周围神经疾病

关于周围神经疾病本章重点1.周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查

\诊断&鉴别诊断\治疗5.慢性GBS的概念\临床特点&治疗第2页,共119页，2024年2月25日，星期天第一节概述第3页,共119页，2024年2月25日，星期天

脊神经(spinalnerves)

颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)(除嗅神经和视神经）自主神经及其神经节组成概念第4页,共119页，2024年2月25日，星期天

周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根、后根神经节和脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角、后索和三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤、关节、肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角和侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感和副交感神经节1.解剖解剖&生理第5页,共119页，2024年2月25日，星期天

周围神经有神经束膜和神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根和神经节无此屏障,免疫性和中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理第6页,共119页，2024年2月25日，星期天

脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,

易受到CSF中物质影响

有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann

细胞及其细胞膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布

无髓神经纤维发自后根和自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理第7页,共119页，2024年2月25日，星期天

如急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

(自身免疫性)

慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端肥大症、B族维生素缺乏、恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性和代谢性第8页,共119页，2024年2月25日，星期天①氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病,

胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英、青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药和有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等⑤重金属(砷、铅、铊、汞、金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒第9页,共119页，2024年2月25日，星期天

结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等

艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉和败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性第10页,共119页，2024年2月25日，星期天

淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征、副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性第11页,共119页，2024年2月25日，星期天①特发性:

遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病

Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性第12页,共119页，2024年2月25日，星期天②代谢性:

卟啉病异染性脑白质营养不良

Krabbe病无β-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)

如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性第13页,共119页，2024年2月25日，星期天①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)

营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制第14页,共119页，2024年2月25日，星期天E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理第15页,共119页，2024年2月25日，星期天

周围神经有四种病变(图6-1)

外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)第16页,共119页，2024年2月25日，星期天

中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)

病理轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)第17页,共119页，2024年2月25日，星期天

神经元病(neuronopathy):

神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:

癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性(neuronaldegeneration)

病理神经元变性(轴索&髓鞘变性)第18页,共119页，2024年2月25日，星期天

神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘

Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘炎症性(Guillain-Barré综合征)

中毒性(白喉)

遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)病理节段性脱髓鞘(轴索可无损害)第19页,共119页，2024年2月25日，星期天Ⅰ.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍Ⅱ.亚急性感觉运动性麻痹综合征Ⅲ.慢性感觉运动性多发性神经病综合征Ⅳ.神经病伴线粒体病Ⅴ.再发性&复发性多发性神经病综合征Ⅵ.单神经病&神经丛病综合征可根据病程\病因&症状分布分类临床分类第20页,共119页，2024年2月25日，星期天多发性神经病—

肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学第21页,共119页，2024年2月25日，星期天1.感觉神经损害淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维→分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损\触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学第22页,共119页，2024年2月25日，星期天

尺\正中\胫后\腓神经损伤--灼性神经痛

(2)感觉异常1.感觉神经损害

多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感

糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病痛觉过度症状学第23页,共119页，2024年2月25日，星期天

神经痛(neuralgia)

如刀割样挤压样电击样疼痛

1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学第24页,共119页，2024年2月25日，星期天2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学①肌束震颤(fasciculation)

肌肉静息时运动单位自发放电→肌肉颤动第25页,共119页，2024年2月25日，星期天②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)

一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状

放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病症状学第26页,共119页，2024年2月25日，星期天许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害③痛性痉挛(algospasm)

肌肉&肌群短暂痛性收缩

--正常生理现象腓肠肌常见症状学第27页,共119页，2024年2月25日，星期天2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状①肌力减低&丧失多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累

GBS四肢瘫卟啉病、铅中毒、副肿瘤综合征、淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学第28页,共119页，2024年2月25日，星期天②肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学第29页,共119页，2024年2月25日，星期天要点提示周围神经疾病症状学

在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变第30页,共119页，2024年2月25日，星期天

多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失

酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)

即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在症状学第31页,共119页，2024年2月25日，星期天

无汗、竖毛障碍、直立性低血压无泪、无涎、阳痿、膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害

多见于遗传性神经病、糖尿病性神经病

(细纤维受累为主)症状学第32页,共119页，2024年2月25日，星期天5.其他

麻风淀粉样变性神经纤维瘤病

Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病

Refsum病肢端肥大症慢性GBS可触及①粗大周围神经症状学第33页,共119页，2024年2月25日，星期天5.其他可出现②马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学第34页,共119页，2024年2月25日，星期天5.其他常见于③隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失→灼伤&感染→指&趾无痛性缺失&溃疡症状学第35页,共119页，2024年2月25日，星期天1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义

感觉纤维丧失30%~40%,可无感觉缺失

NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查第36页,共119页，2024年2月25日，星期天

臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅↓后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查

神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别

脱髓鞘病变:NCV明显↓,EMG失神经支配(－)

轴索病变:波幅↓,NCV正常&轻度↓,EMG失神经(+)鉴别辅助检查第37页,共119页，2024年2月25日，星期天

胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒--24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查

全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12

血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学(如FTA)

类风湿因子抗核抗体

HIV血清学检查辅助检查第38页,共119页，2024年2月25日，星期天(3)预防褥疮\关节挛缩\加强护理,

严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助通气治疗第39页,共119页，2024年2月25日，星期天1.控制基础病因(4)刀割样疼痛苯妥英300mg/d

卡马西平1200mg/d

烧灼样疼痛阿米替林25~100mg,睡前服加巴喷丁300mg,3次/d

可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗第40页,共119页，2024年2月25日，星期天

氟氢可的松(fludrocortisone)0.1~1mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于糖尿病酒精性多发性神经病

穿齐腰高弹力内衣裤补盐饮食治疗第41页,共119页，2024年2月25日，星期天第一节脑神经疾病CranialNerveDiseases第42页,共119页，2024年2月25日，星期天一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia第43页,共119页，2024年2月25日，星期天一、三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛第44页,共119页，2024年2月25日，星期天

特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路病因第45页,共119页，2024年2月25日，星期天

神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失

部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理第46页,共119页，2024年2月25日，星期天1.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),

不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴

疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,

面颊\上下颌\舌部明显

电击\刀割\撕裂样剧痛,

数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现第47页,共119页，2024年2月25日，星期天2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现第48页,共119页，2024年2月25日，星期天3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年

病程愈长,发作愈重,愈频繁

神经系统检查无体征临床表现第49页,共119页，2024年2月25日，星期天根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断第50页,共119页，2024年2月25日，星期天见于多发性硬化(MS)

延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤

出现面部持续疼痛

\感觉减退

\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第51页,共119页，2024年2月25日，星期天牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧

X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第52页,共119页，2024年2月25日，星期天

患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作

(3)舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)

舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)

发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第53页,共119页，2024年2月25日，星期天(4)蝶腭神经痛

每日发作数次~数十次每次持续数min~数h

少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,

向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第54页,共119页，2024年2月25日，星期天

鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第55页,共119页，2024年2月25日，星期天

疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第56页,共119页，2024年2月25日，星期天

多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第57页,共119页，2024年2月25日，星期天

特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗第58页,共119页，2024年2月25日，星期天

有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物第59页,共119页，2024年2月25日，星期天②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎药物

卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗第60页,共119页，2024年2月25日，星期天③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物

副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗第61页,共119页，2024年2月25日，星期天副作用:嗜睡等(2)加巴喷丁起始量0.3,QD,p.o最大量1.8g/d治疗1.药物治疗第62页,共119页，2024年2月25日，星期天

1000~3000

g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(3)维生素B12

副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗第63页,共119页，2024年2月25日，星期天

药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节

用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗第64页,共119页，2024年2月25日，星期天并发症:

面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75oC(1min)

破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上

复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法第65页,共119页，2024年2月25日，星期天

近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑

并发症--

听力减退&丧失面部感觉减退滑车\外展\面神经麻痹

传统方法--三叉神经感觉根部分切断术

g-刀&X-刀治疗可能有效

治疗4.手术治疗第66页,共119页，2024年2月25日，星期天二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy第67页,共119页，2024年2月25日，星期天Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第68页,共119页，2024年2月25日，星期天病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)

自主神经功能不稳

Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起

局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第69页,共119页，2024年2月25日，星期天

严重者轴索变性

早期—

神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理第70页,共119页，2024年2月25日，星期天1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现第71页,共119页，2024年2月25日，星期天2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全

Bell征(闭眼时露出白色巩膜)

鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)

食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)

双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现第72页,共119页，2024年2月25日，星期天

镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第73页,共119页，2024年2月25日，星期天

根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断第74页,共119页，2024年2月25日，星期天

多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫

CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断第75页,共119页，2024年2月25日，星期天

腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第76页,共119页，2024年2月25日，星期天

无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期第77页,共119页，2024年2月25日，星期天2.维生素B1100mg

维生素B12500µgi.m,1次/d

促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/d

减低肌张力改善局部血循环副作用--恶心\呕吐\嗜睡等第78页,共119页，2024年2月25日，星期天4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿

恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗

治疗第79页,共119页，2024年2月25日，星期天5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗第80页,共119页，2024年2月25日，星期天6.手术疗法(病后2年未恢复可行)

面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用治疗第81页,共119页，2024年2月25日，星期天7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏治疗第82页,共119页，2024年2月25日，星期天

不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后第83页,共119页，2024年2月25日，星期天三、古兰——巴雷综合征Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第84页,共119页，2024年2月25日，星期天

急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与

Guillain-Barré综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第85页,共119页，2024年2月25日，星期天

我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多

欧美国家双峰发病年龄(16~25&45~60岁)流行病学第86页,共119页，2024年2月25日，星期天

脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)

我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关流行病学第87页,共119页，2024年2月25日，星期天

与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关

CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌

GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型

CJ感染潜伏期24~72h

水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清

可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制第88页,共119页，2024年2月25日，星期天

病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab

→对周围神经免疫应答→脱髓鞘

分子模拟(molecularmimicry)机制病因&发病机制第89页,共119页，2024年2月25日，星期天①P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强②P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的

MBP,可诱发EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多④髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制第90页,共119页，2024年2月25日，星期天

神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病因&发病机制

牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型

P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理第91页,共119页，2024年2月25日，星期天

病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命AIDP-经典型GBS1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现第92页,共119页，2024年2月25日，星期天

数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹第93页,共119页，2024年2月25日，星期天

感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)

感觉缺失较少见(手套袜子形分布)

振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征

\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第94页,共119页，2024年2月25日，星期天

常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第95页,共119页，2024年2月25日，星期天

窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻5.单相病程4.自主神经紊乱症状临床表现5.单相病程第96页,共119页，2024年2月25日，星期天特点(纯运动型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第97页,共119页，2024年2月25日，星期天

发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第98页,共119页，2024年2月25日，星期天包括:

全自主神经功能不全复发型GBS(极少)

眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第99页,共119页，2024年2月25日，星期天本病特征性表现(病后2~4w)Pr↑\C数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查第100页,共119页，2024年2月25日，星期天

严重病例可见窦性心动过速&T波改变

QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查第101页,共119页，2024年2月25日，星期天脱髓鞘病变

运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失

(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查第102页,共119页，2024年2月25日，星期天

可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第103页,共119页，2024年2月25日，星期天

病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累

CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟病程自限性1.诊断诊断&鉴别诊断第104页,共119页，2024年2月25日，星期天(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断第105页,共119页，2024年2月25日，星期天2.鉴别诊断

病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎

发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断第106页,共119页，2024年2月25日，星期天2.鉴别诊断

神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断第107页,共119页，2024年2月25日，星期天禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按

40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w