骨纤维结构不良

骨纤维结构目录概述病因临床症状检查诊断鉴别治疗日常注意须知非手术治疗手术治疗展开概述病因临床症状检查诊断鉴别治疗1.日常注意须知

非手术治疗手术治疗概述骨纤维结构是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑样病损 （McCune-Albright综合征），极少数可出现肉瘤变。病因骨纤维结构的发病原因明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育。本病多发生在青少。1130 岁为高发龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，骨、颅骨次之。疾病病病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小，纤维组织由纤细的梭形细胞构成，骨小-般较细长，形状规则。1•大体检查 病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病表现在同病或同一病同病灶的内成分同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有

的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物，外为纤维组织膜。2•显微镜检查病损内的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损内，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损内有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其内有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染色X10）骨纤维结构不良的显微镜下所见临床症状临床上表现为骨肿块（隆起）、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的 Albright检查

根据发病龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨 X线表现的特点，可以做出诊断。实验室检查：血中碱性磷酸酶轻或中的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价直。其他辅助检查：X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价直。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小等的囊肿样骨密减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板起变薄，而内板常受影响。硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密增大呈“象牙质硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。骨纤维结构的X线表现：多及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。核素骨显像：

核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性,由于OFD在核素骨显像中的特征表现,因此有很大的临床价直。特别是对于多骨型OFD的诊断,一次全身扫描,就可全面诊断,使患者的受照剂大大减少。骨纤维结构骨显像的特点：1、四肢病变骨骨干成干状放射性浓集,但骨形夫见扩大；2、病变骨成条状放射性浓集,骨形也膨大；3、面颅骨和髂骨病变成块状放射性浓集灶骨纤维结构的骨显像图片[1]图A为一名9岁男性单侧多骨型ODF患者,左股骨、胫骨骨干见异常放射性浓集,但骨干形状膨大。图B为一名31岁男性双侧多骨型ODF患者,左侧第5、8、9、10、11后及右第4后均见条状放射性浓集 .图C为一名41岁性双侧多骨型OFD患者,右侧颅骨成单侧块状放射性浓集灶，右髂骨块状放射性浓集灶，多根后成条状放射性浓集 ,右股骨和胫骨骨干放射性异常浓集。诊断鉴别

1•孤性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长〉渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小。2•孤性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变'X线片上常见弧形、环形及半环形的规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。3•骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。4•甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小形成。血清钙增高，血清磷低'中钙磷均增加。治疗可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、骨，可作节段性除。对有畸形者，可截骨矫形术。病性骨折可按骨折处的原则治疗。

日常注意须知平时多晒太阳多补钙，这样可以增加钙的吸收，每天摄取一定的高蛋白食物，也要注意适当的身体锻炼。以防再次因病引起骨折，有事故应去医院进有效的科学的医治。非手术治疗对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维结构，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及中羟脯氨酸含检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密增加，但原夹骨灶并夫治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。手术治疗根据临床、X线及病表现同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：.刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病'灶为准。病'灶清除后用生盐水冲洗，植入骨块。•截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗外侧直口，显大小粗及粗下前外侧骨干，自大粗外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗

下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶,先刮除近端股骨颈及股在直视下用大小同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶,先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗内，近断端小粗下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断