嗜铬细胞瘤0课件

嗜铬细胞瘤0主要内容概述临床表现常用检查及意义治疗围术期护理

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等概述

球状带醛固酮皮质束状带皮质醇网状带雄激素肾上腺髓质儿茶酚胺嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺(dopamine,D)，肾上腺素(epinephrineE)，去甲肾上腺素(norepinephrineNE)正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E.家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用

Tyrosine酪氨酸羧化酶(tyrosinecarboxylase)dopa多巴脱羧酶(dopadecarboxylase)dopamineβ-羟化酶3-甲氧去甲肾上腺素(normetanephrine,NMN)noradrenaline3、4-二羟苦杏仁酸adrenaline3-甲氧肾上腺素(metanephrine,MN)

3-甲氧-4羟苦杏仁酸(vanillylmandelicacid,VMA）儿茶酚胺的代谢单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约10%90%为良性，恶性约10%80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约10%嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺病理嗜铬细胞瘤总结有5个10%10%肾外10%恶性10%双侧10%没有高血压10%遗传有临床实验显示最多可至25%腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤胸椎T1-MRI增强扫描右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。肿块位于第7～9胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤(一)高血压嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高)1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者)BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等一、心血管系统表现临床表现

发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2.持续性高血压约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、

-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、

-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用(二)低血压、休克或高血压与低血压交替(三)心脏表现

儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌

二、代谢紊乱消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现

高血压患者,尤其年轻者、阵发性者或持续性高血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:

血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:VMA为CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)一、定性诊断2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为13～42μg/24h超过正常值2倍以上有诊断意义3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)4)影响因素(判断结果时参考)：可造成假阳性的物质：含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等可造成假阴性的物质：乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等肾上腺B超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高MRI：可检出1～2cm肾上腺肿瘤肾上腺CT：90%肿瘤可定位，静脉造影剂可引发高血压，需先用

受体阻滞剂肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤二、定位诊断131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助于确定肿瘤部位膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤近年来开展的131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）造影，对嗜铬细胞瘤的诊断及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上类似去甲肾上腺素，能被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。故对嗜铬细胞瘤检查有特异性，能鉴别肾上腺或肾上腺以外其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。具有安全、特异和准确率高的优点。

鉴别诊断各种原因引起的高血压1冠心病心绞痛2甲状腺机能亢进3绝经期综合症4治疗

手术是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。麻醉和手术当中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。保守适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发者.术前准备要点药物扩容手术条件血压控制到正常或大致正常阵发性高血压停止心率<90次/分高代谢症状改善血容量恢复手术成功的要点充分术前准备精细术中操作完善麻醉管理术前护理心理护理

使其情绪平稳，积极配合手术治疗相当重要。对术前准备有充分的重视和认识，帮助患者树立良好的心理状态，顺利渡过围手术期。血压护理饮食活动护理加强血压的监测及神态的变化观察。根据用药前后血压的变化及时调整降压药物的用量。s给予高热量，高蛋白，高纤维素，适量粗纤维饮食，嘱患者多饮水。留陪人，活动时有人陪伴，采取保护措施，防止跌倒坠床。术前护理用药宣教加强用药的宣教和护理，保证患者按时、按量服药。酚苄明的副作用。基础护理扩容护理保持室内空气清新，床单元整洁。体位、活动的护理在取得良好的降压效果后，于术前3～6天开始给患者进