贫血专业知识讲座培训课件

贫血专业知识讲座贫血Anemia南方医院血液科徐丹2贫血专业知识讲座贫血概论

外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准

国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标3贫血专业知识讲座正常值（平原地区）成年男性成年女性Hb(g/L)120-160110-150RBC(×1012/L)4.5-5.54.0-5.0红细胞压积(%)42-5337-464贫血专业知识讲座细胞计量学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血>100>3231~35正常细胞性贫血80~10026~3231~35单纯小细胞性贫血<80<2631~35小细胞低色素性贫血<80<26<815贫血专业知识讲座按病因和发病机理分类RBC生成不足

示意图骨髓造血障碍

AA、纯红AA

细胞成熟障碍

IDA、巨幼贫RBC破坏增多内在缺陷

地中海贫血、G-6PD缺乏症外来因素

免疫性溶贫、机械性损伤失血 6贫血专业知识讲座贫血各论7贫血专业知识讲座缺铁性贫血

（IrondificiencyanemiaIDA)8贫血专业知识讲座IDA概述是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于小细胞低色素贫血IDA是世界上最常见的贫血好发于婴儿及育龄妇女9贫血专业知识讲座人体的铁代谢(ironmetabolism)

铁来源

外源性铁：富含铁的食物

吸收特点：十二指肠及空肠上段Fe3+Fe2+方能吸收

内源性铁：衰老破坏RBC(再利用)10贫血专业知识讲座

铁代谢单核巨噬细胞贮存铜蓝蛋白

(铁蛋白,含铁血黄素)胃酸氧化食物铁Fe2+Fe3++运铁蛋白Fe3+

还原物质

幼红细胞

+卟啉血红素Hb十二指肠空肠

11贫血专业知识讲座IDA临床表现贫血表现

乏力、头晕、活动后心悸气短组织缺铁表现

发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中

烦躁、异食癖、吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)体征

皮肤黏膜苍白、毛发干枯指甲扁平失去光泽易碎裂、反甲12贫血专业知识讲座实验室检查实验室特征小细胞低色素贫血

（HbMCVMCHMCHC)增生性贫血（Ret）骨髓幼红细胞“核老浆幼”13贫血专业知识讲座IDA形态学—外周血涂片检查14贫血专业知识讲座IDA形态学—骨髓检查15贫血专业知识讲座IDA有关实验室检查铁代谢检查

血清铁转铁蛋白饱和度总铁结合力

缺铁性红细胞生成检查

红细胞原卟啉（FEP）贮备铁缺乏检查

骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁）铁粒幼细胞计数（细胞内铁）16贫血专业知识讲座IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别）慢性病性贫血转铁蛋白饱和度铁蛋白骨髓铁粒幼细胞数量海洋性贫血

家族史,Hb电泳异常血清铁、转铁铁蛋白饱和度,骨髓铁不降低铁粒幼细胞贫血转铁铁蛋白饱和度铁蛋白骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均17贫血专业知识讲座IDA治疗病因治疗

溃疡、痔疮治疗，月经过多调整,钩虫病等补铁原则

口服为宜勿同茶饮;促进吸收(+Vitc等)有胃肠反应，饭后服

观察疗效Ret↑7天高峰Hb2w↑1~2月正常

补足贮铁维持量(3-6个月)18贫血专业知识讲座巨幼红细胞贫血

（megaloblasticanemia)19贫血专业知识讲座一、巨幼细胞贫血定义是由于叶酸和（或）VitB12缺乏引起或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典型的“巨幼变”

（骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）20贫血专业知识讲座二、叶酸、VitB12代谢

叶酸源于食物(蔬菜、肉食均有,烹调损失)小肠吸收,贮于肝脏（5~10mg)每天需要量多(200μg)，较易发生缺乏VitB12

源于肉类食物(在胃部与内因子IF结合)回肠吸收,贮于肝脏（4~5mg)每天需要量少(2~5μg)，不易发生缺乏21贫血专业知识讲座三、巨幼细胞贫血病因和发病机制

叶酸缺乏原因摄入不足营养不良偏食烹调不当吸收不良腹泻、肠炎需要增加

婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛利用障碍影响吸收、代谢的药物如MTX22贫血专业知识讲座三、巨幼细胞贫血病因和发病机制

VitB12缺乏原因内因子缺乏恶性贫血、胃切术、胃炎吸收不良小肠切除、肠炎腹泻寄生虫细菌感染夺取VitB1223贫血专业知识讲座巨幼细胞贫血发病机理DNA合成阻滞核分裂迟缓甲基丙二酰辅酶A大量堆积

琥珀酰辅酶A神经髓鞘形成障碍神经症状缺乏粒、红、巨巨幼样变VitB12叶酸VitB1224贫血专业知识讲座四、巨幼细胞贫血临床表现慢性贫血症状乏力、头晕、活动后心悸气短消化道症状舌红(牛肉舌）乳头萎缩舌面光滑(镜面舌）纳差、腹胀、腹泻神经系统症状手足麻木,蚁走感等周围N炎症状

(仅VitB12缺乏)

反射减弱、精神失常脑组织损害症状

25贫血专业知识讲座五、巨幼贫的诊断BM象与血象大细胞性贫血

+可疑

病史中病因明确（叶酸或VitB12缺乏的可能)

诊断

+试验性治疗疗效血清叶酸与VitB12测定具有明确诊断意义26贫血专业知识讲座六、巨幼细胞贫血有关实验室检查血象MCV伴WBC和Plt

中性粒分叶过多BM象

红系增生，巨幼样变在三系均可见

(核幼浆老)生化

血清叶酸或VitB12

VitB12吸收试验有助于恶性贫血诊断27贫血专业知识讲座巨幼贫—外周血形态28贫血专业知识讲座巨幼贫—骨髓形态29贫血专业知识讲座七、巨幼贫的治疗病因治疗治疗病因，去除基础病补充治疗

缺什么补什么(叶酸口服;VitB12肌注)

注意

辅以补充铁剂

VitB12同时缺乏者,不宜单用叶酸治疗30贫血专业知识讲座再生障碍性贫血

（AplasticanemiaAA)31贫血专业知识讲座再生障碍性贫血定义

由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,

导致全血细胞减少为特征的疾病特点骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多全血细胞减少临床上以贫血、出血和感染为主要表现32贫血专业知识讲座再障病因化学因素氯霉素、磺胺/抗癌药、苯物理因素射线生物因素肝炎病毒、严重感染约半数以上的患者找不到明确的病因33贫血专业知识讲座再障发病机制再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素：

骨髓造血干细胞缺陷种子造血微环境破坏土地免疫调节紊乱虫子34贫血专业知识讲座再障临床表现进行性贫血、出血、感染

急性AA起病急骤，发展迅速（重型AAⅠ型）表现为严重出血与感染慢性AA起病缓慢,发展慢,以贫血为主可恶化重型AAⅡ35贫血专业知识讲座再障诊断

临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染全血细胞网织红绝对值一般无脾大骨髓增生减低，非造血细胞除外其它引起全血细胞减少的疾病重型AA诊断标准：网织红<0.01%,绝对值<15×109/LN<0.5×109/L;Plt<20×109/L36贫血专业知识讲座再障实验室检查

外周血象三系细胞↓，淋巴C相对↑，网织红↓骨髓象

骨髓小粒少，脂肪滴很多有核细胞增生↓红系、粒系、巨核系三系↓淋巴C、浆C、组织C等非造血C相对↑骨髓活检

红髓脂肪变,造血组织面积减少37贫血专业知识讲座再障---骨髓形态38贫血专业知识讲座再障的治疗对症与支持治疗注意个人卫生，抗感染及止血措施，成分输血促进骨髓造血

雄激素至少3月评价疗效,长期服用造血刺激因子(GM-CSF,EPO,TPO）短期支持免疫抑制治疗

ATG、CsA

对于重症AA尤其关键中医治疗造血干细胞移植

用于重症AA，并不首选40贫血专业知识讲座溶血性贫血

（Hemolyticanemia)41贫血专业知识讲座溶贫概念RBC寿命缩短,过度破坏且超过BM代偿能力(正常人6-8倍)而发生的贫血溶血状态：如红细胞破坏速率在骨髓代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血42贫血专业知识讲座一、溶贫分类(按病因分类)

1.RBC内在缺陷所致溶贫膜的缺陷遗传性球形RBC增多症遗传性酶的缺陷丙酮酸激酶、G6PD↓Hb的缺陷地中海贫血

获得性

PNH─RBC对激活的补体异常敏感43贫血专业知识讲座溶贫分类(病因分类)

2.RBC外部因素自身免疫性药物诱发性

免疫性溶贫新生儿溶血性贫血血型不合输血

物理机械性行军性Hb尿、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血

感染性疟疾、支原体肺炎、病毒感染

化学性苯肼、砷化氢、蛇毒等代谢性无β脂蛋白血症44贫血专业知识讲座二、发病机理血管外溶血

RBC膜的改变变形性↓肝脾阻留

酶、Hb肝脾识别吞噬破坏

血管内溶血

结合珠Pr↓RBC直接在血管中破裂

释放Hb游离Hb↑

肝脾大黄疸Hb尿含铁血黄素尿45贫血专业知识讲座三、溶贫临床表现取决于溶血场所，溶血急缓及程度

血管内

发病急、寒战、发热、Hb尿、肾衰

血管外

起病较缓，多有脾肿大间接胆红素↑，一般无Hb尿

急性溶血

严重腰痛伴头痛、呕吐、寒战、高热面色苍白黄疸周围循环衰竭急性肾功衰竭

慢性溶血

贫血、黄疸、肝脾肿大46贫血专业知识讲座四、溶贫的实验室检查提示RBC破坏增加提示RBC代偿性增生

提示RBC寿命缩短游离胆红素↑尿、粪胆原