小儿血液系统疾病

关于小儿血液系统疾病总论第2页,共48页，2024年2月25日，星期天小儿血液系统特点（1）

小儿造血特点

胚胎期造血

中胚叶造血期（卵黄囊造血）

肝造血期骨髓造血期

生后造血

骨髓造血

骨髓外造血第3页,共48页，2024年2月25日，星期天

骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞

第4页,共48页，2024年2月25日，星期天小儿血液系统特点（2）

血象特点

红细胞数和血红蛋白量新生儿时期

生理性贫血

白细胞分类

中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉第5页,共48页，2024年2月25日，星期天生理性贫血生后2~3月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血第6页,共48页，2024年2月25日，星期天

血红蛋白种类生后1岁2岁（成人）HbF70%5%

2%(

2

2)

HbA30%95%

95%(

2

2)HbA21%2~3%2~3%(

2

2)

血容量 相对较成人多小儿血液系统特点（3）

血象特点第7页,共48页，2024年2月25日，星期天不同年龄小儿血液成分之正常值第8页,共48页，2024年2月25日，星期天小儿贫血第9页,共48页，2024年2月25日，星期天贫血（Anemia）

外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要第10页,共48页，2024年2月25日，星期天贫血定义

新生儿

Hb145g/L

1~4mHb90g/L

4~6mHb100g/L6m~6yHb110g/L6y~14yHb120g/L贫血程度

轻度中度重度极重度

~90g/L~60g/L~30g/L30g/L新生儿~120g/L~90g/L~60g/L60g/L第11页,共48页，2024年2月25日，星期天贫血分类病因分类法红细胞生成不足

造血物质缺乏

再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷）骨髓病性贫血慢性疾病性贫血红细胞破坏过多（溶血）

红细胞内在缺陷红细胞外在因素

红细胞丢失过多（失血性贫血）第12页,共48页，2024年2月25日，星期天形态分类MCV（FL）:平均红细胞容积

MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量

MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫血分类第13页,共48页，2024年2月25日，星期天贫血的细胞形态分类第14页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性贫血第15页,共48页，2024年2月25日，星期天

营养性贫血

营养性缺铁性贫血

营养性巨幼细胞贫血

营养性混合性贫血第16页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性缺铁性贫血

Irondeficiencyanemia,IDA

第17页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA

体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血

第18页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA发病情况

最常见贫血

WHO94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其中至少1/2为IDA（5~7.5亿）

2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA，并有21.5亿人患有不同程度ID

婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群

我国重点防治的小儿疾病之一

北京山区2003资料，1012名儿童（7~13岁），IDA占3.9%，总铁缺乏26.5%第19页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA正常铁代谢铁来源主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物功能铁

血红蛋白

60~70%

肌红蛋白、含铁酶运输铁转铁蛋白贮存铁铁蛋白、含铁血黄素30%铁排泄甚微

（男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）

5%第20页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA病理生理

铁缺少期（Irondepletion，ID）

贮铁减少

红细胞生成缺铁期（Irondeficienterythropoiesis，IDE）

非造血系统表现，血红蛋白无明显减少

缺铁性贫血期

（Irondeficiencyanemia，IDA）

小细胞低色素贫血

第21页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA

铁代谢指标血清铁蛋白

（Serumferritin，SF）骨髓铁染色细胞外铁

铁粒幼红细胞

（Sideroblast）第22页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA

铁代谢指标血清铁

（Serumiron，SI）转铁蛋白饱和度

（Transferrinsaturation，TS）总铁结合力

（Totalironbindingcapacity，TIBC）

红细胞游离原卟啉

（Freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP）第23页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA临床表现

好发年龄

6月~2岁青春期

一般表现

苍白、易疲劳、头晕

非造血系统表现

消化系统、神经系统、心血管系统、免疫功能

体征

轻度肝脾肿大第24页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA

病因

体内总铁储存不足

早产、双胎（胎胎、胎母输血）铁摄入量不足

乳制品含量低，吸收率低生长发育因素

体重增加、血容量随之增加、 需铁增加铁的丢失或消耗过多

牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁

主要原因第25页,共48页，2024年2月25日，星期天

婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率食品种类铁含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%猪肝25mg/dl22%猪肉2－4mg/dl22%鱼0.7－1.6mg/dl11%蛋黄7mg/dl 3%菠菜 2.5mg/dl

1.3%大豆11mg/dl7%大米0.7－1.8mg/dl1%第26页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA实验室检查血象

小细胞低色素贫血网织红细胞正常或轻度减少骨髓

细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少铁代谢检查（铁生化指标

）

SF

+FEP

+SI

、TIBC

、TS

第27页,共48页，2024年2月25日，星期天诊断

初步诊断

确诊诊断

铁生化指标（分阶段）

病因诊断

鉴别诊断

珠蛋白生成障碍性贫血铁粒幼红细胞贫血慢性病贫血第28页,共48页，2024年2月25日，星期天地中海贫血

有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常铁粒幼红细胞性贫血

低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“环形”铁幼粒、SI↑，铁饱和度↑慢性疾病性贫血

有相应症状、B.M中内外铁正常或↑、SF高于正常、SI和TIBS↓第29页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA治疗

一般治疗病因治疗铁剂治疗

输血治疗第30页,共48页，2024年2月25日，星期天铁剂治疗

口服铁剂

剂量元素铁3~5mg/kg.d，2~3月疗效标准网织红细胞血红蛋白FEP

注意事项疗效

注射铁剂

适应症胃肠道反应严重口服不吸收急需纠正缺铁剂量补充元素铁总量（mg）＝（Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.4第31页,共48页，2024年2月25日，星期天IDA预防预防孕妇缺铁鼓励母乳喂养人工喂养者及早添加含铁辅食药物性预防早产儿生后2月起，元素铁2mg/kg.d

足月儿生后3~4月起，元素铁1mg/kg.d筛查

第32页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血

（Nutritionalmegaloblasticanemia)第33页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血

由于叶酸和（或）维生素B12缺乏而引起DNA合成障碍所致的一类贫血属大细胞性骨髓中出现巨幼细胞为特点第34页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血发病机制维生素B12、叶酸参与DNA合成，为胞核发育所必需

染色体易断裂，细胞过早死亡

无效造血

细胞分裂增殖时间延长

红细胞生成减慢

胞质发育不受影响，形成体积大、胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞寿命缩短贫血++巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞第35页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血病因

摄入量不足需要量增加疾病药物第36页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血临床表现年龄

6m~2ys一般表现

虚胖、轻度浮肿、蜡黄精神神经症状

反应迟钝、呆滞、肢体震颤

智力和动作发育落后倒退消化系统症状

厌食恶心髓外造血表现第37页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血辅助检查血象大细胞性贫血

WBC减少，分叶过多

PLT正常或减少骨髓象巨幼变粒细胞、巨核细胞分叶过多血生化

血清维生素B12、叶酸降低第38页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血

诊断及鉴别诊断临床血象骨髓象

确诊意义生化检查

明确诊断

鉴别诊断

红白血病增生型再障溶血性贫血其它营养性贫血第39页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性巨幼细胞贫血

治疗一般治疗药物治疗

口服叶酸肌注维生素B12

铁剂补充部分加用KCL输血第40页,共48页，2024年2月25日，星期天缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别第41页,共48页，2024年2月25日，星期天营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常?

A.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原卟啉D.血清铁

E.骨髓可染铁第42页