膈疝总结专题知识讲座

膈疝总结欧少梅20120207龙泉议程病因及病理2膈疝概念

1临床分型及诊断

4临床表现3膈疝概念【发生率】1962年英国Butler等资料发生率为1／2200倒；1968年前苏联6aupob等资料为1／1700～2500例；上海国际和平妇婴保健院报道1966～1975年在44710个新生儿中发生率为3.1‰。膈疝80％以上发生于左侧，发生于双侧者罕见。患儿以男性较多。偶有家族性病例报告。

横膈在胚胎第8～10周时形成，由4部分组成：①膈中央腹侧中心腱，由原始横膈形成；②膈中央背侧部分，由食管系膜发育形成；③膈左、右背侧部分，由胸、腹腔膜发育而来；④膈左、右外侧部分，由胸、腹腔膜皱褶所形成。胚胎第3个月时，中胚层在第3、4对颈部肌节生长的肌纤维伸人其内形成膈肌。横膈为一圆顶状扁阔肌，膈顶穹窿位于胸廓下口，分隔胸腔与腹腔。膈肌在结构上有外周肌部及中央腱部之分，肌部由横纹肌肌束组成，中央腱由纤维束交织而成的坚韧性腱膜组成。胚胎第9周时，横膈外侧及后部的膜样结构逐渐肌肉化，一般左侧闭合稍晚于右侧。如膈肌出现闭合不全，部分腹腔畦器可通过缺损处进入胸腔。即膈疝(diaphraginatichernia)。如横膈发育巳闭合完整，但肌纤维发育不良，或出生过程膈神经受损，使膈肌失去应有的张力，在腹压作用下，使膈的位置上移，即膈膨升(diaphraginaticeventration)。病因及病理【病因及病理】

胚胎发育中，膈肌部分缺损为本病的发病基础。胚胎第10周时原始中肠伸人脐索，后形成消化道的各部分，同时完成肠旋转过程，固定于腹腔内，如膈肌闭合不全，胎儿及新生儿的胸、腹腔压力不平衡，腹腔脏器易进入胸腔，形成膈疝。膈肌周边附着部位分三部分，即胸骨部、肋骨部(左、右二侧)及脊柱部。膈肌先天性薄弱区即膈疝的好发部位有三处(图12-15)：①双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙，称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔，此处可形成后外侧疝。即胸腹裂孔疝或称Bochdalek疝；②胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙，称Morgagni氏孔，正常有结缔组织充填，此孔发生的膈疵，称胸骨后疝或Morgagni疝；③食管裂孔呈梭形、矢状位，周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连结，其前后壁连结紧密而两侧较薄弱，如有缺损，称食管裂孔疝。病因及病理【膈疝的三个好发部位

】(1)Bochdalek氏孔；(2)Mogagni氏孔；(3)食管裂孔

肺的病理改变，支气管分支、肺艳、肺血管均有量与质的发育障碍，病变不仅存在于患侧，同时也发生于对侧，不仅患侧肺绝对地小于正常，而且对侧肺亦小于正常，支气管的分支分级减少，肺泡总数量显著减少。单个肺泡的直径亦小，在肺泡管壁尚存在未成熟的立方上皮细胞，正常情况下这种上皮直在胎龄30周后消退。同时肺泡表面活性物质含量极少。肺血管数量减少，肺动脉直径小且肌层增厚，以致肺血管的管腔狭小，血管床亦减少，心脏亦可能小于正常。若腩疝发生在胚胎早期则肺的发育极差，如在后期则肺发育不良较轻或仅有肺的压缩。有疝囊的病例因突人胸腔的脏器较少，病理生理紊乱较轻。右侧膈疝因有肝胆相阻，中肠进入胸腔较少，肺发育较好，病情也就较轻。

临床表现【临床表现】

主要为腹腔脏器疝人胸腔后压迫心、肺，引起不同程度的呼吸窘迫、缺氧、呕吐、纵隔移位等。

1.轻症出生时一般情况尚好，出生后出现阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂哺时加重。胸廓外观可发现患侧扩大，呼吸运动减弱。叩诊呈鼓音或浊音。听诊呼吸音减弱或消失，能昕到肠呜音。向健侧卧位时症状加重。心脏向对侧移位，上腹凹陷呈舟状，并可见到反常呼吸，即吸气时腹部内陷，呼气时腹部隆起。2.重症出生前已有腹腔脏器疝人胸腔内压迫心肺，出生时吞咽空气更增加胸腔内压力，导致肺不张、纵厢推向对侧、静脉回流受阻、肺静脉压增高、心搏出量减少、严重缺氧及循环衰竭，迅速出现呼吸窘迫、心搏快弱、紫绀极重，甚至呼吸停止。常伴有肺发育不良，因此呼吸障碍极严重，病死率甚高。如伴有肠旋转不良可出现肠梗阻症状。进入胸腔的肠曲如发生嵌闭，表现剧烈呕吐，全身状况恶化，但不表现明显腹胀。合并感染时，极易引起肺炎或败血症。临床分型及诊断【临床分型】

依其疝孔部位不同分为三型。1.后外侧膈疝(Bochdalek疝)

为最多见(70％～90％)而严重的一型，又称胸腹裂孔疝。多见于左侧，常伴有肠旋转不良(20％～30％)、先天性心脏病(20％)及肺发育不良(80％～90％)。本型大多无疝囊，疝内容物可为全部小肠、部分结肠、脾和肝左叶等。发病时间多在生后6小时以内，临床表现为生后即出现呼吸急促，呼吸困难，甚至发绀、呕吐等。

2.胸骨后疝(Morgagni疝)

即前膈疝，较少见。常见于右侧(85％～95％)或双侧。大都有疝囊，内容物为大网膜、横结肠、肝、胃等，因有疝囊，疝人胸腔的范围较小，症状较轻。如疝囊内肠曲扭转或嵌闭，亦可引起肠梗阻症状。x线检查于前纵膈下部右侧心膈角处可见到边界清晰的圆形阴影，密度不匀，可见肠曲积气影。

临床分型及诊断【临床表现】食管裂孔疝患者的症状归纳起来有以下3方面的表现：1、胃食管反流症状2、并发症相关症状3、疝囊压迫症状3.食管裂孔疝食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上，女性（尤其是肥胖的经产妇)多于男性。主要病因：先天性短食管，膈肌食管裂孔的发育不良，肥胖，腹内压长期增高。

临床表现：食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的机械性影响；食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响，患者可以耐受多年；混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。临床分型及诊断【疾病诊断】由于本病相对少见，且无特异性症状和体征，诊断较困难，对于有胃食管反流症状，年龄较大，肥胖，且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视，临床上诊断食管裂孔疝除了临床症状、体格检查外，确诊常需借助一些辅助检查。常规的检查手段是胃镜和X线上消化道钡餐，这两项检查是必须进行的，X线检查仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。对于可复性裂孔疝(特别是轻度者)，一次检查阴性不能排除本病，临床上高度可疑者应重复检查，并取特殊体位如仰卧头低足高位等，观察是否有钡剂反流及疝囊出现。内镜检查对食管裂孔疝的诊断率比X线检查高，内镜检查可同时判断是否存在食管裂孔疝及疝的类型和大小；是否存在反流性食管炎及严重程度；是否存在Barrett食管或贲门炎性狭窄；并除外其它病变如食管贲门部恶性肿瘤等，内镜检查可与X线检查相互补充，协助诊断。有些食道裂孔疝经内镜检查和X线检查后诊断仍不是很明确，还可以再进一步做食道测酸、测压的检查，超声及CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、疝囊的大小以及并发肿瘤等。根据以上检查就基本可以确诊了。诊断过程中值得注意的是，并不是所有的反酸和烧心就一定是食道裂孔疝。有反流性食管炎症状表现的病人80%的可以从上消化道钡餐检查中查到有滑动性疝，但是只有5%的食道裂孔疝患者查出有反流性食管炎。

临床分型及诊断【鉴别诊断】食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。1、急性心急梗死和心绞痛：食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄，伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可缓解症状。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低，同时可有烧灼感，常于饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后，常在体力活动后发生，很少烧灼感。有时上述两种情况可同时存在，因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流，诱发心绞痛，所以在作临床分析时应考虑上述可能性。连续动态心电图观察及心肌酶检测有助于鉴别诊断。2、下食管和贲门癌：易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可引起胃食管反流和吞咽困难，应警惕此病。3、慢性胃炎：可有上腹不适、反酸、烧心等症状，内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。4、消化性溃疡：抑酸治疗效果明显，与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似，上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生，与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。5、呼吸系统疾病：食管裂孔疝患者可出现咳嗽、咳痰、喘息、憋气等呼吸系统疾病的症状，X线CT检查有助于鉴别诊断。临床分型及诊断【鉴别诊断】食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。6、胆道疾病：除上腹不适外，一般可有炎症性疾病的表现，如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸，体检右上腹可有局限性压痛，血生化检查、B超及CT扫描有助于鉴别诊断。7、胃穿孔：上腹呈持续性刀割样疼痛，腹肌紧张，伴有或不伴有嗳气、反酸、恶心、呕吐，但腹透无膈下液离气体，钡透可见膈上疝囊。8、渗出性胸膜类：左下胸和左上腹明显疼痛，左侧胸呼吸音减弱，叩诊浊音，X检查示：左侧胸腔积液，但胸部仔细听诊可闻及肠鸣，钡餐检查可发现胸内有充钡的肠攀影。9、左侧气胸：心脏右移、心音远弱，左上胸叩诊呈鼓音，下胸叩诊呈浊音，语颤减弱，呼吸音减弱，胸透为左胸腔有气液征，根据胸腔内有气液征象，可与气胸进行鉴别。叩诊呈鼓音、语颤减弱、呼吸音减弱的区域多为胃疝入胸腔呈倒置的葫芦状，胃内充