医学高级职称正高《神经内科学》（题库）模拟试卷三

医学高级职称正高《神经内科学》（题库）模拟试卷三

［多选题］1.弥漫性硬化的病理表现为

A.脑白质脱髓壳

B.常侵犯整个脑叶或大脑半球

C.两侧病变常不对称

D.病灶血管周围淋巴细胞浸润

E.胶质细胞增生

参考答案：ABCDE

［多选题］2.弥漫性硬化的临床表现为

A.男性多见

B.呈亚急性、慢性恶化病程

C.中老年发病

D.智力减退

E.同向性偏盲和皮质盲

参考答案：ABDE

［多选题］3.弥漫性硬化的辅助检查表现为

A.CSF单个核细胞减少

B.EEG可见高幅慢波占优势的改变

C.视觉诱发电位异常

D.CSF蛋白轻度增高

E.CT显示脑白质大片状高密度区、枕、顶和颗区为主

参考答案：BC

［多选题］4.对多发性硬化的治疗目前多采取

A.环磷酰胺

B.B-干扰素

C.皮质类固醇

D.支持治疗

E.对症治疗

参考答案：ABCDE

［多选题］5.肾上腺脑白质营养不良的病理表现为

A.脑内和肾上腺中含大量长链脂肪酸

B.肾上腺皮质萎缩

C.血管周围炎性细胞浸润位于脱髓壳病灶中心

D.枕、顶、颗叶白质可见大片脱髓壳病灶

E.周围神经同时受累

参考答案：ABCD

［多选题］6.肾上腺脑白质营养不良的临床表现为

A.5〜14岁发病、男孩居多

B.尿17-羟类固醇下降

C.可见偏瘫、皮质盲、耳聋等缓慢进行加重症状

D.色素沉着、皮肤变黑

E.血清皮质类固醇水平下降

参考答案：ABCDE

［多选题］7.脑桥中央脊髓桥溶解症的病理特点是

A.可见星状细胞反应

B.病灶边界模糊

C.可见吞噬细胞反应

D.神经细胞和轴索相对完整

E.脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓壳

参考答案：ACDE

［多选题］8.脑桥中央髓壳溶解症可并发于哪些疾病

A.半数以上患者见于酒精中毒

B.淋巴瘤及癌症晚期

C.肝功能衰竭

D.肾衰透析后

E.急性出血性胰腺炎

参考答案：ABCDE

［多选题］9.动眼神经损害体征有

A.上睑下垂

B.眼球外展不能

C.眼球上视不能

D.眼球内收不能

E.视力减退

参考答案：ABCD

参考解析：动眼神经支配的肌肉包括提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌和下

斜肌，损害后导致上睑下垂、眼球外展不能、眼球上视不能、眼球内收不能，

所以选择ABCDo

［多选题］10.神经系统疾病的症状依其发病机制可分为

A.休克症状

B.刺激症状

C.感觉症状

D.缺损症状

E.释放症状

参考答案：ABDE

［多选题］11.关于血脂检测及其临床意义，叙述正确的有()

A.高甘油三酯血症可能参与动脉粥样硬化病变的早期过程

B.总胆固醇是血液中所有脂蛋白所含脂质的总和

C.高密度脂蛋白胆固醇降低见于脑血管病

D.低密度脂蛋白胆固醇参与动脉粥样斑块的形成

E.载脂蛋白-Ai主要由肾合成

参考答案：ACD

［多选题］12.下述测定结果中，符合脱髓鞘性周围神经病电生理特点的有()

A.某运动神经远端潜伏期延长80%,复合肌肉动作电位波幅降低30%

B.运动神经传导测定发现在腕部-肘部节段存在运动神经部分传导阻滞

C.某神经的F波传导速度减慢50%,出现率为40%

D.运动神经传导速度下降30%,复合肌肉动作电位波幅下降80%

E.感觉神经传导速度减慢80%,其波幅下降30%

参考答案：ABCE

［多选题］13.常见的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是()

A.韦格纳肉芽肿(Wegener肉芽肿)

B.变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)

C.结节性多动脉炎

D.显微镜下多血管炎

E.多发性大动脉炎(Takayasuarteritis)

参考答案：ABD

［多选题］14.符合脊髓前动脉综合征的表现有()

A.神经根痛首发

B.以脊髓下腰段好发

C.分离性感觉障碍

D.无尿便障碍

E.EMG显示周围神经损害

参考答案：AC

［多选题］15.下列属于脑血管病危险因素的有()

A.先天性心脏缺陷

B.镰状细胞病

C.绝经后激素疗法

D.可卡因滥用

E.睡眠呼吸紊乱

参考答案：ABCDE

［多选题］16.与血流动力学型TIA相比，微栓塞型TIA的特点是()

A.发作频率密集

B.发作频率稀疏

C.持续时间短暂

D.持续时间较长

E.临床特点多变

参考答案：BDE

［多选题］17.小脑出血面积＞3cm,须尽快手术治疗的指征包括()

A.神经功能继续恶化

B.脑干受压

C.出血破入脑室

D.脑出血时间＞12h

E.脑室梗阻导致脑积水

参考答案：ABE

［多选题］18.患者女，34岁。产后4d即出现间断头痛。查体：嗜睡状态，言语

流利，双侧眼球活动充分，未见眼球震动，无复视；双侧面纹对称，四肢肌力5

级；双侧巴宾斯基征(+),颈抵抗。为明确诊断，须检查()

A.颅脑CT

B,颅脑MRI

C.颅脑DSA

D.颅脑MRV

E.腰椎穿刺

参考答案：ABDE

［多选题］19.血管性痴呆诊断标准中必备的因素包括()

A.有脑血管病的临床证据

B.详细的各个认知领域功能评测

C.脑血管病与痴呆的相关性

D.分子影像学检查

E.符合痴呆诊断标准

参考答案：ACE

［多选题］20.下列药物中能够减少多发性硬化复发的有()

A.干扰素-B

B.干扰素-丫

C.甲泼尼龙

D.芬戈莫德

E.醋酸格拉替雷

参考答案：ADE

［多选题］21.对多发性硬化诊断有帮助的检查结果是()

A.血清AQP-4抗体阳性

B.脑脊液OB阳性

C.血清SSA阳性

D.脊髓MRI显示病灶小于3个脊柱节段

E.脑脊液24h的IgG合成率升高

参考答案：BDE

［多选题］22.不同肌张力障碍可选用的治疗方式有()

A.丙戊酸钠

B.盐酸苯海索

C.A型肉毒素局部注射治疗

D.手术治疗

E.复方左旋多巴

参考答案：BCDE

［多选题］23.如果肝豆状核变性患者服用青霉胺出现过敏，合理的处理措施是

()

A.终生禁用青霉胺,不再进行尝试

B.暂停服用青霉胺,待过敏反应好转后，尝试小剂量青霉胺脱敏治疗

C.暂停服用青霉胺,改用二端基丙磺酸静脉驱铜治疗

D.暂停服用青霉胺,改用二筑基丁二酸和锌剂治疗

E.停止服用青霉胺，并立即进行肝移植

参考答案：BCD

［多选题］24.关于Rasmussen综合征，叙述正确的有()

A.影响双侧大脑半球

B.有遗传背景

C.癫痫发作难以控制

D.病毒感染、自身免疫功能下降是可能的病因

E.早期手术治疗能改善预后

参考答案：CDE

［多选题］25.关于内侧颗叶癫痫，叙述正确的有()

A.常见的成人难治性癫痫

B.海马硬化是常见的病理改变

C,复杂的部分性发作伴自动症是最常见的发作形式

D.颅脑MRI检查有助于明确病因

E.手术治疗有较好疗效

参考答案：ABCDE

［多选题］26.在某些情况下偏头痛可自行缓解或减轻，这些情况包括()

A.月经前期

B.月经期

C.妊娠期

D.更年期

E.进食巧克力后

参考答案：CD

［多正题］27.偏头痛相关性眩晕的特点是()

A.发作可伴随畏光和畏声

B.有个人和(或)家族性偏头痛史

C.发作可伴或不伴头痛

D.可有闪光、亮点或视野缺损

E.对偏头痛预防治疗无效

参考答案：ABCD

［多选题］28.额颍叶痴呆的Neary诊断标准中主要依据的临床特征包括()

A.老年后出现的人格改变、情感变化和举止不当，逐渐表现行为异常

B.视空间定向力早期即受损

C.言语障碍早期出现，如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言

D.脑电图在慢波背景上出现广泛双侧同步双相或三相周期性尖慢复合波

E.CT和MRI显示额叶和(或)颍叶不对称性萎缩

参考答案：CE

［多选题］29.关于Huntington病，叙述正确的有()

A.呈常染色体隐性遗传

B.呈常染色体显性遗传

C.具有特征性的舞蹈样动作、精神障碍及痴呆

D.由IT15基因内CAG重复序列拷贝数异常增多所致

E.目前尚无有效疗法

参考答案：BCDE

［多选题］30.重症肌无力患者须避免使用的药物有()

A.氨基糖甘类抗生素

B.B受体阻滞药

C.抗心律失常药

D.地西泮

E.青霉胺

参考答案：ABCDE

［多选题］31.关于散发性包涵体肌炎，叙述正确的有()

A.50岁以上人群常见

B.慢性进行性骨骼肌炎性肌病

C.肌肉病理特点是以肌内衣为主的炎细胞浸润

D.可见成组分布的小角状萎缩肌纤维及镶边空泡

E.电镜下可见管丝样包涵体是其主要病理特点

参考答案：ABCDE

［多选题］32.副肿瘤综合征常见的临床综合征包括()

A.小脑变性(cerebellardegeneration)

B.边缘叶脑炎(limbicencephalitis)

C.脑脊髓炎(encephalomyelitis)

D.副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(POM)

E.亚急性感觉神经元病(subacutesensoryneuronopathy)

参考答案：ABCDE

［多选题］33.对诊断维生素B12缺乏有帮助的辅助检查有()

A.血常规检查中红细胞计数和血红蛋白检测

B.血清维生素B12浓度测定

C.同型半胱氨酸(Hey)水平测定

D.甲基丙二酸(MMA)水平测定

E.磁共振成像

参考答案：ABCDE

［多选题］34.可引起运动障碍的药物有()

A.奋乃静

B.氟哌咤醇

C.甲氧氯普胺

D.盐酸氟桂利嗪胶囊

E.盐酸苯海索

参考答案：ABCD

［多选题］35.抑郁发作的典型“三低症状”包括()

A.心境低落

B.睡眠困难

C.思维迟缓

D.紧张担心

E.意志活动减退

参考答案：ACE

［多选题］36.肾性脑病的正确治疗措施包括()

A.透析疗法是治疗肾性脑病的有效措施

B.对于抽搐发作的患者不能应用地西泮静脉注射

C.长期透析易于诱发透析性脑病，此时透析应缓慢进行

D.充分透析治疗后仍不能缓解病情的，可以考虑肾移植治疗

E.应该注意检测电解质紊乱和酸碱平衡，防止肾衰竭导致的高钾血症引起的心

脏意外

参考答案：ACDE

［多选题］37.关于系统性红斑狼疮神经系统表现的发病机制，叙述正确的有()

A.抗体直接损伤神经(狼疮脑病、狼疮性舞蹈病等)

B.抗体对脑血管的损伤(抗心磷脂抗体)

C.免疫复合物沉积性血管炎

D.抗体对脉络膜和血脑屏障的损伤

E.细胞因子没有参与本病的发病

参考答案：ABCD

共享题干题

患者男，40岁，已婚，销售员。10d前无明显诱因出现发热，体温最高为

38.5℃,伴头部涨痛，以后枕部为主，感全身乏力，无恶心、呕吐，无咳嗽、

咳痰，无意识障碍，无抽搐及大小便失禁。自服感冒药(不详)，发热及头痛

无明显好转，时有呕吐，来院就诊。患者自发病以来，精神、食欲差，睡眠增

多，大小便正常。患者平素体健。无家族性遗传病史。无输血或使用血制品

史。查体：T38°C,P78次/分，BP130/80mmHg;精神萎靡，全身未见皮疹、出

血点及其他皮损，腹股沟可触及数个肿大的淋巴结。神经系统查体：言语流

利，双侧眼底视盘水肿，其余脑神经大致正常；四肢肌力、肌张力正常，腱反

射对称适中，病理反射未引出；腰背部及双小腿肌肉压痛，拉塞格征(+);颈抵

抗明显，克尼格征(+)。血、尿、粪常规：正常。血生化：正常。颅脑CT：未

见明显异常。

［不定项选择题］1.该患者病变的可能部位是()

A.脑膜

B.颈髓

C.腰髓

D.脊髓后根

E.小腿肌肉

F.小脑

参考答案：AD

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞〈100/mm3的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞喀咤、氟康唾等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］2.进一步的辅助检查包括()

A.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查

B.腰椎穿刺脑脊液检查

C.EEG

D.颅脑MRI(平扫+增强)

E.EMG

F.胸部X线片

参考答案：ABDE

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞＜100/mm?的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞口密咤、氟康嚏等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］3.(提示血HIV抗体筛选试验(+),CD4T淋巴细胞100/ul。腰

椎穿刺：压力250nlmH20,WBC30X106/L,蛋白0.5g/L,Glu2.5mmol/L,氯化

物110mmol/L；CSF涂片墨汁染色新型隐球菌(+),CSF培养新型隐球菌(+)。胸

部X线片：未见明显异常。EEG：大致正常。追问病史无养鸽或与鸽粪接触史。

诊断为艾滋病合并新型隐球菌脑膜炎。)鉴于HIV抗体筛选试验阳性，须行确证

试验有()

A.蛋白印迹试验(WB)

B.放射免疫沉淀法(RIP)

C.免疫荧光检测法(IFA)

D.酶联免疫吸附测定法(ELISA)

E.明胶颗粒凝集试验(PA)

F.免疫组化法(IHC)

参考答案：AB

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞〈100/mm3的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞口密咤、氟康唾等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］4.(提示追问病史，患者夫妻关系不和睦，经常夜不归宿，并有

同性喜好倾向，性生活不检点。无静脉毒品注射史。)该患者HIV可能被传播的

途径是()

A.同性恋性行为

B.酒店住宿

C.多性伴侣

D.静脉毒品注射

E.输血或使用血制品

F,与艾滋病患者握手或拥抱

参考答案：AC

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞＜100/mm3的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞喀咤、氟康唾等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］5.艾滋病伴发CNS感染时常见的2种病原体是()

A.新型隐球菌

B.结核杆菌

C.弓形体

D.真菌

E.病毒

F.细菌

参考答案：AC

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞＜100/mm?的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞口密咤、氟康建等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］6.下一步治疗方案及可以应用的药物为()

A.高效抗逆转录病毒(HAART)

B.甘露醇

C.两性霉素B

D.氟康建

E.氟胞喀咤

F.链霉素

参考答案：ABCDE

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞＜100/mm?的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞口密咤、氟康嚏等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

［不定项选择题］7.艾滋病的预防措施包括()

A.确保血液供应安全，防止经血液制品传播HIV

B.禁止静脉共用注射器及针头

C.HIV感染的女性应避免妊娠和母乳喂养

D.提倡安全性行为，推广使用避孕套

E.防止医源性感染，应用一次性注射器，严格消毒制度

F.避免与患者握手及拥抱

参考答案：ABCDE

参考解析：1.患者发热、头痛，全身乏力，为一般性感染症状，无特异性。颈

有抵抗，克尼格征(+),可定位于脑膜。腰背及双小腿肌肉疼痛，拉塞格征

(+),为脊髓后根受刺激症状。2.肝炎病毒、梅毒、HIV筛查有助于明确有无肝

炎、梅毒和HIV感染；腰椎穿刺和MRI有助于明确颅内病变的部位和性质；EMG

主要用于鉴别有无周围神经损害；EEG和胸部X线拍片为非必须的检查；如果选

择亦可，可了解有无脑实质病变及有无合并肺部感染。3.A、B者为确证试验，

C、D、E为筛选试验。4.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴

传播。而该患者有性生活不检点及同性喜好倾向，而无输血或使用血制品史，

无静脉毒品注射史，故选择A和C。5.在艾滋病患者中最常见的CNS感染的病原

体是弓形体和新型隐球菌，多见于CD4细胞＜100/mm3的患者，其次是结核、病

毒、真菌等。6.HIV需要高效抗逆转录病毒(HAART)治疗；HIV合并隐球菌性脑

膜脑炎则需要抗真菌治疗，如两性霉素B、氟胞口密咤、氟康唾等。可以使用甘露

醇脱水，以降低隐球菌性脑膜脑炎的颅内压。而链霉素对隐球菌性脑膜脑炎无

效。7.艾滋病传播途径主要有性接触传播、经血液传播和母婴传播。目前尚未

发现HIV可以通过呼吸道、食物、汗液、泪眼、昆虫叮咬、握手、共用游泳池

等途径传播的证据。

患者女，41岁。2年前右侧视力下降，给予激素治疗后视力恢复。1年前该患

者上呼吸道感染后1周，出现头晕、视物成双、右侧面部麻木症状，无肢体麻

木无力，无构音障碍及饮水呛咳。实验室检查：脑脊液0B(+)；血清AQP-4抗

体(-),血清ANA(+)。右眼VEP：P100延长。颅脑MRI(见图123〜图125)：

右侧桥臂长T1、长T2信号，增强扫描无强化。

图123图124

图125

［不定项选择题］8.该患者诊断为多发性硬化，其诊断依据为()

A.病程中有2次发作

B.病变累及2个部位(视神经、脑干)

C.符合Wingerchuk(2006)诊断标准

D.血清AQP-4抗体阴性

E.脑脊液0B阳性

F.VEPP100延长

G

脑干病变无强化

H

血清ANA阳性

参考答案：ABDE

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NM0修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NMO的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMO-IgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NMO诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-6、硫陛喋吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

［不定项选择题］9.该患者不支持视神经脊髓炎诊断的理由是()

A.单侧视神经受累

B.脑干有典型的多发性硬化病灶

C.脑脊液0B阳性

D.血清AQP-4抗体阴性

E.VEPP100潜伏期延长

F.脑干病灶无强化

G

血清ANA阳性

参考答案：BCD

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NM0修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NMO的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMO-IgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NMO诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-B、硫噗喋吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

［不定项选择题］10.关于血清AQP-4抗体，叙述正确的有()

A.可以排除NMO的诊断

B.NMO也可以为阴性

C.MS阳性率低

D.被认为是NMO的一种特异性标志物

E.NMO-IgG与AQP-4是同一种物质

F.AQP-4抗体推荐的检测方法是ELISA法

参考答案：BCDE

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NMO修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NMO的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMO-IgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NM0诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-6、硫噗嗯吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

［不定项选择题］11.该患者急性期处理方法包括()

A.大剂量激素冲击治疗

B.首选大剂量免疫球蛋白

C.首选血浆置换

D.不用治疗

E.若用激素应辅助给予补钙、补钾及抑酸

F.环磷酰胺静脉滴注

参考答案：AE

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NMO修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NM0患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NM0的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMOTgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NMO诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-6、硫嗖喋吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

［不定项选择题］12.该患者缓解期应该给予的治疗是()

A.干扰素-B

B.激素小剂量口服

C.定期激素冲击

D.间断性静脉滴注免疫球蛋白

E.硫嗖喋吟

F.环抱素

G

吗替麦考酚酯

H

血浆置换

参考答案：AEFG

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NMO修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NMO的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMO-IgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NMO诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-6、硫陛喋吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

［不定项选择题］13.该患者出院后的日常生活建议包括()

A.按照医嘱规律用药

B.避免上呼吸道感染

C.疫苗接种应谨慎

D.一旦不慎被狗咬伤，禁止使用狂犬病疫苗

E.避免食物及药物过敏

F.目前认为遗传因素在MS发病中起作用，故建议MS患者不要孕育

参考答案：ABCE

参考解析：1.患者有时间和空间的多发性，且血清AQP-4抗体阴性、脑脊液0B

阳性均支持多发性硬化的诊断。Wingerchuk(2006)诊断标准为视神经脊髓炎的

诊断标准。VEPP100延长只提示视神经受累，不能区别视神经损害的病因。脑干

急性脱髓鞘病灶可以没有强化，因此脑干病灶强化与否不是多发性硬化的诊断

或排除标准。血清ANA阳性是结缔组织病的一项检测指标，并不能作为多发性

硬化的诊断依据。2.按照2006年NMO修订诊断标准，必要条件包括：视神经

炎、急性脊髓炎。支持条件包括：脊髓MRI异常延伸3个椎体节段以上，颅脑

MRI不符合MS诊断标准，NMO-IgG血清学检测阳性。上述选项中，只有BCD不

符合视神经脊髓炎修订诊断标准，其他选项均不包括在其诊断标准中。3.2004

年证实在NMO患者血清中存在NMO-IgG,被认为是NMO的一种特异性标志物，

2006年NMO诊断标准中也将其列入。后来证实NMO-IgG与水通道蛋白4

(aquaporin-4,AQP-4)呈特异性结合，故命名为AQP-4抗体。目前关于AQP-4

抗体的测定方法有多种，其中间接荧光免疫法具有较好的敏感性和特异性。

AQP-4抗体阳性支持NMO诊断，阴性不能排除NMO,MS患者阳性率低。4.多发性

硬化急性期首选大剂量激素冲击治疗。激素治疗无效时，可考虑应用大剂量免

疫球蛋白、血浆置换，它们不是治疗的首选。激素治疗时，为防止激素不良反

应，可采用补钙、补钾及抑酸。多发性硬化急性期不采用环磷酰胺等免疫抑制

药。5.根据中国多发性硬化研究专家共识(2010),多发性硬化缓解期治疗包括

有干扰素-6、硫嗖喋吟、环抱素、吗替麦考酚酯等。而其他治疗不包括在内。

6.上呼吸道感染、疫苗接种、过敏均可能加重病情，引起复发。狂犬病疫苗接

种虽然可有诱发MS复发危险，但该疫苗可避免狂犬病的发生，仍应当使用。MS

并非遗传病，虽然妊娠及分娩可能会增加复发风险，但并不能影响生育，也不

会将MS遗传给孩子。

患者男，47岁。因“口唇、四肢不自主扭动5年”就诊。5年前患者开始出现

口唇、四肢不自主扭动，当时症状轻微自身没感觉。近些年上述症状逐渐加

重，走路协调性较前差，记忆力有所减退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬

化。其父及弟弟均有身体不自主扭动症状，其弟弟也有肝病，父亲及弟弟均已

去世。查体：意识清楚，言语略欠流利，口舌不自主运动，双上肢不自主扭

动，四肢肌张力减低。

［不定项选择题］14.此患者可能的诊断是()

A.神经棘红细胞增多症

B.老年性舞蹈病

C.亨廷顿病

D.迟发型运动障碍

E.肝豆状核变性

F.遗传性共济失调

参考答案：CE

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大，故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

［不定项选择题］15.为辅助诊断，此患者首先须检查()

A.肌电图

B.血清铜蓝蛋白

C.颅脑MRI

D.红细胞沉降率、CRP

E.腰椎穿刺

F.眼科查角膜K-F环

G

认知检查

参考答案：BCFG

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大，故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

［不定项选择题］16.(提示角膜K-F环(-)。血清铜蓝蛋白0.202g/L(0.2〜

0.6g/L)o颅脑MRI:T1像双侧基底节异常信号,见图126、图127。)为辅助诊

断下一步应检查()图126

图127

A.甲状腺功能全项

B.甲状旁腺素

C.Huntington基因检查

D.视觉诱发电位

E.脑电图

F.毒物筛查

参考答案：ABC

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大，故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

［不定项选择题］17.(提示甲状腺功能全项、甲状旁腺素检查均正常。

Huntington基因检查CAG拷贝数为46。)如具有诊断价值，Huntington基因

CAG拷贝数需要大于()

A.10

B.28

C.30

D.40

E.55

F.60

G

83

参考答案：D

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大,故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

［不定项选择题］18.该患者的诊断是()

A.神经棘红细胞增多症

B.老年性舞蹈病

C.亨廷顿病

D.迟发型运动障碍

E.肝豆状核变性

F.遗传性共济失调

参考答案：C

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大，故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

［不定项选择题］19.患者可选用的治疗药物有()

A.氟哌咤醇

B.硫必利

C.苯海索

D.复方左旋多巴

E.巴氯芬

F.奋乃静

参考答案：ABF

参考解析：2.患者主要表现为舞蹈样不自主运动，有家族史，故首先考虑与遗

传相关的亨廷顿病和肝豆状核变性。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传，但该

患及其弟弟均有肝病史故须行B、F检查，以除外肝豆状核变性。行颅脑MRI检

查可了解有无大脑皮质和尾状核萎缩。亨廷顿病可有认知障碍，该患有记忆力

减退，故可行认知检查，以了解有无认知障碍。3.该患颅脑MRI的T1像双侧基

底节呈高信号，而T2像大致正常；肝硬化、慢性肝病的患者MRI可有此表现；

该患者有肝硬化，故可解释此影像学改变。根据患者慢性起病过程，主要表现

为舞蹈样不自主运动，有阳性家族史，上下代均患病，故考虑亨廷顿病可能性

大,故可行基因检测确诊。基底节钙化的MRI特征主要为长T1、短T2信号，但

少数可表现为短T1信号，故可查甲状腺功能全项及甲状旁腺功能。中毒主要表

现为双侧基底节长T1、长T2信号，故无须毒物筛查。

患者女，32岁。出生时身体无异常，2〜3岁时发生3次热性惊厥，精神运动发

育正常。12岁出现发作性意识丧失，抽搐，2〜3min缓解，有2次类似发作，

18岁左右出现发作性意识障碍，双眼发愣，呼之无反应，咂嘴，双手摸索动

作，每次持续3min左右，约3〜4次/月，发作前有似曾相识感。

［不定项选择题］20.为明确诊断，必要的检查有()

A.脑电图

B.动态心电图

C.超声心动图

D.颅脑MRI

E.经颅多普勒超声

F.直立倾斜试验

参考答案：AD

参考解析：2.颍叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是颗叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧题叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颍叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颍叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

［不定项选择题］21.(提示脑电图：右侧前、中颍导联尖波。)临床诊断为()

A.儿童良性癫痫伴有中央颍区棘波

B.儿童失神癫痫

C.特发性全面性癫痫

D.颍叶癫痫

E.额叶癫痫

F.儿童良性枕叶癫痫

参考答案：D

参考解析：2.题叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是颍叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧颍叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颠叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颍叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

［不定项选择题］22.该患者的发作类型有()

A.强直阵挛发作

B.失神发作

C.肌阵挛发作

D.复杂部分性发作

E.简单部分性发作

F.强直发作

参考答案：ADE

参考解析：2.颍叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是颗叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧颍叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颗叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颍叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

［不定项选择题］23.(提示颅脑MRI结果见图128、图129o)该影像学表现中，

与患者发作相关的异常表现是()图128

图129

A.脑萎缩

B.边缘性脑炎

C.海马硬化

D.病毒性脑炎

E.多发性脱髓鞘

F.颗叶肿瘤

参考答案：C

参考解析：2.颍叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是颍叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧聂页叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颍叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颍叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

［不定项选择题］24.适合该患者单药治疗的药物有()

A.卡马西平

B.奥卡西平

C.苯巴比妥

D.拉莫三嗪

E,氯硝西泮

F.苯妥英钠

参考答案：ABD

参考解析：2.颗叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是歌叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧颍叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颍叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颗叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

［不定项选择题］25.(提示患者服用卡马西平600mg/d,发作控制4年，此后一直

无法控制，发作3〜4次/月，曾经给予托毗酯200mg/d联合治疗，效果不佳。)

最佳的治疗建议为()

A.转换为另一种单药治疗

B.添加第三种药物联合治疗

C.建议患者术前评估

D.肌月氐体切开术

E.迷走神经刺激术

F.生酮饮食

参考答案：C

参考解析：2.颗叶癫痫主要的发作形式是复杂部分性发作，表现为意识障碍的

同时，伴有口咽部及手部的自动症，如吞咽、咀嚼和揉搓衣角、摸索等动作，

大部分患者有先兆，如胃气上升感、似曾相识感、陌生感等，强直阵挛发作相

对较少或者能被药物所控制。5.卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠都适合于部分

性癫痫患者，但是苯妥英钠对于可能生育的育龄期女性并不是最佳选择，因为

它属于致畸性比较高的药物，该患者虽然发病是在青春期，但是颍叶癫痫一般

很难完全停药，治疗往往需要延续至成年，所以选择初始治疗药物时最好综合

考虑患者情况；另外苯妥英钠的不良反应还有齿龈增生、毛发增多等影响女性

美观的不利因素，也应该予以考虑。拉莫三嗪是广谱的抗癫痫药物，适用于部

分性癫痫和全面性癫痫患者，而且对于育龄期的女性影响较小。6.颍叶癫痫分

为内侧颍叶癫痫和新皮质颍叶癫痫，内侧颍叶癫痫最常见的病因是海马硬化，

MRI表现为海马萎缩和Flair序列上的高信号，大部分伴有海马硬化的内侧颗叶

癫痫早期有热性惊厥史，这部分患者如果经过2种抗癫痫药物正规治疗无效，

可以考虑外科治疗，手术成功率在80%以上。

患者男，56岁。凌晨4点起床解手时突然感到头晕，行走不稳，有恶心症状，

卧床休息不能缓解。凌晨5点由救护车送到神经科急诊，途中头晕加重，出现

明显的视物旋转，不能转头，伴剧烈呕吐。发病后，患者无意识障碍、言语含

糊、视物成双、肢体无力或麻木。2周前有短暂的咽痛和咳嗽症状，对症治疗

后缓解。既往有高血压病史，长期服药，血压控制尚好。吸烟史10支/dX20

年。

［不定项选择题］26.患者的病变部位最可能在()

A.小脑

B.脑桥

C.前庭中枢

D.前庭周围

E.幕上结构

F.高位颈髓

G

听神经

参考答案：D

参考解析：1.患者有明显的头晕、眩晕、恶心、呕吐、行走困难，而无其他神

经系统的症状，最可能的病变部位应考虑为前庭周围。前庭中枢性病变虽然可

以表现为孤立的眩晕，但绝大多数表现有其他的神经系统症状和体征。急性小

脑病变可以表现为单纯的眩晕，但发生率明显较前庭周围性病变低，幕上结构

病变多有其他神经系统症状和体征，表现为单纯眩晕者极罕见。听神经病变主

要是听神经瘤，多为慢性病程，因神经代偿作用而极少突然发生眩晕。高位颈

髓通常有多种脊髓功能损害表现，不表现为单纯的眩晕。2.偏头痛相关性眩

晕、梅里埃病有反复发作的特点，多有类似病史；前者容易同时伴有头痛、畏

光、畏声，后者容易伴随耳鸣和耳聋等症状。BPPV具有短暂、位置诱发、反复

发作的特点，极少伴随明显恶心和呕吐。迷路炎除眩晕外，应伴随听力下降的

表现。虽然脑干梗死多伴随其他神经系统症状和体征，但少数可以单纯眩晕为

突出表现，不能排除。3.对急性眩晕患者应该进行全面的体检，尤其是听力、

共济运动和前庭眼反射。此患者临床印象是前庭周围性病变，故甩头试验评估

前庭眼反射最有诊断价值。研究证据表明对急性前庭综合征患者，甩头试验对

于鉴别中枢性和周围性病变的诊断意义大，其敏感性可超越影像学检查。因需

要排除脑干病变导致的眩晕，故共济运动检查亦很重要。虽然双耳听力、脑膜

刺激征、病理征及感觉检查对诊断很重要，但对前庭周围性病变的诊断而言，

诊断价值不及甩头试验。4.前面的分析可以明确排除迷路炎。没有其他神经系

统症状和体征，基本可以排除延脑和脑桥病变。甩头试验阳性提示前庭功能急

性丧失，而患者没有明确的共济失调体征，支持是前庭神经元炎而非小脑梗

死。后循环TIA虽然可以表现为单纯眩晕，但通常持续时间短，且前庭眼反射

多正常。5.患者符合前庭神