枕颈部发育畸形

关于枕颈部发育畸形颅底凹陷症上颈椎融合畸形下颈椎发育畸形颈椎分节不全复杂枕颈部畸形（一）椎骨分节不全寰椎枕骨化畸形第2页,共77页，2024年2月25日，星期天复杂枕颈部畸形（二）寰椎后弓部分缺如齿突缺如畸形短齿畸形椎骨发育缺如第3页,共77页，2024年2月25日，星期天寰椎枕骨化颅底凹陷症寰枢椎发育畸形寰椎前脱位复杂枕颈部畸形（三）畸形致脊髓压迫单纯枕骨大孔狭窄寰椎后弓发育短小下颈椎分节不全第4页,共77页，2024年2月25日，星期天小脑扁桃体疝Arnold-Chiari畸形复杂枕颈部畸形（四）合并神经系统畸形第5页,共77页，2024年2月25日，星期天颈椎半椎体畸形颈椎分节不全颈椎间盘退变复杂枕颈部畸形（五）合并下颈椎畸形颈椎半椎体畸形颈胸段脊柱侧凸第6页,共77页，2024年2月25日，星期天枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属韧带结构及神经组织发育异常枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现第7页,共77页，2024年2月25日，星期天骨性结构韧带结构寰枕关节呈马鞍状寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛第8页,共77页，2024年2月25日，星期天常规X线检查

颅颈侧位及伸屈侧位

上颈椎开口位

侧位片ADI间隙正常者

张口位可发现异常第9页,共77页，2024年2月25日，星期天X线断层片常规断层断层常规断层断层第10页,共77页，2024年2月25日，星期天MRI可显示枕颈部脊髓与韧带结构CT可显示骨与韧带结构变化第11页,共77页，2024年2月25日，星期天CT容积重建(VR)第12页,共77页，2024年2月25日，星期天由于胚胎发生和发育过程中（胚胎期4~6周）某种尚不清楚的原因（遗传因素：基因突变、染色体异常；环境因素：病毒、药物、射线）导致解剖结构的异常（先天引起或后天发育）第13页,共77页，2024年2月25日，星期天发育性枕颈部畸形1.齿突畸形2.寰椎沟环畸形3.寰椎发育不全或不良4.枕骨大孔狭窄症5.寰椎枕骨化6.枕髁发育不良7.枕骨椎体化8.颅底凹陷或扁平9.Arnold-Chiari畸形10.颈椎半椎体畸形11.枕颈部畸形合并颈椎分节不全12.枕颈部畸形合并多种颈椎畸形尚有诸多未认识的复杂畸形第14页,共77页，2024年2月25日，星期天最多见的上颈椎畸形（占80％）可单独存在，但多伴其他畸形，包括枕颈部复杂畸形Greenberg分类Ⅰ型：游离齿突小骨,齿突不与

枢椎融为一体，呈游离状

Ⅱ型：齿突末端小骨,齿突腰部

缺如，但基底部仍存在

Ⅲ型：齿突基底部不发育,仅残

存齿突尖部并呈游离状

Ⅳ型：齿突尖部缺如,仅残存齿

突基底部

Ⅴ型：齿突完全缺如Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型各种类型枕颈部畸形之一齿突发育畸形第15页,共77页，2024年2月25日，星期天除Greenberg分类之外，“短齿型”齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突第16页,共77页，2024年2月25日，星期天寰椎枕骨化（枕寰融合）各种类型枕颈部畸形之二第17页,共77页，2024年2月25日，星期天部分融合第18页,共77页，2024年2月25日，星期天枕骨大孔狭窄各种类型枕颈部畸形之三第19页,共77页，2024年2月25日，星期天后颅窝发育位置较高蝶骨和斜坡形成基底角增大

各种类型枕颈部畸形之四颅底扁平颅底凹陷枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔寰椎、齿突升高，甚至进入颅底第20页,共77页，2024年2月25日，星期天均表现为枕骨大孔综合征颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形第21页,共77页，2024年2月25日，星期天颈椎分节不全

Klippel-Feil畸形各种类型枕颈部畸形之五第22页,共77页，2024年2月25日，星期天寰椎前后弓缺如各种类型枕颈部畸形之六第23页,共77页，2024年2月25日，星期天Arnold-ChiariⅠ型各种类型枕颈部畸形之七第24页,共77页，2024年2月25日，星期天Arnold-ChiariⅡ型

小脑扁桃体疝第25页,共77页，2024年2月25日，星期天枕颈部畸形的早期可无症状畸形结构相对稳定症状少而轻症状多变（时轻时重）随着发育及其不稳

逐渐出现脊髓压迫第26页,共77页，2024年2月25日，星期天典型临床表现上颈椎神经根受压颈脊髓受压颅神经(后四组)受压或刺激小脑受压致运动失衡无明显诱因体位性创伤性枕骨大孔区综合征第27页,共77页，2024年2月25日，星期天临床症状和体征神经系统检查影像学检查一经出现临床表现必须作详尽的神经系统、影像学检查明确诊断枕颈部畸形诊断程序第28页,共77页，2024年2月25日，星期天枕颈部畸形外科进展第29页,共77页，2024年2月25日，星期天背景1930s，Gallie法后路钢丝固定1978年，Brooks法后路钢丝固定1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛第30页,共77页，2024年2月25日，星期天

枕颈部畸形本身不可逆转，手术的目的是维持或者减缓疾病进展手术指征：非手术治疗无效的枕颈部不稳合并脊髓神经根压迫手术的目的是减压和稳定第31页,共77页，2024年2月25日，星期天单纯植骨容易发生植骨移位、折断、融合率低，术后外固定时间长等钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、不融合、固定失败等并发症最理想的内固定方式应为三维固定存在问题第32页,共77页，2024年2月25日，星期天单纯枕颈融合术第33页,共77页，2024年2月25日，星期天单纯枕颈融合术A第34页,共77页，2024年2月25日，星期天A第35页,共77页，2024年2月25日，星期天寰椎后弓切除减压

枕颈融合术第36页,共77页，2024年2月25日，星期天寰椎后弓切除减压枕颈融合术B第37页,共77页，2024年2月25日，星期天B第38页,共77页，2024年2月25日，星期天枕骨大孔扩大减压

枕颈融合术第39页,共77页，2024年2月25日，星期天PO5YFlexionPO5YExtensionC枕骨大孔扩大减压枕颈融合第40页,共77页，2024年2月25日，星期天M14C第41页,共77页，2024年2月25日，星期天植骨块钢丝固定

枕颈融合术第42页,共77页，2024年2月25日，星期天植骨块钢丝固定枕颈融合术大面积的植骨融合界面较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定的抗旋转能力内固定能力有限需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险需取大骨块D第43页,共77页，2024年2月25日，星期天D第44页,共77页，2024年2月25日，星期天!植骨融合是手术成功的关键

内固定只能起辅助作用第45页,共77页，2024年2月25日，星期天寰枢椎后结构融合术

第46页,共77页，2024年2月25日，星期天钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨Gallie法第47页,共77页，2024年2月25日，星期天Gallie改良技术移植骨块成T形，下方制成豁口作寰枢椎弓间表面植骨维持了弓间高度弓间植骨提高了后伸稳定性钢丝拉紧后增加了愈合能力其力学强度相当于Brooks法而手术风险大大降低，可作为首选第48页,共77页，2024年2月25日，星期天钢丝固定术后5年第49页,共77页，2024年2月25日，星期天钛缆第50页,共77页，2024年2月25日，星期天PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49C1~C2Instability+OsOdentoidem第51页,共77页，2024年2月25日，星期天F60OsOdentoidem+DislocationPO1wPO3mPO9mNON-FUSIONREVISION第52页,共77页，2024年2月25日，星期天M55OdentoidFrx+C1~C2Instability#1SurgPO3m#1SurgPO1y#2SurgPO3m#2SurgPO5mNON-FUSIONREVISION第53页,共77页，2024年2月25日，星期天Brooks法寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别）两侧寰枢椎弓间植骨较Gallie法稳定性提高，但手术风险增加第54页,共77页，2024年2月25日，星期天Brooks第55页,共77页，2024年2月25日，星期天Brooks改良技术钢丝穿越同Gallie法移植骨块尾端鱼尾状镶嵌于枢椎棘突基底部豁口内以钛质Cable代替钢丝固定第56页,共77页，2024年2月25日，星期天扩大有效接触面的表面和弓间植骨弓间植骨高度应该在10～12mm之间10～12mm10～12mmGallieBrooks第57页,共77页，2024年2月25日，星期天寰枢椎后路钢丝术后应辅以牢靠外固定只有牢靠固定才能保证植骨愈合，植骨愈合才能提供永久稳定性植骨表面去皮质，植骨块尽量做成后弓的弧度，植骨块与植骨床良好的接触及最大的接触面，周围用松质骨粒第58页,共77页，2024年2月25日，星期天PO4MPO6M第59页,共77页，2024年2月25日，星期天松质骨粒填充于植骨块周围第60页,共77页，2024年2月25日，星期天枕颈后结构植骨

融合内固定术第61页,共77页，2024年2月25日，星期天钉杆内固定系统CerviFix钉-杆结构设计固定

螺钉的位置和方向灵活

固定杆位于侧块外侧

可更大地留存植骨区第62页,共77页，2024年2月25日，星期天F58CerviFix内固定系统第63页,共77页，2024年2月25日，星期天APOFIX颈椎板夹系统适用于C1-C5，相邻椎板的固定直接夹紧连接无需锁紧装置严重骨质疏松不宜寰枢椎后路钢丝固定的可采用椎板夹第64页,共77页，2024年2月25日，星期天

APOFIX颈椎板夹系统的错误应用第65页,共77页，2024年2月25日，星期天

错误的应用耗费极大的人力，物力及财力进行翻修第66页,共77页，2024年2月25日，星期天

M38Summit内固定系统第67页,共77页，2024年2月25日，星期天SUMMIT新型第68页,共77页，2024年2月2