纵隔生殖源性肿瘤影像诊断

关于纵隔生殖源性肿瘤影像诊断概述

原发性纵隔生殖细胞肿瘤(primarymediastinalgermcelltumors，PMGCTs)是一组较为罕见的原发于纵隔的生殖细胞肿瘤(germcelltumors，GCTs)。

占纵隔肿瘤的10%～15%，占生殖细胞肿瘤的2%～5%，属于性腺外GCTs。第2页,共54页，2024年2月25日，星期天胚胎时未知因素，生殖细胞迷走起源于生理性分布于肝脏、骨髓、脑的生殖细胞，这部分生殖细胞主要起传递血液学或免疫学信息的作用概述第3页,共54页，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs多发生于前纵隔第4页,共54页，2024年2月25日，星期天概述PMGCTs主要为良性病变，恶性仅占25%～35%。组织学类型以成熟性囊性畸胎瘤为主(65%～75%)，其次为精原细胞瘤、卵黄囊瘤、混合性GCTs、未成熟性或恶性畸胎瘤，胚胎性癌和绒毛膜上皮癌罕见，主要作为混合性GCTs的成分而存在。

文献报道精原细胞瘤绝大部分发生于男性，胚胎性癌、内胚窦瘤、畸胎瘤及绒毛膜上皮癌多发生于男性，成熟性畸胎瘤在男女两性中的发病率相同。第5页,共54页，2024年2月25日，星期天概述纵隔GCT分类畸胎瘤

成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成）

未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织）

含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤

精原细胞瘤

卵黄囊瘤

胚胎性癌

绒毛膜癌

混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）第6页,共54页，2024年2月25日，星期天3%16%37%44%GCT精原细胞瘤

畸胎瘤非精原细胞性GCT

混合型GCT86th美国、加拿大病理学术年会，报道322例纵隔GCTMoranCA,Cancer1997;80:681–690概述第7页,共54页，2024年2月25日，星期天临床表现PMGCTs临床表现无特异性。1、无痛性肿块；2、压迫和腔道梗阻症状；3、急性症状：发生继发感染和出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状。4、恶性肿瘤常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。第8页,共54页，2024年2月25日，星期天纵隔生殖源性肿瘤CT表现

纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。绝大多数位于前纵隔，多发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异。良性畸胎瘤多见，病程较长。1、畸胎瘤第9页,共54页，2024年2月25日，星期天根据畸胎瘤成熟程度分为3类：囊性成熟性畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移,通常以腺癌多见。畸胎瘤第10页,共54页，2024年2月25日，星期天

CT表现：为不同形状的孤立性包块，多偏心性生长，一般表现为囊性、囊实性及实性包块，其内密度复杂多变，通常包括水样成分、脂肪组织或液态脂质成分、形态不同的钙化或骨化、以及形态、密度不同的软组织成分。畸胎瘤第11页,共54页，2024年2月25日，星期天CT特征性表现：1、“显壁囊肿”：多见囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在2~5mm之间,并不是很厚,增强扫描时,囊壁可呈轻至中度强化。2、囊壁蛋壳样钙化。3、脂－液平面；4、脂密度子囊；畸胎瘤第12页,共54页，2024年2月25日，星期天

对畸胎瘤良恶性的判断，通常良性肿块边缘较清楚，恶性则常不清楚，且常常有压迫或侵犯周围结构的表现，如临近骨骼溶骨性破坏、临近肌肉和脂肪组织被其他成分取代等。畸胎瘤第13页,共54页，2024年2月25日，星期天囊性畸胎瘤第14页,共54页，2024年2月25日，星期天左侧前纵隔类圆形混杂密度影，壁厚，内见脂肪密度影及囊性影，CT值约-100~13HU,增强后，壁强化，邻近血管受压。第15页,共54页，2024年2月25日，星期天左侧中上纵膈骗前部类圆形混杂密度肿块影，密度不均匀，周边见环状钙化及其内脂肪密度影，边界清晰，增强后实性部分强化。第16页,共54页，2024年2月25日，星期天第17页,共54页，2024年2月25日，星期天第18页,共54页，2024年2月25日，星期天第19页,共54页，2024年2月25日，星期天第20页,共54页，2024年2月25日，星期天第21页,共54页，2024年2月25日，星期天

恶性畸胎瘤第22页,共54页，2024年2月25日，星期天

恶性畸胎瘤第23页,共54页，2024年2月25日，星期天

多见于20～40岁；绝大多数为男性，女性极少见；

80%伴有血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，10%有β-人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）的轻度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高；属中低度恶性肿瘤，对放化疗均敏感。纵隔生殖源性肿瘤CT表现2、精原细胞瘤第24页,共54页，2024年2月25日，星期天多发生在偏于一侧的前纵隔，累及中上纵隔；多分叶状的实性肿块；体积较大；密度常较均匀，钙化极少见；增强后肿瘤轻度强化，可见囊变、坏死灶；向四周浸润生长，周围脂肪消失,常浸及胸膜、上腔静脉及心包等邻近器官组织。精原细胞瘤第25页,共54页，2024年2月25日，星期天第26页,共54页，2024年2月25日，星期天第27页,共54页，2024年2月25日，星期天

郑力文，张岳，等.纵隔原发性精原细胞瘤的ＣＴ表现.医学影像学杂志２０１３年第２３卷第８期第28页,共54页，2024年2月25日，星期天王官良，等.纵隔原发性精原细胞瘤的ＣＴ表现与病理对照.医学影像学杂志２０１３年第２３卷第１２期ＪＭｅｄＩｍａｇｉｎｇＶｏｌ．２３Ｎｏ．１２２０１３第29页,共54页，2024年2月25日，星期天先世伟，等.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现.放射学实践2009年6月第24卷第6期RadiolPractice,Jun2009,Vol24,No.6「」第30页,共54页，2024年2月25日，星期天

纵隔内胚窦瘤又称纵隔卵黄囊瘤,是一种非常罕见的由胚外结构一卵黄囊发生的高度恶性生殖细胞肿瘤。主要发生于儿童或青壮年，男多于女。血清AFP水平多明显升高，肿块内坏死、出血、囊变明显，可有钙化。纵隔生殖源性肿瘤CT表现3、内胚窦瘤第31页,共54页，2024年2月25日，星期天

CT表现：①肿块为不规则形软组织密度实性肿块，边界不清；一般体积较大，轮廓不规则；②肿瘤内部密度不均匀，坏死、囊变，钙化均可见；③ＭＥＳＴ为高度恶性肿瘤，极具侵犯性，浸润式生长，临床病程较短，肿瘤对周边纵隔结构早期就有侵犯；④ＭＥＳＴ为富血供肿瘤，其强化方式一般呈中度～高度不均匀强化，以周边部强化明显，内部可出现网格状、分隔样强化。内胚窦瘤第32页,共54页，2024年2月25日，星期天第33页,共54页，2024年2月25日，星期天第34页,共54页，2024年2月25日，星期天第35页,共54页，2024年2月25日，星期天李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多层螺旋CT表现并文献复习.放射学实践2009年4月第24卷第4期第36页,共54页，2024年2月25日，星期天周涛，等.纵隔内胚窦瘤的ＭＳＣＴ表现及诊断价值.医学影像学杂志２０１２年第２２卷第６期第37页,共54页，2024年2月25日，星期天黄柱飞，等.纵隔罕见内胚窦瘤CT表现一例.临床放射学杂志2013年第32卷第2期第38页,共54页，2024年2月25日，星期天极少见高度恶性生殖源性肿瘤。实验室检查：HCG阳性。多为个案报道。CT表现多变，无特异性，常误诊。纵隔生殖源性肿瘤CT表现4、胚胎性癌、绒毛膜细胞癌第39页,共54页，2024年2月25日，星期天第40页,共54页，2024年2月25日，星期天纵隔绒毛膜细胞癌第41页,共54页，2024年2月25日，星期天无特异性。其实验室检查及影像表现与肿瘤内成分相关。5、混合性生殖细胞瘤纵隔生殖源性肿瘤CT表现第42页,共54页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常．良性与畸胎瘤相对容易鉴别，当恶性时CT表现无明显特异性，可借助于实验室检查与生殖源性肿瘤进行鉴别。1、胸腺肿瘤第43页,共54页，2024年2月25日，星期天CT平扫CT增强良性胸腺瘤第44页,共54页，2024年2月25日，星期天良性胸腺瘤第45页,共54页，2024年2月25日，星期天侵袭性胸腺瘤第46页,共54页，2024年2月25日，星期天侵袭性胸腺瘤第47页,共54页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断鉴别要点：①与颈部甲状腺相连，位于气管前间隙内，也可伸入到气管与食管后方；②边界清晰；③伴有点状、环状钙化；④肿物多为实质性阴影，密度不均匀，伴有不增强的低密度区；⑤伴有气管移位、被压、食管受压等。2、胸骨后甲状腺肿第48页,共54页，2024年2月25日，星期天第49页,共54页，2024年2月25日，星期天第50页,共54页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断少见。鉴别要点包括：①最大径线或瘤体中心位置多在肺内；②瘤体与纵隔的交角多为锐角；③某一位置下观察瘤体与纵隔间可有透亮带；④呼吸运动与肺纹理运动方向一致；⑤癌肿跨叶少见。3、纵隔型肺癌第51页,共54页，