病例讨论-帕金森病

帕金森病-病例讨论

女性，63岁。

主诉：运动迟缓、肢体抖动5年，加重半年。主诉5年前，患者无明显诱因出现左侧肢体发僵伴运动迟缓，继而发展至右侧肢体，在行走身体前倾，小碎步，上肢体摆动少，右侧明显；半年后自觉左脚趾不自主抖动，逐渐发展至整个左下肢，静息及运动时均有，睡眠消失。未予重视，当地医院诊断为“脑梗死”，服用“活血化瘀”药物（具体不详）治疗，未见明显好转。3年前，逐渐进展至右手指不自主抖动，后整个右上肢抖动，静息、活动时均有，紧张和疲劳时加重，开始服用美多芭、森福罗等药物有一定疗效，但病情逐渐进展，药物疗效逐渐缩短。半年来症状明显加重，每次药物疗效持续约2小时左右，药效减退后出现肢体抖动，行走困难。遂自行加药，最多加至美多芭250mg、森福罗0.25mg/次，每日7-8次。家属发现患者开始出现幻觉、妄想及胡言乱语，自述被人控制，心存恐惧感，白天晚上均有。病史回顾患者到当地医院逐渐减少美多芭及森福罗用量，患者幻觉妄想症状好转，但是肢体抖动及运动迟缓症状进行性加重。4月前，起床、站立、行走不能，且有焦虑抑郁情绪。夜间难以入睡，易醒，出现言语不清，语调变低，偶有流涎，自觉记忆力减退，但无吞咽困难。病程中否认嗅觉减退，有可疑睡眠中手脚乱动，说梦话，长期便秘，有尿频，尿不尽。病史回顾其他相关病史既往史个人史

家族史

否认手术外伤史；否认高血压、糖尿病史；否认脑炎史家族中无类似患者。否认有其他遗传疾病史。未婚育；无业出生生长于浙江，无外地长期居住史，无烟、酒等不良嗜好；神清，言语欠清晰，理解力稍差，记忆力、定向力、计算力下降。双侧瞳孔圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，双侧额纹对称，双眼

闭合有力。双侧鼻唇沟对称，口角无明显歪斜，伸舌居中

，咽反射存在。眉心征(+)，四肢肌张力升高。左>右，双上肢可见姿势性震颤。联动少，步距

偏小。轮替试验缓慢，左侧>右侧，双侧轮替动作慢。站立时身体前倾明显，行

走时双上肢联带动作少、双足拖地，转弯缓慢，未见明显前冲步态。四肢肌力5

级，四肢腱反射对称（++），双侧深浅感觉对称存在。右侧Babinski(±)，余

病理征（-）。颈软，脑膜刺激征阴性。双侧指鼻试验稳准、双侧跟膝胫试验略欠稳准，闭目难立征阴性体格检查【血常规生化、肝肾功能电解质】：（-）【风湿免疫指标】：（-）【血脂全套】：总胆固醇（6.51mmol/l、低密度脂蛋白5.1mmol/L)【甲状腺功能】：（-）【肌酶】：正常【脑电图】：正常【血清铜、铜蓝蛋白】：（-）【肿瘤指标】（-）【血清维生素B12】228.00pg/ml【血清叶酸】2.54ng/ml↓【风湿三项】IgG↓；IgA↓；IgM↓。【免疫五项】正常【脑脊液】正常【尿有机酸谱】基本正常。【眼震电图报告单】总体正常。【颈部B超】：双侧颈动脉斑块形成。【心脏超声】轻微三尖瓣关闭不全辅助检查【头颅MR平扫】双侧额叶颞叶轻度萎缩、双侧筛窦轻度炎症改变

【电生理】肛门括约肌EMG提示慢性神经源性肌电改变。【MMSE】21（中专文化）

，MOCA评分17分【抑郁评分】:中度抑郁【颅脑B超】：左侧强回声，S/M18.3%辅助检查病史总结老年女性，63岁起病隐匿，缓慢进行性加重，病程5年，主要以四肢运动迟缓，姿势性震颤为主，美多芭治疗有效并出现幻觉，后出现认知障碍。有药物后幻觉植物神经受累可疑的睡眠障碍（RBD）体格检查阳性发现时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降，四肢肌张力铅管样升高。双上肢可见姿势性震颤，双上肢联带动作少、双侧轮替动作慢，双足拖地。左侧巴氏征可疑阳性诊断症状学入手定位诊断收缩圈全面整合辅助检查定性诊断鉴别诊断全面整合辅助检查定性诊断定位诊断收缩圈症状学入手定位诊断全面整合辅助检查症状学入手定位诊断定性诊断全面整合辅助检查症状学入手定位诊断诊断四肢张力铅管样张力增高等锥体外系时间、空间定向力障碍，记忆力、计算力、理解能力下降等高级神经功能尿频、尿不尽，便秘植物神经左侧巴氏征可疑阳性可疑锥体系定位诊断临床定位诊断：锥体外系，锥体系，皮层高级功能，植物神经诊断收缩圈原则从变性病开始诊断临床实验室检查锥体系，锥体外系，植物神经，高级功能各种排除标准帕金森病伴剂末现象

运动迟缓并下列至少2个主征:

-静止性震颤

-肌强直

-姿势反射障碍

症状不对称起病，左旋多巴治疗有效，异动症；

嗅觉下降、心脏核素扫描MIBG吸收率下降；

随访证明符合帕金森病。临床诊断标准临床诊断的排除标准

无引起继发性帕金森病病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等；

无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、锥体系损害和肌萎缩等。鉴别诊断－特发性震颤

特征是姿势性或运动性震颤

发病年龄早

饮酒或服心得安等药物后震颤显著减轻

无肌强直和运动迟缓

1/3患者有家族史MSA-P：兼有锥体外系、锥体系、自主神经症状（直立性低血压、性功能和排尿障碍）；

MSA-C：兼有锥体外系、小脑症状、自主神经症状（直立性低血压、性功能和排尿障碍）。鉴别诊断—多系统萎缩(MSA)鉴别诊断—路易体痴呆

认知功能出现早且迅速进展，有幻觉，波动性，晨轻暮重；

帕金森样表现；

可有肌阵挛、晕厥发生、睡眠障碍等；

对左旋多巴反应不佳。治疗原则

疾病确诊后尽早启动治疗，鼓励患者多主动运动；小剂量开始，缓慢递增，最小剂量取得满意疗效；不能根治，需终身治疗；治疗方案个体化。针对帕金森症状群的治疗：美多芭用药次数偏多,单次用量偏小，使用长效多芭制剂-息宁，或加用COMT抑制剂珂丹。针对认知障碍的治疗：艾斯能1.5mgBid开始，MDS2011年综述目前证据最充分的药物。针对精神症状：氯氮平。治疗方