A.血清铁饱和度
B.MCV、MCH、MCHC测定
C.骨髓铁染色
1).红细胞内游离原吓琳测定
E.血清总铁结合力
5.贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染;血清铁饱和度16%»最可能的诊断是
A.铁粒幼细胞贫血
B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血
D.巨幼细胞贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
6.缺铁性贫血患者的实验室检查是
A.血清铁降低,总铁结合力降低
B.血清铁降低,总铁结合力正常
C.血清铁正常,总铁结合力降低
D.血清铁降低,总铁结合力增高
E.血清铁和总铁结合力增高
7.血清铁减低见于下列何种贫血
A.铁粒幼细胞性贫血
B.缺铁性贫血
C.溶血性贫血
D.含铁血黄素沉着症
E.再生障碍性贫血
8.患儿,男性,12岁,面色苍白,贫血乏力,肝、脾肿大,血即:蛋白70g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、
晚幼粒细胞,红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁粒幼红细胞达45%,其诊断可能为
A.铁粒幼红细胞性贫血
B.缺铁性贫血
C.溶血性贫血
D.地中海贫血
E.巨幼细胞性贫血
9.细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合
A.正常骨髓铁粒染色
B.缺铁性贫血
C.地中海贫血
D.难治性贫血
E.铁粒幼细胞性贫血
10.男性,45岁,3年前因胃癌行全胃切除术,近一年来渐感头晕,乏力,活动后心悸,血常规:红细胞1.4X1O'7L、
血红蛋白55g/L、白细胞3.1X107L、血小板65X10"/L、网织红细胞0.10%、MCV129fhMCH36pg,MCIIC34%,
最可能的诊断是:
A.珠蛋白生成障碍贫血
B.缺铁性贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.骨髓病性贫血
E.溶血性贫血
11.下列哪项不符合叶酸生理
A.人体本身合成部分
B.不耐热
C.是DNA合成的必需营养素
D.存在于绿叶蔬菜、水果中
E.正常人每天需要200ng
12.不属于红细胞生成减少性贫血的是
A.营养性巨幼细胞性贫血
B.缺铁性贫血
C.红细胞酶缺陷性贫血
D.铁粒幼细胞贫血
E.再生障碍性贫血
13.与巨幼细胞性贫血无关的是
A.中性粒细胞核增多
B.中性粒细胞核左移
C.MCV112-159fl
D.MCH32~49pg
E.MCHC0.32~0.36
14.下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标
A.铁粒幼细胞正常
B.红细胞形态正常
C.血清铁减少
D.网织红细胞计数正常
E.骨髓小粒染色铁正常或减少
15.骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是
A.急性白血病
B.再生障碍性贫血
C.多发性骨髓瘤
D.缺铁性贫血
E.慢性白血病
16.再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少,尤其是:
A.巨大原始红细胞
B.巨大早幼粒细胞
C.巨大血小板
D.巨核细胞
E.以上都不正确
17.下列哪项符合再障的临床检验
A.细胞内、外铁减少
B.血清铁增高
C.血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)增高
D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低
E.以上都不正确
18.下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据
A.网织红细胞减少
B.全血细胞减少
C.一般无肝、脾、淋巴结肿大
D.骨髓有核细胞增生减低
E.骨髓巨核细胞增生成熟障碍
19.下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少
A.脾功能亢进
B.自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫搬(Evan综合征)
C.特发性血小板减少性紫瘢
D.巨幼细胞性贫血
E.再生障碍性贫血
20.下列哪项不是血红蛋白肽链结构
A.HbA-a
B.HbA-aB
C.HbA2—a262
D.HbF—a2Y2
E.HbBarts—Y।
21.原位溶血的场所主要发生在
A.肝脏
B.骨髓
C.脾脏
D.血管内
E.淋巴结
22.不符合溶血性贫血骨髓象特征的是
A.小细胞低色素性贫血
B.粒/红比值减低
C.红细胞系统增生显著
D.可见豪焦小体和卡一波环等红细胞异常结构
E.骨髓增生明显活跃
23.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据
A.血清间接胆红素升高
B.网织红细胞升高>5%(0.05)
C.骨髓红系明显增生
D.红细胞寿命缩短
E.尿胆原强阳性
24.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是
A.黄疸
B.血红蛋白血症和血红蛋白尿
C.红细胞减少
D.尿胆原增加
E.红细胞渗透脆性试验阳性
25.下列检查哪项改变与溶血无关
A.网织红细胞增多
B.血清直接胆红素增多
C.黄疸
D.结合珠蛋白减少
E.尿胆原增多
26.阵发性睡眠性血红蛋白尿时,卜列哪项实验常呈阳性
A.红细胞渗透脆性试验
B.抗人球蛋白试验
C.尿含铁血黄素试验
D.异丙醇实验
E.冷凝集素试验
27.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于
A.PNH
B.遗传性球形红细胞增多症
C.海洋性贫血
D.再生障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
28.下列组合哪项不符合PNH的实验室检查
A.PNH一蔗糖溶血试验阳性
B.PNH一尿含铁血黄素试验阳性
C.PNH一抗人球蛋白试验阳性
D.PNH一属于红细胞膜异常溶血性贫血
E.PNH一与遗传性有关的疾病
29.G6PD酶缺乏时,下列哪项试验呈阳性反应
A.抗人球蛋白试验
B.热溶血试验
C.高铁血红蛋白还原试验
D.酸溶血试验
E.蔗糖溶血试验
30.Coombs试验对诊断何种病有意义
A.PNH
B.再生障碍性贫血
C.G6PD缺乏症
D,珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
31.珠蛋白生成障碍性贫血最常见卜列哪种异常形态红细胞增多
A.球形红细胞
B.破碎红细胞
C.靶形红细胞
D.泪滴形红细胞
E.镰形红细胞
32.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是
A.网织红细胞增高
B.血红蛋白尿
C.外周血出现有核红细胞
D.血红蛋白电泳异常
E.骨髓中幼稚红细胞明显增高
33.除下列哪项外,其余均可引起血管内溶血
A.G6PD缺乏症
B.疟疾
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性冷性血红蛋白尿
34.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是
A.Ham试验
B.Cooombs试验
C.Donath-Landsteiner试验
D.免疫球蛋白测定
E.血红蛋白电泳
35.下列属于血管内溶血的疾病是
A.PNH
B.B珠蛋白生成障碍性贫血
C.a珠蛋白生成障碍性贫血
D.再生障碍性贫血
E.巨幼细胞贫血
36.有多种溶血的特殊检查,下列哪一组是错误的
A.Coombs试验一自身免疫性溶血性贫血
B.Ham试验一PNH
C.红细胞渗透脆性增高一遗传性球形细胞增多症
D.外周血中出现大量靶形红细胞一珠蛋白生成障碍性贫血
E.蚕豆病一机体对蚕豆的变态反应
37.下列检查中哪项与溶血无关
A.网织幻:细胞增多
B.血清直接胆红素升高
C.粪胆原增多
D.结合珠蛋白减少
E.尿胆原增多
38.急性溶血时,下列哪项是少见的
A.寒战、高热
B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛
C.尿胆原增多
D.尿胆红素增多
E.急性肾衰竭
39.下列哪项与溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据无关?
A.网织红细胞数增多
B.幼红细胞甚至幼粒细胞释放入周围血
C.红系增生显著
D.有血红蛋白分解产物
E.骨髓X线检查显示骨髓腔无变化
40.女性28岁,头晕、乏力、面色苍白2年余。检验:红细胞2.8X10"/L,血红蛋白60g/L,MCV,MCH,MCHC均
低于正常;血涂片见红细胞中央苍白区扩大,可见靶红细胞。除哪项贫血外,其余皆有可能
A溶血性贫血
B缺铁性贫血
C再生障碍性贫血
I)铁粒幼细胞性贫血
E慢性感染性贫血
41.女性,12岁,反复巩膜黄染6年。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。检验:血红蛋白90g/L,
白细胞及血小板正常,网织红细胞11.2%;总胆红素34umol/L,间接胆红素28umol/L,HbsAg(+);Coombs试验
(-),红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是
A.先天性非溶血性黄疸
B.遗传性球红细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
I).球蛋白生成障碍性贫血
E.慢性肝病性贫血
42.男性,14岁,检查发现贫血貌。血红蛋白95g/L,脾肋下5cm可及,无自觉症状。网织红细胞7.8%;周围血
片见较多靶形红细胞;血清铁1250ug/L;红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常
A.血清结合珠蛋白测定
B.Ham试验
C.Coombs试验
D.高铁血红蛋白还原试验
E.血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定
43.男性,40岁,即往体质差,常有发热及服用多种药物史,近因尿色呈红茶样就诊。检验:红细胞2.0X10>L,
血红蛋白58g/L,白细胞3.0X107L,血小板计数正常,网织红细胞12%;尿隐血阳性;血清游离血红蛋白600mg/Lo
诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外,其余均可引起血管内溶血
A.G6PD缺乏症
B.疟疾
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性冷性血红蛋白尿
44.男性,12岁,反复发热,深黄色尿3年。体检:巩膜轻度黄染,脾肋卜2.5cm。检验:血红蛋白90g/L。网织
红细胞11);血涂片示红细胞呈小球形,中央苍白区消失;尿胆红素(-),尿胆原强阳性;红细胞渗透脆性
试验正常,Rous试验(-)。进一步应选择下列哪项实验室检查确诊
AHam试验
B高铁血红蛋白还原试验
C碱变性试验
D自身溶血试验
E冷热溶血试验
45.男性,13岁,面色苍白半年。体检:中度贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。检验:血红蛋白81g/L,白细
胞及血小板正常,网织红细胞13%;Coombs试验(-);红细胞渗透脆性试验,初溶为58%氯化钠溶液,全溶为46%
氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为
A获得性红细胞膜缺陷
B遗传性红细胞膜缺陷
C纤细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D珠蛋白肽链合成减少
E红细胞自身抗体产生
46.男性,61岁,一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验:血红蛋白80g/L,网织红细胞5%;红
细胞脆性试验轻度增加:尿胆红素阴性,尿胆原强阳性,尿潜血检查阴性,血清总胆红素76.15umol/L,ALT<40Uo
拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因,宜首选下列哪项实验室检查
ACoombs试验
BHam试验
C自身溶血试验
D血红蛋白电泳
E高铁血红蛋白还原实验
二、名词解释
1.缺铁性贫血:由于体内贮存铁消耗殆尽,又不能得到足够的补充,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小
细胞低色素性贫血。
2.单纯红细胞系再生障碍:纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障,系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致组
少见的综合征。
4.原位溶血:是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。
红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中,由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素,于有
核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。
6.血管内溶血:由于红细胞破坏率增加,超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血
7.血管外溶血:红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致,红细胞在血管内被直接破坏,血红蛋白进入血浆,临床以
血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征,遗传性多见
8.蚕豆病:是指G6PD酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。
9.血红蛋白病:是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致
的疾病。
10.PNH:阵发性睡眠性血红蛋白尿,是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的
是红细胞,还有白细胞和血小板,为常见的溶血性贫血的一种。
11.继发性贫血:继发性贫血(secondaryanemia)又称症状性贫血.,是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的
贫血。
12.真性红细胞增多症:真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特
征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生,尤以红细胞系增生显著。
三、论述题
1.简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。
1.贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、相同年龄和性
别人群的参考值下限的一种症状。
12
贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于120g/L,红细胞比容小于0.40,红细胞计数小于4.0X10/L;女性血红蛋白
小于110g/L,红细胞比容小于0.35,红细胞计数小于3.5X10'7L。
贫血的诊断过程为:①确定有无贫血;②检查贫血的严重程度;③确定贫血的类型;④查清贫血的病因,结合临床
资料明确诊断。
2.简述我国现行再障的诊断标准。
2.①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少一个部位增生减低或重度减低;④
除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、MDS:⑤一般抗贫血药物治疗无效。
3.巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别?
3.巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别:①全血细胞减少性疾病;②急性红白血病(红血病期);③骨髓增生异常
综合征;④无巨幼细胞改变的大细胞性贫血:如肝脏疾病、酒精中毒等。
4.溶血性贫血的诊断标准是什么?
4.溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加,超过造血器官的代偿能力时所发生的•类贫血。诊断溶血性贫血除分析、
研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般症状、体征外,以下的实验室检查可作为诊断标准:①应用%r标记
测定其半寿期:正常红细胞为25—32d,溶血性贫血者可见明显缩短。②测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数:
正常人每天尿胆原排泄量40—280mg,溶血指数为11—20。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达400—lOOOmg,溶血指
数将在100以上。③血液网织红细胞计数:正常为0.5%—1.5%;溶血性贫血时多在5%以匕严重的急性溶血时可
高达50%—70%。④骨髓幼红细胞的增生程度:正常人粒红比例为(2-5):1;溶血性贫血时幼红细胞呈反应性增
生,粒红比例》1。
5.哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性?
5.血红蛋白尿;外周血网织红细胞增多;间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性;外周血可见异常形态红细胞和破
碎红细胞;骨髓有核细胞增生活跃,以红系为主,料/红比值降低甚至倒置。
6.请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。
6.
特征血管内溶血血管外溶血
病因红细胞内缺陷,外在因素红细胞内缺陷,外在因素
后天多见遗传性多见
红细胞破坏场所血管内单核吞噬细胞系统
病程急性多见常为慢性,可急性加重
贫血、黄疸常见常见
肝脾肿大少见常见
红.细胞形态学改变少见常见
红细胞脆性改变变化小多有改变
血红蛋白血症40-1000mg/L轻度增高
血红蛋白尿常见无或轻微
尿含铁血黄素慢性可见•般阴性
骨髓再障危象少见急性加重时可见
LD增高轻度增高
7.再生障碍性贫血与PNH有何共同点?两者如何鉴别?
7.PNH可有全血细胞减少,或任何一种或两种血细胞减少,骨髓有核细胞增生明显活跃,但部分也可增生低下。
网织红细胞减少与再生障碍性贫血相似。两者有鉴别意义的实验室检查是Ham试验,PNH时为阳性反应而为再生障
碍性贫血时为阴性反应。NAP积分,PNH时减低,而再生障碍性贫血时可明显升高。
8.慢性病贫血通常包括那些疾病?
8.主要包括慢性感染性贫血、慢性肝疾病所致贫血、慢性肾脏疾病所致贫血、肿瘤所致贫血及内分泌疾病所致贫
血。
9.如何鉴别三种红细胞增多症?
三种红细胞增多症的鉴别
真性红细胞增多症继发性红细胞增多症相对性红
细胞增多症
血红蛋白、红细胞计数tft
红细胞容积tt正常
白细胞计数t正常正常
血小板计数t正常正
常
骨髓象三系均增
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