补体系统与相关疾病

关于补体系统与相关疾病补体系统是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。补体的分类：补体固有成份补体调节蛋白补体受体第2页,共30页，2024年2月25日，星期天第3页,共30页，2024年2月25日，星期天活化补体的能力:IgM>IgG3>IgG1>IgG2IgG4、IgA不能通过经典途径活化补体第4页,共30页，2024年2月25日，星期天补体的功能一、调理作用二、引起炎症反应三、免疫调节作用四、清除免疫复合物五、清除凋亡细胞第5页,共30页，2024年2月25日，星期天第6页,共30页，2024年2月25日，星期天补体清除免疫复合物第7页,共30页，2024年2月25日，星期天补体清除凋亡细胞第8页,共30页，2024年2月25日，星期天补体成分缺陷的临床表现有缺陷的补体临床综合征C1、C4、C2SLE、感染C3严重感染、肾小球肾炎、SLEC5、C6、C7、C8、C9奈瑟菌感染第9页,共30页，2024年2月25日，星期天高补体血症全身感染、非感染性慢性炎症性疾病生理情况：妊娠第10页,共30页，2024年2月25日，星期天低补体血症丢失过多生成过少消耗过多血清补体下降第11页,共30页，2024年2月25日，星期天补体丢失过多大面积烧伤、失血肾病综合征不引起低补体血症第12页,共30页，2024年2月25日，星期天补体生成过少严重的营养不良严重的肝脏疾病遗传性生成过少

C3、C4成比例减少：经典途径活化

C3减少、C4正常：旁路途径活化

C3正常、C4减少：C4部分缺陷或液相激活第13页,共30页，2024年2月25日，星期天遗传性血管性水肿C1q:r:sC4C4bC2C4aC2aC4b2b（C3转化酶）C1-酯酶抑制剂激肽释放酶组织型纤溶酶原激活剂、纤溶酶FXII、凝血酶第14页,共30页，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的补体消耗1、动脉血栓2、血栓性血小板减少性紫癜3、终末期肾病4、急性胰腺炎5、严重的脓毒症6、HIV感染第15页,共30页，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的补体消耗1、血栓形成：C3明显下降，C4下降轻2、血栓性血小板减少性紫癜第16页,共30页，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的补体消耗终末期肾病：C3明显下降，C4基本正常尿毒症第17页,共30页，2024年2月25日，星期天非免疫性疾病引起的补体消耗4、急性胰腺炎：低补体血症在几天内清除5、HIV感染：补体水平轻度降低6、严重的脓毒症：低补体血症的出现增加了脓毒症引起感染性休克的可能性

C3、C4成比例减少第18页,共30页，2024年2月25日，星期天免疫复合物病引起的低补体血症系统性红斑狼疮

C3、C4成比例减少第19页,共30页，2024年2月25日，星期天冷球蛋白血症

I型（多为IgM或IgG）

补体多正常III型（常为IgM-IgG）C3和C4成比例减少

II型（常为IgM-IgG）C4减少程度多大于C3第20页,共30页，2024年2月25日，星期天慢性活动性感染中的肾小球肾炎1、细菌性心内膜炎：持续性低补体血症与感染未控制和肾小球肾炎有关2、乙肝病毒相关性肾病第21页,共30页，2024年2月25日，星期天其他B细胞淋巴增殖性疾病（多发性骨髓瘤）、恶性肿瘤化疗（淋巴瘤或淋巴细胞白血病）、甲状腺疾病总体上，C3、C4成比例减少第22页,共30页，2024年2月25日，星期天与低补体血症无相关的免疫复合物病原发性膜性肾病、纤维化肾小球肾炎过敏性紫癜、IgA肾病C1q肾小球肾病、抗肾小球基底膜病第23页,共30页，2024年2月25日，星期天链球菌感染后肾小球肾炎

C3减少程度大于C4第24页,共30页，2024年2月25日，星期天抗C1q抗体血清C1qAb及C1q的异常可能参与了狼疮肾炎的发病，其可能的机制为：1、促进C1q介导的免疫复合物在肾脏组织中的沉积2、促进凋亡细胞及凋亡小体在肾脏组织中的沉积第25页,共30页，2024年2月25日，星期天C3肾炎因子II型膜增殖型肾小球肾炎

C3减少程度大于C4C3肾炎因子稳定第26页,共30页，2024年2月25日，星期天补体水平与SLE活动性的关系低补体血症与系统性红斑狼疮活动密切相关抗核小体抗体、抗dsDNA抗体、抗C1q抗体浆膜炎、肠系膜血管炎、血细胞减少、IV型狼疮性肾炎第27页,共30页，2024年2月25日，星期天补体水平与SLE活动性的关系补体水平与SLE活动性不成线性关系1、可能存在先天性低补体血症2、补体的正常值范围偏大3、补体的合成变化不确定4、合并其他引起低补体血症的疾病5、自身抗体对补体的活化能力不一致6、存在实验室误差第28页,共30页，2024年2月25日，星期天小结一、补体系统可保护机体，避免免疫复合物病的发生；同时通过补体活化造成组织损伤。二、补体是反映系统性红斑