TPO治疗ITP病案分享

TPO治疗ITP病案分享1.基本资料患儿,男,1岁10月,汉族主诉:因发现全身出血点一周于2017-4-11入住我科入院诊断：血小板减少性紫癜2.现病史患儿一周（4月4日）前被家人发现面部出现数枚针尖大小红色出血点,至我院门诊，查血常规示WBC6.92×10E9/L，N2.98×10E9/L，Hb112g/L，Plt3×10E9/L。收住观察室，先后予“丙球1g/kg*2d”、“米乐松15mgq12h*5d”（体重15kg）、治疗4天，血小板升至31×10E9/L,“米乐松20mgqd*2d”，患儿曾未再出现新的瘀点瘀斑，但复查血常规示血小板9×10E9/L。3.既往史：20余天前患儿有呼吸道感染病史。个人史：无特殊家族史：无血液系统疾病史4.入院体格检查生命体征平稳面色如常，全身皮肤可见紫红色出血点，头面部较密集，躯干及四肢散在分布瘀点瘀斑，与皮肤平，压不褪色，口腔粘膜可见出血点全身浅表淋巴结未及肿大肝脾未触及肿大5.入院诊断：血小板减少性紫癜入院处理：1、完善骨髓细胞学检查、三大常规、体液免疫、细胞免疫、胸片、心电图、腹部B超等检查。

2、予米乐松抑制免疫反应及TPO促进血小板生成、止血对症治疗。6.辅助检查凝血常规：正常细胞免疫：正常体液免疫：正常EBV病毒抗体5项：阴性CMV-DNA<5.0×10^2copies/ml骨髓细胞形态学检查：骨髓增生明显活跃，巨核系增生明显活跃伴成熟障碍，血小板散在少见.7804/11至04/18米乐松（15mgQ12h）+TPO（3750Uqd）04/18至04/22米乐松（10mgQ12h）+TPO（3750Uqd）04/22至04/24米乐松（8mgQ12h）+TPO（3750Uqd）.血小板生成促进因子在巨核系血小板生成各阶段的作用图TPO调控血小板生成的各个阶段，对巨核系祖细胞的增殖、分化和成熟具有调节作用，是血小板生成的特异刺激因子9.TPO-R细胞膜细胞核TPOJAKRAS/RAFMAPK/ERKSTATP13KAKTSHCGRB2SOSTPO通过信号转导途径调节巨核细胞的成熟,使其成为血小板生成细胞TPO信号通路10.特比澳主要的成分是重组人血血小板生成素、人血白蛋白和氯化钠，其中血小板生成素能在血小板生成的各个阶段进行调控，它直接作用于骨髓造血干细胞，与内源性血小板生成素具有高度相似的分子结构。此药可以特异性地升高血小板，通过对巨核细胞及分化的内源性细胞进行刺激而产生作用，从而升高血小板的数量，其中包括对前体细胞进行增殖。特比澳药理作用11.特比澳药理作用特比澳在治疗小儿ITP方面的应用，利用刺激巨核细胞的生长和分化的作用，对ITP患者体内的TPO进行补充，从发病机制上为小儿ITP的治疗提供了一个全新的解决方案，提高了患儿治疗的效果。特比澳对患儿的白细胞、红细胞、肝肾功能和凝血聚集功能均无明显影响，其不良作用轻微。安全性好，更适合年龄小和正处于生长发育阶段的ITP患儿使用。12.不良反应本病例中，患儿使用期间未见寒战、皮疹、头晕、嗜睡、视野缺损、过敏样反应、乏力