多发性硬化诊断与治疗指南（2023版）解读

多发性硬化诊断与治疗

指南(2023版)解读2024年1月发布临床孤立综合征(CIS)

复发缓解型MS(RRM

S)继发进展型MS(SPMS)原发进展型MS(PPMS)主要指标包括：临床复发(年复发率)、确定的残疾进展(EDSS

评分)、MRI

(

新

增T2、

钆增强或扩大T2病变)、脑容积变化减少每年<0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估(符号数字模拟试

验)等指标也在逐渐成为可能的观察指标。MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。01

分型调整治疗目标治疗原则多发性硬化中国专家共识历次更新概览●

2010年中国多发性硬化诊断和治疗专家共识

(2010)2018年多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

(2018版)2014年多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2014版)2011年多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

(2011版)多发性硬化诊断和治疗中国指南(2023版)更新要点2024年多发性硬化诊断和治疗中

国指南(2023版)-—*neRa*no-R……MS

的诊断诊断儿童MS

的诊断放射学孤立综合征(RIS)

诊断辅助检查(鉴别诊断)CONTENTMS

的治疗治疗原则治疗目标治疗策略MS

的具体治疗方法概述MS

的疾病分型

MS

相关概念01概述1.MS

的疾病分型2.MS

相关概念认真review专注医学临床孤立综合征(CIS)指患者首次出现CNS

炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h

,

且为单相临床病程，类似于MS

的1次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件，病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后

不留或仅留下轻微症状。80%~85%的MS患者疾病初期表现为本类型。约50%的RRMS

患者在患病10-15年后疾病不再有

复发缓解，呈缓慢进行性加重过程，疾病活动(复发新MRI活动),疾病进展

疾病稳定(无活动，无进展)疾病进展，但无疾病活动疾病活动，无疾病进展新

MRI

活

动病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复

发过程。约10%的MS患者表现为本类型。疾病活动(复发新MRI活动),无疾病进展

疾病活动(复发新MRI活动),疾病进展疾病进展，但无疾病活动疾病稳定(无活动，无进展)新MRI活动复发疾病活动，无恶化疾病恶化(复发后未完全缓解)

疾病稳定(无疾病活动)新MRI活动一、多发性硬化疾病分型继发进展型MS(SPMS)复发缓解型MS(RRMS)原发进展型MS(PPMS)RRMS

疾病程度Disability时间RRMS时间时间临床表现√临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位

同时受累的复合临床表现√

常见临床表现有视力下降、肢体麻木、肢体无力、尿便障碍等√病变表现为时间上的孤立，并且临床症状持续24h以上查体和辅助检查√神经系统查体、影像(MRI或视觉相干断层成像)或神经生理学检查(视觉诱发电位)所示应与CIS的解剖位置

相对应√临床应当谨慎将仅有患者主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据疾病预后CIS的临床表现与预后密切相关√预后良好者多表现为：仅有感觉症状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI表现正常。

√预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者临床孤立综合征(CIS)临床孤立综合征

(CIS):

系指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。二、MS

相关概念1.疾病炎症相关活动：■分为临床和影像两个维度。在无发热或感染的情况下，出现临床复发和(或)磁共振成像(MRI)

出现T1WI钆增强病变或新的或明确扩大的T2WI病变。2.确定的残疾进展(CDP):■

定义为临床残疾功能障碍较基线时的进展。■通常以3个月或6个月的扩展残疾功能量表(EDSS)评分增加作为衡量标准。具体标准为：>

基线EDSS

评分≤5.5分者，增加21.0分；基线EDSS评分>5.5分者，增加20.5分或25英尺步行用时增加220%或9孔钉柱测试用时增加220%,3.复发相关恶化(RAW):■指与临床复发相关的残疾功能障碍的增加。即在临床发作后90d之内，残疾功能障碍较基线的增加

(

图

1

)

。二、MS

相关概念4.独立于复发活动的进展

(PIRA):■指独立于临床复发的残疾功能障碍的增加，

PIRA

可能是构成慢性残疾累积的重要驱动因素(图1)。5.高活动性MS:■

又称为侵袭性MS(aggressiveMS,AMS),表现为疾病的频繁复发和MRI新增病变高度活跃[

新

增和(或)强化]

,疾病病程更具侵袭性，包括躯体和认知相关残疾功能障碍快速进展。■

疾病具有以下一种或几种特征：①

发病后5年内EDSS

评分达到4分或以上；②

过去1年有22次未能完全缓解的复发

；③

尽管接受DMT,

过去1年超过2次MRI

显示新发/增大的T2病灶或钆增强病灶；④

对一种或多种DMT

治疗1年以上仍进展。此外，符合男性，首次发病年龄>50岁；首次发作治疗后未恢复；认知障碍；脊髓、脑干病变22个；幕上病灶负荷大等条件患者，需要密切监测，警惕疾病进展可能。二、

MS

相关概念5.高活动性MS:此除以上四条高活动性外，符合以下条件仍需要警惕疾病进展：①

男性，首次发病年龄>50岁；②首次发作治疗后未恢复；③认知障碍；④脊髓、脑干病变22个；⑤

幕上病灶负荷大等条件患者；EDSS:

扩展残疾功能量表图1复发相关恶化(RAW,A)

及独立于复发活动的进展(PIRA,B)

示意图MS

的诊断1,诊断2.儿童MS的诊断3.放射学孤立综合征(RIS)

诊断

4.

辅助检查02认真review专注医学临床发作次数有客观临床证据的病灶数诊断为MS需要额外证据≥2次临床发作2

2

个无*≥2次临床发作1个(并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位的一个病灶+无*≥2次临床发作1个有涉及不同CNS位点的另外一次临床发作或MRI检查证据证实了空间多发性1次临床发作22个有额外的临床发作或MRI检查证据证实了时间多发性或有脑脊液特异性寡克隆带的证据1次临床发作1个有涉及不同CNS位点的另外一次临床发作或MRI检查证据证实了空间多发性和有额外的临床发作或MRI检查证据证实了时间多发性或有脑脊液特异性寡克隆带证据提

示

M

S

的

隐

匿

的

神

经

功

能

障

碍

进

展(

原

发

进

展

型

M

S

)疾病进展1年(回顾性或前嘴性确定)同时具有下列3项标准的2项：(1)脑病变的空间多发证据；MS特征性的病变区域(脑主周图、皮质/近皮质或幕下)内21个T2像上病变；(2)脊髓病变的空间多发证据：脊髓≥2个T2像上病变；(3)脑脊液归性(等电聚焦电泳显示CCB)一、MS的诊断2017McDonald

诊断标准总览CNS;

中枢神经系统LancetNeurol.2018;17(2):162-173.如果患者满足2017年McDonald

标准，并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释，则诊断为多发性硬化(MS);>

如有因孤立综合征(CIS)怀疑为MS,但并不完全满足2017年McDonald

标准，则诊断为可能的MS;如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除MS诊断。>基于客观的2次发作的临床发现作出诊断是最保险的。·

在没有记录在案的客观神经系统发现的情况下，既往1次发作的合理历史证据可以包括具有症状的历史事件，以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征；但至少有1次发作必须得到客观结果的支持。·如没有神经系统残余客观证据，诊断需要谨慎。·

不需要额外的检测来证明空间多发和时间多发。除非磁共振成像(MRI)不能完成，否则所有考虑诊断为MS

的患者均应该接受脑部MRI检查。>此外，临床证据不足而MRI

提示MS,

具有典型CIS

以外的表现或具有非典型特征的患者，应考虑脊髓MRI

或脑脊液检查，如果完成影像学或其他检查(如脑脊液)且结果为阴性，则需要谨慎作出MS

诊断，并且应该考虑其他可替代的诊断。尽管脑脊液特异性寡克隆区带(OCB)阳性本身并未体现出时间多发，但可以作为这项表现的替代指标。一

、MS

的诊断注：

(针对2017年版McDonald

诊断标准的解释)多发性诊断证据空间多发性·等待累及CNS不同部位的再次临床发作·下列4个CNS典型病灶区域中至少2个区域有≥1个T2病灶√

脑室周围√

皮层或近皮层√

幕下脑区√

脊髓时间多发性·等待再次临床发作·任何时间MRI检查同时存在钆增强和非增强病灶·随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短

·具有脑脊液特异性寡克隆带的证据(脑脊液特异性寡克隆带的存在本身并没有体现

DIT,但可作为这项表现的替代)一、MS的诊断2017McDonald

空间和时间多发证据CNS:

中枢神经系统；MRI:

核磁共振成像；DIS:空间多发；DIT:时间多发

LancetNeurol2018;17(2):162-173.一、MS

的诊断注意事项：

(针对2017年版McDonald

诊断标准)1.

需要认识到McDonald

标准不是为了区分MS

和其他疾病而制定的，而是为了在其他诊断被认为不太可能的情况下，在具有典型CIS的患者中识别MS或其他疾病的高度可能性。2.

作出MS可靠诊断或替代诊断应基于具有MS

相关专业知识的临床医生综合患者病史、检查结果、影像学和实验室证据，除证实空间多发和时间多发以外，必须对临床数据、影像学表现和检测结果进行严谨的解释。3.

在没有明确的典型CIS

的情况下，应谨慎作出MS

的

诊

断

，并应通过临床和影像学随访来进一步确诊。在这种情况下，临床医生应考虑推迟作出明确诊断并启用长期疾病修正治疗，等待更长时间的随访以积累支持诊断的额外证据。4.

如历史事件缺乏当时发作或当前客观证据进行佐证，应更为谨慎认定为临床发作。5.

亚洲人群患病率相对较低，为了明确诊断，应在以下情况下，建议额外的辅助检查，包括脊髓MRI

或脑脊液检查：①支持MS

诊断的临床和脑部MRI

证据不充分，尤其是考虑开始长期DMT

治疗时；②出现典型CIS

以外的表现，包括发病时病程进展的患者(PP

MS);③出现非典型MS

的临床、影像学或实验室特征；④MS不太常见的人群(例如儿童、老年人)。诊

2017年McDonald

诊断标准同样适用于11岁及以上的儿童。>儿童MS中95%为RRMS,

80%与成人MS特点相似，相关空间多发和时间多发标准同样适用；>15%~20%的儿童MS,尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(ADEM)过程，所有MS患儿中10%~15%可有长节段脊髓炎的表现，推荐对患儿进行动态MRI

随访，当观察到新的、非ADEM样发作方可诊断MS。二

、儿童MS的诊断儿童MS诊患者无神经系统临床表现，MRI高度提示MS可能，同时

缺乏任何其他可能的放射学病变解释，则可考虑为RIS。>推荐对RIS患者进行临床和影像学(脑和脊髓MRI)定期

随访。约1/3的RIS患者发病后5年内能够诊断MS,

且通常

为RRMS.>

目

前不推荐在首次脱黯鞘临床事件发生之前开始DMT治疗。三、放射学孤立综合征(RIS)RIS1.MRI:>优先推荐MRI3D采集，建议层厚为1mm;>2D

采集建议层厚≤3mm,

层间无间隔；>建议行全脑MRI,应包括尽可能多的颈髓，为了便于患者后续随访进行前后对照，建议每次采集部位一致，2D成像沿胼胝体下缘连线采集；>3D

成像重建出斜轴位图像；>脊髓MRI

推荐全脊髓扫描，但如果条件受限，至少应包括颈髓，采集位置应垂直于脊髓的矢状轴。>

推荐诊断MS的MRI基础序列：·

脑部T2WI

、T2FLAIR,

脊髓T2WI、质子加权成像、短时间反转恢复，注射对比剂前后T1WI等序列。有条件的单位可选择弥散加权成像确立活动病变；双反转恢复或相位敏感反转恢复序列可用于检测皮质或近皮质病变，高分辨率T1WI

序列可用于定量评估脑体积，磁敏感加权成像可用于显示中央静脉征和顺磁性边缘病变特征等。四、

辅助检查-MRI

检查四、

辅助检查MR检查√

空间多发性DIS(DisseminationInSpace):指累及不同部位的临床或影像证据，空间多发的MRI证据为：脑室周围，皮质/近皮质，幕下和脊髓4个区域中至少有2个区域存在≥1个具有MS

特征的T2WI

高信号病变。√

时间多发性DIT(DisseminationInTime):指发作间隔1个月以上的2次临床或者影像证据，时间多发的MRI证据为：》对比基线MRI,在随访MRI上扫描出现新的T2和(或)钆增强病变，或者在任何时间点同时出现钆增强和非增强病变来实现。1.

应以客观病史和临床体征为基本依据2.

应充分结合各种辅助检查特别是MRI

与脑脊液特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据3.

还需排除其他可能疾病四

、辅助检查-实验室检查2.实验室检查：①

脑脊液常规及生化：MS腰椎穿刺压力多为正常，脑脊液外观呈无色透明，单核细胞数可有轻中度升高，白细胞数一般不超过50×106/L,

脑脊液生化葡萄糖及氯化物正常，脑脊液蛋白轻中度升高，多在1g/L以下，其中以免疫球蛋白升高为主。②

脑脊液细胞学：可发现免疫活性细胞，如激活型淋巴细胞、浆细胞和激活型单核细胞，急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活型淋巴细胞和浆细胞，偶见多核细胞，是疾病活动的标志；缓解期多为激活的单核细胞和巨噬

细胞，发作间期细胞学可完全正常。③

IgG鞘内合成：鞘内IgG合成的检测是临床诊断MS的一项重要辅助指标。MS患者脑脊液中免疫球蛋白增加，其主要是IgG升高。④IgG

指数：lgG

指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标，70%~75%的MS

患者该指数增高。⑤

OCB

:

是IgG鞘内合成的重要定性指标，通过等电聚焦结合免疫化学检测IgG来分析脑脊液OCB,脑脊液和血清样本必须同时配对分析，在pH值3.0~10.0区域，出现2条及以上狭窄且不连续的条带为OCB阳性。四

、辅

助

检

查-实验室检查通常OCB结果可以分为5种模式：①

I

型是指正常血清和正常脑脊液，无鞘内IgG合成。②

Ⅱ型为仅在脑脊液中可见OCB

(存在鞘内IgG合成),而血清正常。③

Ⅲ型为血清和脑脊液中均见OCB,

但脑脊液中出现血清中不存在的、额外的OCB条带(存在鞘内IgG合成)。④

IV型是指血清和脑脊液中存在对称性分开的OCB条带(对称模式，没有鞘内IgG合成)。⑤

V

型为单克隆条带，分别在血清和脑脊液中出现对称性密集的条带(无鞘内lgG合成)。IV型和V

型区带需要结合血脑屏障及临床疾病分析其意义。60%~95%的MS

患者可在脑脊液中检出。Ⅱ型、Ⅲ型OCB

阳性，支持MS

诊断。推荐意见对于临床怀疑MS

患者，需尽早完善脑脊液常规、生化、细胞学、IgG

合成率及OCB关检测项目。同时应该完善血清或脑脊液水通道蛋白4

(aquaporin4,AQP4)-IgG胞糖蛋白(MOG)-IgG

筛查以鉴别。等常规及免疫相及髓鞘少突胶质细四

、辅

助

检

查-鉴别诊断MS

的鉴别诊断对于早期的MS,应注意与其他临床及影像上同样具有空间多发和时间多发特点的疾病进行鉴别，尤其是具有非典型临床或MRI表现红旗征

(redflag)的患者(下表)。尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，排

除其他更好解释临床和放射学发现的可能疾病，切忌仅凭脑室周围多发长T2信号就片面地作出MS的诊断。需与MS鉴别的疾病包括：其他CNS

炎性脱髓鞘病、系统性自身免疫性疾病、感染性疾病、遗传代谢性疾病、肿瘤性疾病、血管性疾病以及功能性疾病等。在中国尤其应注意排除视神经脊髓炎谱系疾病及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病，建议进行AQP4-IgG及MOG-lgG

的检测。多发性硬化诊断的红旗征病史系统性疾病(风湿免疫病、血液病);感染：结核分枝杆菌、人类免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体；肿痛：化学治疗或放射治疗史；家族史：遗传代

谢相关疾病临床表现缺乏空间多发、时间多发；首次发病年龄≤10岁或>55岁；显著的发热、头痛，意识障碍；听力突然丧失；非盲点视野缺损；脑病症状、皮质症

状(癫痫、失语、皮质盲);锥体外系症状；中枢神经系统以外受累症候视神经双侧受累；剧烈的眼痛；1个月内未恢复的严重的视功能障碍；葡萄膜炎；视网膜渗出或出血，严重视盘水肿和玻璃体反应脊髓完全横贯性损害：进行性脊简炎；痛触觉与本体觉分离；根痛、痛性痉挛；马尾综合征；同时存在下运动神经元损害体征脑干/小脑急性起病，符合血管分布区；眼征具有波动性；完全的眼外肌麻痹磁共振成像头部：正常；缺乏多发性硬化特征区域经典病变，病灶直径<3mm或>3cm,明显的灰质受累，脑积水，无肼胝体或脑室周围病变，典型第三病室周围器官受累，对称的融合白质病变，脑膜强化，所有病变同时强化，病变持续强化超过3个月，微出血等脊髓：病变长度>3个椎体或以上的广泛病变，肿胀，横贯性损害，软脊膜强化，T,WI低信号；病变符合脊髓前动脉分布区；病变持续肿胀超

过3个月脑脊液正常：寡克隆区带缺失(采用等电聚焦技术),颅压增高，白细胞>50g/dl,蛋白>100mg/dl,葡萄糖及氯化物降低多发性硬化诊断的警示信号(红旗征)(表)注：1g/dl=10g/L,1mg/dl=0.01g/L四、

辅助检查-鉴别诊断MS影像学特征性病变区域MS

特征性的病变区域：脑室周围、皮质/近皮质、幕下、脊髓MassimoFilippi,etal.LancetNeurol2016绿旗征(典型病灶):(A)

提示MS的脑室周围病灶(B)垂直于肼胝体的脑室周围病灶(Dawson

手指征)红旗征(非典型病灶):(C)累及脑室旁及深部灰质多发白质病灶，提示缺血性小血管病(D)NMOSD

中广泛的胼胝体后部受累和双侧间脑高信号病灶(E)CADASIL

中累及深部白质、外囊和颞叶的多发病灶(F)Susac

综合征胼胝体中央雪球样病灶(G)系统性红斑狼疮累及双侧白质和深部灰质的弥漫性广泛性病

灶非脑室周围病灶：(H)

不接触侧脑室的病灶(1)对称的脑室周围戴帽征(J)

病灶长轴小于3mm(K)

邻近侧脑室的对称线性高信号四、辅助检查-鉴别诊断MS

脑室周围典型和非典型病灶MRINMOSD:

视神经脊髓炎谱系疾病；CADASIL:

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病绿旗征(典型病灶)

:提示MS的近皮层(A)和皮层(B)病灶红旗征(非典型病灶)

:

(D)

皮层下和深部白质的多发白质病灶，提示小血管病；(E)进行性多灶性白质脑病(PML)

中累及不同脑叶灰质白质边界，边界模糊不清；

(F)

扩大的脑血管周围间隙多发的点状或条纹状的脑脊液样异常信号；(G)T2

相低信号提示微出血导致的含铁血黄素沉积；

(H)

中枢神经系

统血管炎T1相多发软脑膜/皮层高信号伴梯度回波序列低信号非皮层/近皮层病灶：(C)白质病灶未接触皮层或位于皮层内(皮层下)四、辅助检查.-鉴别诊断MS

皮层/近皮层典型和非典型病灶MRIBrain.2019;142(7):1858-1875.绿旗征(典型病灶)

:(A)

提示MS的幕下病灶红旗征(非典型病灶):(B)见于小血管病的对称性脑桥中央病

灶(C)NMOSD导水管周围病灶(D)NMOSD

极后区病灶(E)MOG

抗体相关疾病中脑-间脑病灶

(F)

神经白塞病邻近四脑室底的大卵圆

形病灶四、辅助检查-鉴别诊断MS

幕下典型和非典型病灶MRINMOSD:

视神经脊髓炎谱系疾病；MOG

抗体：随鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体

Brain.2019;142(7):1858-1875.绿旗征(典型病灶):A.

矢状位反转恢复序列颈髓和胸髓病灶B.3T-T1

相颈髓低信号病灶(绿箭头)C.T2

相和相位敏感反转恢复序列累及侧柱和中央灰质的颈髓病灶(绿箭头)红旗征(非典型病灶)

:E.NMOSD

累及超过三个锥体阶段的长节段横贯性脊髓炎F.神经结节病累及超过三个锥体阶段的长节段横贯性脊随病灶，伴脊髓周围对比强化G.

亚急性联合变性广泛的选择性的侧柱和后柱受累H.

脊髓空洞症脊髓空洞1.

动静脉瘘广泛的T2高信号病灶J.亚急性缺血性脊髓病胸髓前部高信号病灶，延伸累及两个以上椎体节段K.

脊髓病颈髓T2

高信号病灶，可见薄饼样强化非脊髓病灶：D.

弥漫性脊髓病灶，边界不清四

、辅

助

检

查-鉴别诊断MS

脊

髓

典

型

和

非

典

型

病

灶MRIA

BGBrain2019;142(7):1858-1875.非脊髓病灶红旗征绿旗征C绿旗征(典型病灶)

:A.

结节样B.开环征C.

闭环征D.

脊髓结节样强化红旗征(非典型病灶)

:F.

提示非典型特发性炎性脱髓鞘病灶的大(>2cm)癌样病灶

不均匀强化G.Balo

病带状强化H.NMOSD间脑、肼胝体云雾状强化和纵向广泛脊髓受累1.

中枢神经系统血管炎不规则的软脑膜、皮层和皮层下强化

J.

神经结节病软膜强化和轴位“三叉戟征”K.

抗Ma2

脑炎间脑均匀增强L.

胶质母细胞瘤不规则不均匀强化非

Gd增强病灶：E.毛细血管扩张症四

、辅

助

检

查-鉴别诊断MS

钆增强典型和非典型病灶MRIBrain2019;142(7):1858-1875.病灶类别“绿旗征”提示MS诊断“红旗征”提示其他诊断支持排除MS诊断的特征病灶形状：卵形圆形大小：主轴至少3mm分布：不对称梗塞或微出血(淀粉样脑血管病，其他脑血管疾病)分布：对称(脑白质营养不良)形状：线性(血管周围间隙，扩大的

Virchow-Robin间隙)大小：沿主轴≤3mm当前诊断标准中纳入的区域脑室周围位置：邻接侧脑室，其间无白质导水管周围病灶(NMOSD);围绕侧脑室的室管膜周国病灶(NMOSD);梗塞或微出血(淀粉样脑血管病其他脑血管病);广泛的对称的白质病灶(脑白质营养不良);位于肼胝体中央的圆形病灶(雪球样病灶)(Susac综合征)形状：沿侧脑室的线性高信号位置

：脑室周围戴帽征(非特异性年龄相关病灶);脑室旁病灶(病灶不直接与侧脑室表面接触);深部灰质病灶；接触第三和第四脑室的病灶；导水管周围病灶近皮层/皮层位置：邻接或位于皮层内梗塞或微出血位置：深部白质(与皮层分隔)幕下位置：脑干、小脑脚、小脑半球；邻近四脑室池或底部

；脑桥表面和脑桥三叉神经根入口处；脑脊液引流区表面；小脑脚和邻近导水管周国的灰质；单侧或双侧延髓旁正中区域梗塞或微出血(淀粉样脑血管病，其他脑血管病);中央脑桥对称性病灶(淀粉样脑血管病，其他脑血管病);

导水管周围病灶(NMOSD);极后区病灶(NMOSD)

与脊髓病灶相连的延髓病灶(NMOSD)脊髓多个离散(局灶性)病变形状：矢状位：雪茄状；轴位：楔形

大小：小；S2个节段、>半个脊髓截面位置：颈髓>胸随；周围区域；侧柱和后柱但中央灰质不受累信号特征：T1低信号长节段横贯性脊髓炎累及23个锥体节段(NMOSD);软脑(脊)膜/神经根强化(神经结节病);空洞(脊髓空洞征);微/大出血和缺血性病灶(动静脉瘘、缺血性脊髓病);模糊/弥漫占位效应(肿瘤);病灶仅累及灰质(NMOSD、感染、缺血性脊髓病)弥漫性异常信号四

、辅助检查;-鉴别诊断病灶特征总结Brain2019;142(7):1858-1875.MS

的治疗1.

治疗原则2.

治疗目标3.治疗策略4.MS的具体治疗方法认真review专注医学原MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并

长期维持治疗，推荐患者共同参与制定

治疗决策，设立明确的治疗目标及随访

计划，定期评估，在确保安全的前提下

尽快达到治疗目标。一、治疗原则原则二、治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据(noevidenceofdiseaseactivity,

NEDA

),主要指标包括：>临床复发(年复发率，annualizedrelapserate)、>CDP(EDSS评分)、>MRI

(新增T2、

钆增强或扩大T2病变)、>脑容积变化减少每年<0.4%,此外神经丝轻链(neurofilamentlightchain)、认知功能评估(符号数字模拟试验，symboldigitmodalitiestest)等指标也在逐渐成为可能的观察指标。三、治疗策略■

首先需对MS

患者进行充分评估，平衡安全性、有效性、经济因素、药物是否可及以及个体偏好等因素后，在循证证据的基础上制定个体化治疗策略。推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入分层治疗逻辑；>首先根据疾病病程分型；>其次根据疾病的炎症相关活动以及CDP

(

包

括RAW

及PIRA),

分别选取有循证依据支持的药物；>同时需结合药物作用机制及可能出现不良反应、患者偏好等作出个体化选择；>对于高度活动性MS

患者推荐早期选择更高疗效治疗策略。启动DMT治疗后，推荐对患者进行全程药物安全及有效评估，当出现药物不耐受；患者个人因素(妊娠、合并症等);疾病炎症活动或残疾进展未达到治疗目标：如维持治疗超过1年时，出现1次严重或≥2次复

发、MRI

检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展，可考虑转换不同作用机制DMT

药物。甲泼尼龙1g/d*3-5d神经功能缺损明显恢复(I

级证据

,A级推荐)是直接停用光(Ⅱ级证据，

B级推荐)否阶梯减量口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60-80mg/d,

每2d减5-10mg诚量过程中复发血浆置换5-6d无效评估疗效有效此为成人方案，儿童建议起始甲泼尼龙剂松po或泼尼松龙1mg/(kg·d),每2d减5mgIVIG:intravenousimmunoglobulin,静脉注射用免疫球蛋白PO:

口服

QW:

每周停用注意事项：血浆置换需有创静脉置管，应避

免导管相关感染，在置换过程中注意心脏负

荷相关低血压及过敏、电解质紊乱等。四

、MS的具体治疗方法-急性期治疗目标：减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症

适应证：并非所有复发均需处理。备

选

治

疗(

缺

乏

有

效

证

据

)妊娠或哺乳期不能应用激素的成人患者和对激素治疗

无效的儿童患者IMIG(Ⅲ级证据

D

级推荐)调整方案为0.4g/(kg-d)*5日一疗程静脉滴注0.4g-kg*-d¹,连续

用5d为1个疗程，5d后如果无效，则不建议患者继续使用，如果有效但疗效不是特别满意，则可继续每周用1d,连用3~4周.一线二线急性重症或对激素治疗无效者注意事项：应避免IVIG后马上进行血浆置换治疗。在治

疗过程中注意心脏负荷、高血液黏稠度及过敏等。停用，寻求其它治疗方法量为20-30mg(kg-d)*5d,减停方案为泼尼(Ⅲ级证据

,D

级推荐)有效，但未达到预期(3-4周)评估疗效减停无效否是药物通应证给药途径推荐剂量和频率DMT注射剂干扰素P1bRRMS和有MRI证据提示MS的CIS皮下注射250pg.隔目1次干扰素PlaRRMS和有MRI证据提示MS的CIS肌肉注射30mg.每周1次干扰素βlaRRMS皮下注射22pg或44pg,每周3次聚乙二醇千犹素β-laRRMS皮下注射125pg,每两周1次醋酸格列默RRMS电下注射20mg,1次/d;40mg,每周3次那他珠单扰RRMS静脉注射300mg.每4周1次阿仑单抗RRMS和有复发的SPMS静脉注射第1周期：12mg,1次/d,连续5d:第2周期：第1周奥瑞珠单抗RRMS,PPMS静脉注射期结束1年后，12

mg,1次/d,连续3d;以后，150mg,每月1次首剂：300mg(D1)+300mg(D15);以后：600mg,来托慧醒DMT口服制剂RRMS,恶化的RRMS和SPMS静脉注射每6个月1次12mg/m²,每3个月1次芬戈莫德RRMS口服05mg.1次/d特立氟胺RRMS和有复发的SPMS口服7mg或14mg,1次/d富马酸二甲酯RRMS口服240mg.2次/d四、

MS

的具体治疗方法-缓解期治疗目标：控制疾病进展。疾病修饰治疗

(DMT)

是MS缓解期的标准治疗，

一旦确诊MS应尽早启动DMT。国内已经上市的DMT药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。表

3国际上已批准上市的用于

MS

的

DMT

药物药物推荐意见证据等级推荐类别特立氟胺适用于成人复发型MS,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者IA推荐用法14mg,口服，1次/d。常见不良反应头痛、丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平升高、腹泻、头发变薄，推荐定期监测ALT水平，若重复检查证实血清转氨酶≥正常3倍建议停药考来烯胺和活性炭粉末口服可加速药物消除(洗脱),盐酸芬戈莫德适用于成人和10岁及以上且体重超过40kg的儿童复发型MS,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者IA推荐用法0.5mg,口服，1次d.起始治疗的患者和停药超过14d后重新开始治疗的患者均需要进行首次用药6h心电监测常见不良反应流感、鼻窦炎、头痛、高血压、咳嗽、腹泻、背痛和肝酶升高、疱疹病毒感染、支气管炎等，在儿童中的安全性特征与成人患者相似西尼莫德适用于成人复发型MS,包括CIS、RRMS和活动性SPMS患者IA推荐用法根据CYP2C9基因型决定维持剂量，对于携带CYP2C9*1*1或*2*2基因型的患者，维持剂量为2mg/d;对于携带CYP2C9*1*3或*2*3基因

型的患者，维持剂量为1mg/d;对于携带CYP2C9*3*3基因型的患者，禁用西尼莫德。常见不良反应头痛、高血压和氨基转移酶升高。推荐定期监测淋巴细胞计数、氨基转移酶水平、黄斑水肿。鉴于芬戈莫德停药后有很少量病例报道疾病出现严丰恶化，需注意本药停药后出现严車恶化的可能性，奥扎莫德适用于成人复发型MS,包括CIS、RRMS和活动性SPMS患者IA推荐用法第1~4天0.23mg,口服，1次/d;第5~7天0.46mg,口服，1次/d;第8天及之后0.92mg,口服，1次/d。常见不良反应鼻咽炎、转氨酶升高。重度肝损伤患者不应给予奥扎莫德治疗。四、

MS

的具体治疗方法-具体药物推荐意见药物推荐意见证据等级推荐类别富马酸二甲酯成人复发型MS,包括CIS、RRMS和有复发的SPMS患者IA推荐用法起始剂量为120mg,口服，2次/d;7d后，剂量增加至24