大动脉转位超声诊断课件

大动脉转位

〔transpositionofthegreatarteries〕深圳龙华新区人民医院刘淑军概述分型〔大动脉转位的不同程度〕完全型大动脉转位矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位〔右室双出口、左室双出口〕完全型大动脉转位〔TGA〕心房与心室连接一致AO起自RV，PA起自LVLAPARAAO圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常圆锥部向相反方向旋转

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐渐肥厚，〔不合并VSD和PS时〕左心室逐渐变薄病理解剖与分型心脏节段排列分两型：右位型〔SDD〕: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方左位型〔ILL〕:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方临床分型：I型室间隔完整II型室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄III型合并VSDIV型合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄IIIIVIII病理生理与临床表现循环特点正常情况：两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理上是串联关系。TGA:

解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。A：

正常心脏血流动力学B：完全性大动脉转位血流动力学TGA存活条件必须存在有效的心内左向右和右向左的双向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活时机越大。两个循环交换后的血流量来去要相当，否那么会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态两个循环交换血流的部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大动脉水平PDA侧支循环水平支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环

肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉临床病症和体征主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸形。均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。杵状指在出生后6个月出现。很少会有蹲踞现象。一般无特殊杂音，多来自合并畸形。超声病例分析一心房正位，心室右袢主动脉位于肺动脉右前方主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌束致局部狭窄肺动脉瓣下呈五彩镶嵌湍流信号右心室明显增大，右心室壁肥厚肺动脉瓣下高速湍流信号房间隔中央部回声失落房水平左向右分流增强CT结果，完全型大动脉转位〔SDD型〕超声病例分析二RALALVRVPAAORVLV矫正型大动脉转位〔CTGA〕心房与心室连接不一致AO起自RV，PA起自LVLAAORAPA圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常，心室袢方向异常圆锥部向相反方向旋转解剖RVAO解剖LVPA肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全原始心球心室段向左侧袢状弯曲，导致右心室位于左前方，左心室位于右前方，即左袢〔L-loop〕病理解剖与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解剖LV连接病理解剖与分型心脏节段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方〔最常见〕SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方病理生理与临床表现超声病例分析一女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位〔IDD型〕并肺动脉瓣狭窄。RA心房反位，心室右袢肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉肺动脉瓣上湍流超声病例分析二男，2岁超声诊断：中位心矫正型大动脉转位完全房室间隔缺损混合型肺动脉狭窄细小侧枝循环形成PAAO右室双出口〔DORV〕主动脉与肺动脉完全或大局部起自形态RVRVAO、PA合并VSD，为左室的唯一出口圆锥动脉干向中线移动不充分主动脉瓣下圆锥吸收不全肺动脉瓣下圆锥发育不良两大动脉不发生旋转，保存在以前的位置均与右心室连通，形成DORV大局部保存圆锥结构无纤维连接；少局部存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接病理解剖与分型典型DORV根本病理解剖特征：AO、PA均发自RVVSD为左心室唯一出口两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型主动脉瓣下型

(50%)

大动脉位置正常主动脉骑跨VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道双动脉下型(10%)多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORVVSD紧紧位于两条大动脉下方多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。远离双肺动脉型(10%)

VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室的肌梁部，少局部位于膜周流入道多见于DORV合并ECD按大动脉的位置关系进行分类：大动脉位置关系正常60%肺动脉完全发自右心室，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，VSD位于主动脉瓣下。根据RVOT是否存在狭窄，从而引发不同的病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型：TOF型：在以上病理解剖根底上，合并右心室流出道狭窄，右心房、右心室明显增大，右心室壁肥厚，主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。肺动脉高压型：无RVOT狭窄，合并肺动脉高压，全心明显增大，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。Taussig-Bing型肺动脉全部或大局部发自右心室，主动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前或正前方，VSD位于肺动脉瓣下，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。左转位型主动脉全部或大局部发自右心室，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。病理生理与临床表现DORV根据病理生理不同而出现不同的临床表现对于肺血减少者，患者有发绀、柱状指〔趾〕和低氧血症的病症。对于肺血增多、肺动脉高压者多有心力衰竭综合征，喂养困难、营养不良，多汗气喘及反复呼吸道感染、心悸气短、活动受限甚至肝大、水肿等。局部Tassig-bing和晚期肺动脉高压患者，以上两种临床表现并存，病情较严重。超声心动图表现M型无特征改变如合并肺动脉高压时，肺动脉瓣曲线a波低平，cd段呈“W〞形或“V〞形。如合并肺动脉瓣狭窄，a波变深，cd段延长。CDFICDFI显示右心室血同时泵入主动脉和肺动脉，室水平通常为双向分流信号。合并肺动脉瓣狭窄时，肺动脉瓣上可见收缩期五彩高速血流信号。CW\PW可定量检查以上血流信息。超声病例分析一男，12岁超声诊断：Taussig-BingAO完全发自RV，PA大局部发自RV