天疱疮完整分

内容安排天疱疮的临床及病理25’看教材及思考10’病因病机25’治疗10’诊断与鉴别诊断10’尼氏征+Nikolskysign

寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理临床&病理寻常性天疱疮Pemphigus

vulgares临床&病理寻常性天疱疮Pemphigus

vulgares寻常性天疱疮Pemphigus

vulgares临床&病理寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床&病理棘层松懈acantholysis临床&病理棘层松解细胞Tzanckcell临床&病理增殖性天疱疮Pemphigus

vegetans增殖性天疱疮Pemphigusvegetans临床&病理临床&病理增殖性天疱疮Pemphigus

vegetans临床&病理落叶性天疱疮Pemphigus

foliaceus落叶性天疱疮Pemphigusfoliaceus临床&病理临床&病理红斑性天疱疮Pemphigus

erythematosus临床&病理红斑性天疱疮Pemphigus

erythematosus看书&思考看教材

7分钟天疱疮的概念名词:acantholysis

Nikolskysign

Tzanckcell

思考

3分钟天疱疮属哪一型变态反应？试设计一种新的治疗方法病因病机Pemphigus----自身免疫性疾病?1、直接免疫荧光：IgG2、间接免疫荧光:IgG3、P抗体滴度与病情平行病因病机间接免疫荧光病因病机免疫电镜病因病机天疱疮抗原PVA的分子量为130KdaPFA的分子量为160Kda

分子中均含15%的糖链，假定的与钙离子结合部位及假定的粘附序列，被认为是表皮细胞之间的强有力的细胞粘附分子。

病因病机4、动物模型病因病机天疱疮器官模型：48小时5、器官培养模型病因病机天疱疮器官模型：72小时病因病机Pemphigus

Ab

产生的机制？膜抗原变异？免疫系统识别异常？

可能系淋巴细胞的“禁忌株”失禁忌，导致异常自身免疫效应的B淋巴细胞克隆的出现，产生大量的抗表皮细胞膜的抗体。病因病机Acantholysis是如何发生的？

Ab-Ag结合

补体激活、MC吞噬…否：1仅少数皮损中有C32未见MC进入表皮3非细胞溶解病因病机Ab-Ag结合

？

acantholysisfactor病因病机

纤溶激活酶

纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白FDP

抗体+抗原棘层松解因子致棘层松解终产物病因病机1.P模型中纤溶酶原激活剂2.FDP3.蛋白酶抑制剂不影响Pab－Ag结合，但阻止棘

层解发生证据

纤溶激活酶

纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白FDP病因病机4.去除Pab后的疱液仍可致棘层松解5.尿激酶可引起棘层松解6.抗尿激酶抗体能抑制模型中的棘层松解7.能抑制纤溶酶活性的抑肽酶等不抑制纤溶酶

激活剂，但可抑制棘层松解。

纤溶激活酶

纤溶酶原纤溶酶

纤维蛋白FDP病因病机0.2万u/ml尿激酶48小时天疱疮属哪一型变态反应？速发型？抗体介导型？免疫复合物型？迟发型？六型分类：甲状腺刺激性抗体……乙肝病毒感染……九型分类：病因病机一切科学归纳分类均是人为的变态反应分型细胞免疫与体液免疫天疱疮分型掌握已有知识，超越已有知识病因病机治疗试设计一种新的治疗方法基因治疗：

关闭产生抗体的B细胞克隆的基因？

阻止DNA转录？阻止mRNA翻译抗体？

细胞水平：

清除抗原？清除产生抗体的B细胞克隆？治疗清除体内的抗体：吸附特异性抗体？血浆置换？血浆输注抑制纤溶酶活性：

止血芳酸0.5Tid

治疗天疱疮器官模型：48小时天疱疮器官模型，加1mg止血芳酸：72小时天疱疮器官模型，加1mg止血芳酸，IgG阳性治疗课本中的治疗方法抑制抗体生成

糖皮质激素：强的松100mg/日>

免疫抑制剂:全身支持抗感染局部治疗治疗诊断与鉴别诊断1、临床：尼氏征阳性的水疱2、病理：表皮内棘层松解性水疱3、直接免疫荧光：棘细胞间抗体4、间接免疫荧光：棘细胞间抗体诊断与鉴别诊断家族性慢性良性天疱疮Benignfamilialchronicpemphigus诊断与鉴别诊断家族性慢性良性天疱疮Benignfamilialchronicpemphigus诊断与鉴别诊断家族性慢性良性天疱疮Benignfamilialchronicpemphigus诊断与鉴别诊断大疱性类天疱疮

BullousPemphigoid诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断大疱性类天疱疮

BullousPemphigoid大疱性类天疱疮

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BullousPemphigoid诊断与鉴别诊断疱疹样皮炎DermatitisHerpetiformis诊断与鉴别诊断疱疹样皮炎DermatitisHerpetiformis诊断与鉴别诊断疱疹样皮炎DermatitisHerpetiformis诊断与鉴别诊断疱疹样皮炎DermatitisHerpetiformis诊断与鉴别诊断儿童线状IgA皮病LinearIgAdermatosisofchildhood诊断与鉴别诊断大疱性类天疱疮

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