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文档简介

一例罕见四肢受累的双侧肌腱

多发黄色瘤病介绍皮肤表面不规则黄色脂肪斑或含有脂质填充的泡沫细胞的结节(如眼睑,颈部或背部),也常见于合并有脂质代谢紊乱的内在组织器官。我国文献报道仅4例。患者资料60岁男性印度本土亚喜马拉雅村民双手多发结节状肿物5年前发现,生长缓慢,无疼痛伴左手抓、捏等活动受限

体查结节大部分跨越IP或MCP关节局部皮温不高静脉充盈扩张,轻度红斑硬度一致无压痛固定于皮肤,可横向移动无神经血管损伤手指活动受限外观像左手外观像右手X线X线—改变临近关节结节扇贝形皮质(类似突出形病灶)无关节破坏软组织无钙化无明显骨质疏松实验室检查血沉–45mm/1stHr细胞分类计数–WNL白细胞计数–轻度升高

类风湿因子–阴性血清尿酸–8.7mg/dL其他发现踝及足底多发肿胀X线软组织阴影密度升高鉴别诊断多发性痛风石神经纤维瘤多发肌腱黄色瘤病腱鞘骨巨细胞瘤类风湿性结节结核性腱鞘炎磁共振成像Nodularenlargementoftendonsofankleandfootwithspeckled&reticulatedappearance–mostlyTALowsignalintensityinthesubstanceofthetendonscomparedtosurroundingfat手术病灶未侵犯神经,但与肌腱粘连术后即时纤维组织,橡胶状,切面呈黄色组织病理学多发大块细胞外胆固醇结晶和纤维组织最终诊断“多发肌腱黄色瘤”高胆固醇血症,高甘油三酯血症,高脂蛋白血症患者有家族性高胆固醇血症和混合型高脂血症。CAD高风险性

和心绞痛发作所有直系亲属均有高风险性治疗手术指证–疼痛,活动障碍或改善美观.重点–降脂药物评估心血管状况,判断心血管事件风险生活方式改善,饮食习惯改善本例患者两类药物:他汀类和贝特类左手功能改善明显

患者妹妹和儿子也接受降脂治疗。结论胆固醇沉积—常见于FH表现为肌腱黄色瘤,皮肤黄色瘤,黄色瘤病,角膜沉积

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