肝硬化完整版本

肝硬化肝硬化定义：一种由一种或多种病因引起的以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。流行病学：发病年龄在35~48岁，男女比例约为3.6~8:1。肝硬化

病毒性肝炎我国最常见，乙肝慢性酒精中毒欧美国家最常见胆汁淤积肝内、外胆道梗阻→持续胆汁淤积→胆汁性肝硬化循环障碍肝静脉/下腔静脉阻塞综合征、慢性心功能不全、缩窄性心包炎→肝脏长期淤血、变性、纤维化→淤血性肝硬化药物或化学毒物四氯化碳、磷、砷；甲基多巴、异烟肼→中毒性肝炎免疫紊乱自免肝、风湿性疾病累及肝脏寄生虫感染血吸虫卵被巨噬细胞吞噬→纤维性结节→门脉性肝硬化华支睾吸虫寄生于肝内外胆管→胆道梗阻遗传代谢性疾病肝豆状核变性、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏营养障碍长期营养不良、肥胖、糖尿病→脂肪肝→肝硬化隐源性肝硬化病因不明病因：肝硬化病理特点：（1）肝细胞变性坏死、小叶纤维支架塌陷、弥漫性纤维化；（2）再生结节形成；（3）纤维组织增生、纤维间隔包绕、分割、假小叶形成。病理分类：（1）小结节性：直径3~5mm，最大不超过1cm。（2）大结节性：直径1~3cm，最大不超过5cm。（3）大小结节混合性肝硬化：大小结节混合。肝硬化临床表现：通常起病隐匿、发展缓慢，也可发展迅速。代偿期VS失代偿期。（1）代偿期：无症状或症状较轻，缺乏特异性，常间歇出现。①食欲减退、乏力、消化不良、腹泻；②肝脾轻度肿大，质地结实或偏硬；③肝功能多正常或轻度异常。

肝硬化（2）失代偿期：症状较明显，主要有肝功能减退和门脉高压两类临床表现。①肝功能减退项目临床表现及病理生理机制消化吸收障碍食欲减退、厌食、腹胀营养不良消瘦、乏力、精神不振黄疸肝细胞广泛坏死出血&贫血肝合成凝血因子减少、脾亢、毛细血管脆性增加；雌激素↑蜘蛛痣、肝掌；♂性欲减退、睾丸萎缩、乳房发育；♀月经失调、闭经、不孕。雄激素↓雌激素↑反馈抑制垂体促性腺轴肝硬化（2）失代偿期：症状较明显，主要有肝功能减退和门脉高压两类临床表现。①肝功能减退项目临床表现及病理生理机制糖皮质激素↓胆固醇（原料）合成↓促黑素↑促皮质激素释放因子受抑→肾上腺皮质功能↓→促黑素↑面色黑黄，黯淡无光→肝病面容抗利尿激素↑灭活作用减弱；钠水潴留、水肿、腹水醛固酮↑灭活作用减弱；钠水潴留、水肿、腹水不规则发热对制热因子灭活作用减弱；继发性感染低白蛋白血症合成功能减弱下肢水肿、腹水肝硬化

黄疸肝掌蜘蛛痣②门静脉高压多属肝内型，肝硬化主要死因之一。a.腹水肝硬化最突出的临床表现·门静脉高压·有效循环血容量减少，肾血流减少·低蛋白血症·醛固酮，抗利尿激素↑·淋巴循环引流肝硬化肝硬化b.门-腔侧支循环开放c.脾大脾亢脾脏被动性淤血性肿大→脾亢三系减低，易并发感染出血。肝硬化侧支循环相应临床表现食管胃底静脉曲张破裂出血，最常见并发症腹壁静脉曲张脐周海蛇头痔静脉曲张痔出血Retzius静脉曲张腹膜后门静脉与下腔静脉之间小分支脾肾分流脾静脉、胃静脉可与左肾静脉沟通肝硬化肝硬化肝硬化并发症：（1）上消化道出血①食管胃底静脉曲张破裂出血，最常见②消化性溃疡和畸形出血性糜烂性胃炎③门脉高压性胃病（2）肝性脑病最严重，最常见的死亡原因（3）胆石症（4）感染自发性细菌性腹膜炎（SBP）（5）电解质和酸碱平衡紊乱肝硬化并发症：（6）原发性肝细胞癌肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热。（7）肝肾综合征自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低血钠和低尿钠。（8）肝肺综合征（9）门静脉血栓形成

肝硬化辅助检查：血常规脾亢—RBC↓、WBC↓、PLT↓尿常规黄疸—尿胆原↑、胆红素↑肝功AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、A/G倒置、总胆红素↑凝血酶原时间延长，注射VitK不能纠正肝纤维化指标PIIIP、IV型胶原、透明质酸、层粘连蛋白定量肝功能试验吲哚菁试验（ICG)病毒性肝炎标记明确病因影像学检查超声、CT、MRI、上消化道钡餐特殊检查胃镜、肝穿刺（确诊）、腹水检查肝硬化肝硬化诊断：（1）肝病史、长期大量饮酒史（2）肝功能减退和门脉高压的临床表现（3）体格检查：腹水、脾大等体征（3）辅助检查：实验室检查、影像学检查、肝穿刺活检（金标准）肝硬化鉴别诊断：（1）引起腹水和腹部膨隆的疾病结核性腹膜炎腹腔内肿瘤肾病综合征缩窄性心包炎巨大卵巢囊肿（2）肝大原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液病肝硬化鉴别诊断：（3）肝硬化并发症上消化道出血——消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌肝性脑病——低血糖、酮症酸中毒、尿毒症肝肾综合征——慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死肝肺综合征——肺部感染、哮喘

病例讨论病例讨论董**，男，35岁主诉：腹痛、发热2月余，加重3天现病史：患者2月余前无明显诱因出现腹胀、发热，体温最高39.3℃，伴腹痛、腹泻，2-3次/天，黑色水样便，纳差，无胸闷、憋气等不适，于当地医院就诊，查肝功:DBIL191.5umo1/L,IBIL117.4umol/L,ALT18.2U/L,AST36.2U/,ALB30.1g/L；腹水常规，有核细胞数4050×10`6/L，诊断为“肝硬化，腹水，自发性膜膜炎”，给予抗感染、输白蛋白、放腹水等对症治疗后，无明显好转。病例讨论董**，男，35岁主诉：发现肝硬化2月余，腹痛、发热3天现病史：患者于2018-07-26就诊于山东大学齐鲁医院，门诊以“肝硬化，腹水”收入院，行保肝、退黄、利尿等对症支持治疗后好转出院。3天前，患者无明显诱因出现发热、腹痛、全身皮肤及黏膜黄染，入我院急诊科，以“腹水，肝硬化”收入急诊治疗，入院后行保肝、抗感染、利尿等对症支持治疗后病情好转。为求进一步诊治，今转入我科治疗，患者自发病以精神神志可，睡眠差，大便稀，小便深褐色。发现血糖升高1年，未用药治疗。病例讨论既往史：18年前车祸致右腿骨折；6年前右肩砍伤；近5年来，急性胰腺炎4-5次，否认乙肝等传染病史及其密切接触史。个人史：吸烟史18年，20支/天；饮酒史18年，约白酒8两-1斤/天。病例讨论体格检查：T：36℃P：90次/minR:18次/分BP：125/67mmHg神志清，精神可，肝病面容，巩膜及皮肤黏膜黄染，腹部膨隆，可见蜘蛛痣，肝肋下3cm，脾触诊不满意，移动性浊音（+）。病例讨论辅助检查：2018.04.27MRI肝大、肝硬化，少量腹水，肝右叶异常信号，符合囊肿表现，局灶性脂肪肝，脾大并局部钙化可能。2018.07.17血常规WBC12.4×10`9/L↑,NEU#9.2×10`9/L↑，HGB74.0g/L↓，RBC2.04×10`12/L↓，PLT90×10`9/L↓。2018.07.21凝血功能PT19.8s↑，PT%42%↓，APTT45.8s↑,DDi5.45mg/L↑。2018.07.21TBIL111.5umol/L，DBIL65.4umol/L,IBIL46.1umol/L，AST29.3U/L，ALT13.5U/L，ALB31g/L，TP61.6g/L。病例讨论辅助检查：2018.07.21肝功TBIL111.5umol/L↑，DBIL65.4umol/L↑,IBIL46.1umol/L↑，ALB31g/L↓。病例讨论初步诊断：1.酒精性肝硬化（失代偿期）脾大合并脾功能亢进2.自发性腹膜炎3.肝囊肿4.脂肪肝病例讨论鉴别诊断：1.病毒性肝炎2.自身免疫性肝炎3.原发性肝癌4.肝转移瘤病例讨论病例讨论病例讨论病例讨论病例讨论病例讨论肝硬化治疗：（1）病因治疗①抗HBV治疗②抗HCV治疗（2）慎用伤肝药物（3）维持肠内营养（4）保护肝细胞微创解除胆道梗阻；熊去氧胆酸；多烯磷脂酸胆碱、水飞蓟素、甘草酸二铵、还原型谷胱甘肽等。肝硬化治疗：（5）治疗腹水①限制钠水摄入②利尿③经颈静脉肝内分流术（TIPS)④放腹水输蛋白