先天性尿道下裂

关于先天性尿道下裂帽状包皮阴茎下弯异位尿道口尿道下裂临床表现阴囊分裂第2页,共21页，2024年2月25日，星期天临床分型轻型（Ⅰ：阴茎头型、冠状沟型、Ⅱ：阴茎型）中型（Ⅲ：阴茎根部和阴茎阴囊型）重型（Ⅳ：阴囊型、会阴型）分型：参考黄澄如编写的实用小儿外科第3页,共21页，2024年2月25日，星期天第4页,共21页，2024年2月25日，星期天治愈标准阴茎下弯完全矫正尿道口位于阴茎头正位阴茎外观满意第5页,共21页，2024年2月25日，星期天

对模糊性别（sexialambiguity）重型尿道下裂，尤其是阴囊内未摸及睾丸的患儿应和性发育异常相鉴别。除需行染色体检查、逆行尿道膀胱造影外，还需行性腺活检。我院360例以重型尿道下裂为主诉入院经性腺活检等检查最终确诊为性分化异常者为28例，约7.8%。排除性发育异常第6页,共21页，2024年2月25日，星期天尿道下裂治疗观念的变迁对阴茎弯曲病因的认识和处理在尿道下裂术式选择中占重要地位

ⅠⅡ型阴茎皮肤、筋膜挛缩异常

Ⅲ型阴茎背腹侧海绵体白膜发育不对称

Ⅳ型发育不良的纤维性尿道板及尿道保留尿道板的手术比例明显增多

可提供良好的循环保证和上皮生长节省重建尿道的组织材料手术相对简单

第7页,共21页，2024年2月25日，星期天尿道下裂治疗观念的变迁更加强调良好的外观要求接近正常外观忧虑性人格倾向和一定情感障碍对一期修复的要求提高口腔及膀胱粘膜替代修复尿道的应用增加

第8页,共21页，2024年2月25日，星期天尿道下裂治疗观念的变迁对分期手术的重新认识

为二期手术创造条件降低并发症风险，对外观及生活质量有改善预铺尿道床，扩增阴茎头槽沟完成部分尿道成形至阴茎根部，使可能站立排尿同时矫正阴囊分裂和阴茎阴囊转位等组织工程材料的应用

临床已应用无细胞基质材料（猪小肠粘膜下层，SIS）干细胞诱导分化成为热点第9页,共21页，2024年2月25日，星期天尿道下裂手术方式选择一、有阴茎下弯的尿道下裂

1、利用带血管蒂的岛状皮瓣代尿道（Duckett、Duckett+Duplay）

2、游离移植物代尿道（膀胱粘膜、口腔粘膜）

3、尿道口邻近的皮肤代尿道（阴囊中线皮肤岛状皮瓣）第10页,共21页，2024年2月25日，星期天横行岛状包皮瓣(Duckett)→↙第11页,共21页，2024年2月25日，星期天二、无阴茎下弯的尿道下裂

1、尿道口前移、阴茎头成形（MAGPI）2、尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu法）3、加盖岛状皮瓣法（onlayislandflap法）4、尿道板纵切卷管法（Snodgrass）第12页,共21页，2024年2月25日，星期天MAGPI第13页,共21页，2024年2月25日，星期天Mathieu第14页,共21页，2024年2月25日，星期天横行包皮瓣onlay第15页,共21页，2024年2月25日，星期天Snodgrass

(TIP)第16页,共21页，2024年2月25日，星期天术式选择阴茎体、冠状沟型，无或轻度阴茎下弯者：MAGPI、Mathieu冠状沟、冠状沟下型、阴茎体及根部型：onlay、Snodgrass有阴茎下弯：Duckett多次手术后，局部无足够组织：游离移植物代尿道第17页,共21页，2024年2月25日，星期天病例简介许﹡﹡，男，5岁，湖南省武冈人住院号：332692住院诊断：先天性尿道下裂Ⅲ型第18页,共21页，2024年2月25日，星期天拟行Snodgrass术式→→→↓←←←←第19页,共21页，2