儿科学《泌尿系统感染和泌尿系统疾病和肾病综合征》课件

泌尿系统感染前言儿童首次泌尿道感染的诊断

儿童泌尿道感染的治疗

复发性泌尿道感染的诊治

1前言泌尿道感染诊治循证指南（2016）泌尿道感染（UTI）是儿科常见的感染性疾病之一，且婴幼儿UTI常合并膀胱输尿管反流（VUR）等先天性尿路畸形，（VUR在婴幼儿发热性UTI中可高达20%～40%）。VUR和反复UTI可导致持续性的肾脏损害和瘢痕化，从而可能引起高血压和慢性肾脏疾病。早期发现和诊断婴幼儿UTI，并给予合理处置尤为重要。指南修订情况新研究、新进展2010年11月中华医学会儿科学分会肾脏学组在《中华儿科杂志》发表了UTI诊断治疗指南近年来多个国家刊发关于儿童UTI的指南，国内相关研究及国外多个大规模的研究（PRIVENT，RIVUR，SwedishTrial）陆续开展，促使我们及时更新观点和诊治措施通过全面查询、分析和评价新的研究证据、征求意见，对旧版指南进行修订，制定了供符合我国国情的、可操作性的中国儿童UTI诊断和治疗的参考方案UTI诊断治疗指南2010UTI诊断治疗指南2016指南应用本指南主要适用于具有一定儿童肾脏病专业基础以及接受过儿童肾脏专业培训或研修的临床儿科医师，尤其是为儿肾专科医师提供临床参考。在临床实践中，医师应参考本指南原则并结合患者具体病情进行个体化处理。证据水平及推荐等级本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏学组的要求，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别推荐等级分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ共4个等级

儿童首次泌尿道感染诊断02一、临床症状急性UTI症状因患儿年龄的不同存在着较大的差异。＜3月龄婴幼儿的临床症状可包括：发热、呕吐、哭吵、嗜睡、喂养困难、发育落后、黄疸、血尿或脓尿等；≥3月龄以上儿童的临床症状可包括：发热、纳差、腹痛、呕吐、腰酸、尿频、排尿困难、血尿、脓尿、尿液浑浊等[C/Ⅰ]。在检查和诊断过程中还需注意是否存在女婴外阴炎、男婴包茎合并感染等情况。哭吵234561嗜睡喂养困难黄疸临床症状呕吐＜3月龄婴幼儿发热3腹痛UTI临床症状2纳差6尿频7排尿困难4呕吐5腰酸1发热8血尿、脓尿、尿液浑浊≥3月龄以上儿童分类根据致病微生物种类分为特异性和非特异性尿路感染。根据有无临床症状，分为症状性UTI和无症状性菌尿。根据有无尿路异常（如梗阻、结石、畸形、膀胱输尿管返流等）又分为复杂性UTI和非复杂性UTI。感染部位不同，分为上尿路感染（肾盂肾炎）和下尿路感染（膀胱炎、尿道炎）。由于小儿时期感染局限在尿路某一部位者较少，且临床上又难以准确定位，故常不加区别统称为UTI。二、实验室检查1.尿液分析：（1）尿常规检查：清洁中段尿离心沉渣中白细胞≥5个/高倍视野，即可怀疑为UTI[A/Ⅰ]。（2）试纸条亚硝酸盐试验和尿白细胞酯酶检测：试纸条亚硝酸盐试验对诊断UTI的特异度高（75.6%～100.0%），而敏感度较低（16.2%～88.1%）。若采用晨尿进行检测可提高其阳性率[A/Ⅰ]。二、实验室检查2.尿培养细菌学检查：尿细菌培养及菌落计数是诊断UTI的主要依据，而尿细菌培养结果的诊断意义与恰当的尿液标本收集方法有关。常认为清洁中段尿培养菌落数>1×105/ml可确诊，1×（104～105）/ml为可疑，<1×104/ml系污染。但结果分析应结合患儿性别、尿液收集方法、细菌种类及繁殖力综合评价其临床意义[A/Ⅰ]。关于集尿袋所留尿标本，仅在培养结果为阴性时认为有临床价值。对临床高度怀疑UTI而尿普通细菌培养阴性者，应做L型细菌和厌氧菌培养。17影像学检查目的辅助UTI定位慢性肾损害或瘢痕进展检查泌尿系先天性或获得性畸形常用的影像学检查泌尿系超声

排泄性膀胱尿路造影（MCU）核素肾静态扫描（DMSA）MRI

三、影像学检查三、影像学检查1.泌尿系超声：建议首次发热性UTI均行泌尿系超声检查，其目的主要是发现和诊断泌尿系统发育畸形。但如果患儿既往已行泌尿系超声检查而无异常者，可暂缓该检查。

三、影像学检查2.DMSA：（1）是诊断急性肾盂肾炎的金标准：典型表现呈单个或多个局灶放射性减低或缺损区，但无容量丢失，也可呈弥漫的放射性稀疏伴外形肿大。对发热性泌尿道感染的婴幼儿，急性期行DMSA检查对于除外扩张型VUR（Ⅲ～Ⅴ级）具有重要作用，因此急性期DMSA检查可应用于评估是否需要进一步进行MCU检查，意即本指南采纳自上而下分析法，更着重关注于泌尿道感染时肾脏有无受累三、影像学检查2.DMSA：2）肾瘢痕的发现：急性感染后6个月复查DMSA用以评估肾瘢痕[A/Ⅱa]。三、影像学检查3.MCU：系确诊VUR的基本方法及分级的金标准方法：通过导尿管将稀释后的造影剂注入膀胱至患儿有排尿感，然后拔出导尿管并待患儿排尿，同时进行摄片。MCU不应作为首次发热性泌尿道感染的常规检查项目[B/Ⅰ]，MCU应在超声提示肾积水或输尿管扩张除外梗阻性疾病，或DMSA提示急性肾盂肾炎、肾瘢痕，或泌尿道感染复发，及其他非典型或复杂的临床情况时完善三、影像学检查3.MCU但是值得强调的是，需要追问患儿既往是否曾有不明原因发热而未行尿液检查的病史，因为临床一些所谓的“首次”发热性泌尿道感染患儿，往往可能已经是感染的复发，此时还是建议尽早完善MCU检查。三、影像学检查4.不同年龄儿童影像学检查推荐流程：≤2岁患儿：首次发热性UTI，建议完善泌尿系超声及DMSA检查。如果泌尿系超声或DMSA检查结果异常，或是不典型泌尿道感染表现，建议在急性感染控制后进一步行MCU检查。如果泌尿系超声与DMSA结果均未见异常，则可密切随访观察，如有感染再次发作需考虑完善MCU检查。三、影像学检查4.不同年龄儿童影像学检查推荐流程：＞2岁患儿：首次发热性UTI，可视病情而定。一般患儿完善泌尿系超声即可；若超声异常，或临床表现不典型，或抗菌药物治疗48h无明显好转者，则建议按上述≤2岁者完善相关影像学检查。磁共振（MRI）：评价肾瘢痕时敏感性为100%，然而特异性只78%，价格昂贵国际反流性肾病协会提出的五级分类法四、上、下泌尿道感染的鉴别1、肾小球肾炎

急性肾炎初期可有轻微尿路刺激症状，尿常规检查红细胞增多，有少数白细胞；但多有管型尿及蛋白尿，且多伴有水肿、高血压；尿培养阴性。2、肾结核累及膀胱可以出现血尿、脓尿及尿路刺激症状；但本病多见于年长儿，有结核接触史及结核感染中毒症状，结核菌素试验阳性；尿液中可查到结核杆菌，静脉肾盂造影可见肾盂肾盏出现破坏性病变。3、出血性膀胱炎儿童多由腺病毒所致，急性起病，以严重肉眼血尿和尿痛、排尿困难等膀胱刺激症状为特征；但尿镜检有大量红细胞、少量白细胞；尿细菌培养阴性；膀胱区常有压痛。4、白天尿频综合征患儿白天常有频繁尿意，类似泌尿系统感染症状；但夜间入睡后消失；尿检多数阴性，细菌培养阴性；多在2-3个月内自行消失。儿童泌尿道感染的治疗03治疗目的根除病原体、控制症状、去除诱发因素和预防再发一、一般处理急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女童还应注意外阴部的清洁卫生。鼓励患儿进食，供给足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素，并改善便秘[C/Ⅰ]。二、抗菌药物治疗原则（1）感染部位：对急性肾盂肾炎应选择血液浓度高的药物，对膀胱炎应选择尿液浓度高的药物；（2）对肾功能损害小的药物；（3）根据尿培养及药敏试验结果，同时结合临床疗效选用抗菌药物；（4）药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；（5）选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株；（6）若没有药敏试验结果，对急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头孢菌素、氨苄青霉素-棒酸盐复合物。1.急性肾盂肾炎的治疗（1）≤3月龄：全程静脉敏感抗菌药物抗菌药物治疗10～14d[A/Ⅰ]。（2）>3月龄：若患儿有中毒、脱水等症状或不能耐受口服抗菌药物治疗，可先静脉使用敏感抗菌药物治疗2～4d后改用口服敏感抗菌药物治疗，总疗程10～14d（目前尚没有研究比较急性肾盂肾炎的最适治疗疗程，英国推荐的方案为7～10d）[A/Ⅰ]。1.急性肾盂肾炎的治疗（3）静脉抗菌药物治疗后继用口服抗菌药物治疗与全程应用静脉抗菌药物治疗相比同样有效和安全，两组在退热时间、复发率等方面均没有差别[A/Ⅰ]。（4）在抗菌药物治疗48h后需评估治疗效果，包括临床症状、尿检指标等。若抗菌药物治疗48h后未能达到预期的治疗效果，需重新留取尿液进行尿培养细菌学检查[C/Ⅰ]。（5）如影像学相关检查尚未完成，在足量抗菌药物治疗疗程结束后仍需继续予以小剂量（1/3～1/4治疗量）的抗菌药物口服治疗，直至影像学检查显示无VUR等尿路畸形[C/Ⅰ]。2.下泌尿道感染的治疗（1）口服抗菌药物治疗7～14d（标准疗程）[A/Ⅰ]。（2）口服抗菌药物2～4d（短疗程）：短疗程（2～4d）口服抗菌药物治疗和标准疗程（7～14d）口服抗菌药物治疗相比，两组在临床症状持续时间、菌尿持续时间、UTI复发、药物依从性和耐药发生率方面均无明显差别[A/Ⅱa]。本指南推荐短疗程。3.在抗菌药物治疗48h后需评估治疗效果，包括临床症状、尿检指标等。若抗菌药物治疗48h后未能达到预期的治疗效果，需要重新留取尿液进行尿培养细菌学检查[C/Ⅰ]。复发性泌尿道感染的诊治

04一、复发性泌尿道感染定义定义1次急性肾盂肾炎且伴有1次及以上的下泌尿道感染3次及以上的下泌尿道感染UTI发作2次及以上且均为急性肾盂肾炎特发性高钙尿症DMSA显示肾实质缺损VUR特别是双侧或Ⅲ级及以上反流排尿障碍如夜尿症.摄入减少.大便失禁.UTI复发相关的因素小年龄（小于2.5岁）

二、预防性抗菌药物治疗[A/Ⅰ]首次发生的UTI不推荐常规使用预防性抗菌药物[A/Ⅰ]；但对于扩张型VUR以及原因不明的UTI复发者，建议在控制急性发作后考虑预防性抗菌药物治疗，可减少泌尿道感染的反复发作[A/Ⅰ]。二、预防性抗菌药物治疗[A/Ⅰ]如果患儿在接受预防性抗菌药物治疗期间出现了泌尿道感染，需换用其他抗菌药物而非增加原抗菌药物剂量。预防用药期间，选择敏感抗菌药物治疗剂量的1/3睡前顿服，首选呋喃妥因或磺胺甲基异唑。若小婴儿服用呋喃妥因伴随消化道不良反应剧烈者，可选择阿莫西林克拉维酸钾或头孢克洛类药物口服。总结本指南本次更新主要是在影像学检查流程及预防性抗菌药物使用方面,旨在为发热性泌尿道感染患儿提供更好的治疗和随访，同时避免进行过度的检查和治疗。但强调临床仍需仔细追问患儿既往是否曾有不明原因发热而未行尿液检查的病史，避免对复发性泌尿道感染患儿的漏诊。泌尿系统疾病概论急性肾小球肾炎

肾病综合征

泌尿系感染

CONTENTS目录

肾脏泌尿系统中最为重要的脏器主要功能：

①排泄体内的代谢产物②调节机体水和电解质含量③维持酸碱平衡④具有内分泌作用，分泌促红细胞生成素、肾素和前列腺素等基本单位：肾单位肾单位由肾小球和与之相连的肾小管构成。

肾小球由血管球和肾球囊构成。血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成初级分支。初级分支再分支，形成20-40个毛细血管袢。滤过膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞

肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过。分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用。基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。生理特点排泄体内代谢终末产物，如尿素、有机酸等调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定肾内分泌功能:肾素、血管紧张素、前列腺素、EPO等生理活动通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌和排泄婴幼儿肾脏的生理功能尚未完全成熟，直到1～2岁才能达到成人水平

生理特点（一）肾小球滤过率新生儿出生时GFR平均约20ml/(min.1.73m²），为成人的1/4，早产儿更低低GFR的原因：

1、肾皮质肾小球发育不良，滤过膜表面积较成人小

2、心搏出量小，动脉血压低，肾灌注不足

3、入球及出球小动脉阻力高

4、肾小球毛细血管通透性低影响肾小球滤过率的因素肾小球滤过系数（滤过面积与通透性）肾小球滤过压：肾小球毛细血管压、肾血流量、囊内压、肾小球胶体渗透压等致密斑与球旁细胞生理特点（二）肾小管重吸收及排泄功能新生儿与小婴儿小管吸收功能低排泄能力低储钠能力低,<10天排钾能力低葡萄糖肾阈低，易发生糖尿生理特点（三）尿浓缩和稀释功能尿浓缩功能低新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人生理特点（四）酸碱平衡新生儿及婴幼儿易发生酸中毒1、肾保留HCO3¯的能力差，碳酸氢盐的肾阈低。2、泌NH3和H+能力低3、磷酸盐排泄少生理特点（五）内分泌功能新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮

均高于成人前列腺素合成速率较低

促红细胞生成素

（六）儿童排尿及尿液特点1、排尿次数93%新生儿在生后24小时内排尿，99%在48小时内排尿。一周后，20-25次/日1岁时，15-16次/日学龄前和学龄期，6-7次/日生理特点2、排尿控制：婴儿期由脊髓反射完成1.5岁至3岁，通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿3岁以上，通过控制膀胱逼尿肌的收缩控制排尿不稳定膀胱生理特点3、每日尿量：[(年龄-1）*100+400]ml少尿：新生儿<1.0ml/kg.h

婴幼儿<200ml/d

学龄前儿童<300ml/d

学龄儿童<400ml/d,或<250ml/㎡无尿：新生儿<0.5ml/kg.h

其他年龄<50ml/㎡·d生理特点4、尿的性质：（1）尿色：黄色、红褐色、白色等（2）酸碱度：PH多为5-7（3）尿渗透压和尿比重：（4）尿细胞和管型：（5）尿蛋白生理特点蛋白尿（Proteinuria）肾小球毛细血管的屏障功能可以分有两种，即机械屏障——滤孔和电荷屏障——负电荷。1、机械屏障——滤孔肾小球滤过屏障从里向外由三层构成：①内层是毛细血管的内皮细胞。②中层是非细胞性的基膜③外层是肾小球的上皮细胞。2、电荷屏障——负电荷滤过膜各层含有许多带负电荷的物质，所以滤过膜的通透性还决定于被滤过物质所带的电荷。病理状态，肾小球基底膜（GBM）会发生一系列改变：其滤过孔增大或闭锁、GBM断裂，电荷屏障损伤，肾脏通透性增强，滤过膜上带负电荷的糖蛋白减少或消失，都会导致带负电荷的血浆蛋白滤过量比正常时明显增加。故此期在临床上形成蛋白尿。肾小球性蛋白尿根据滤过膜损伤程度及尿蛋白的组分，尿蛋白分为2类：（1）选择性蛋白尿：以4～9万相对分子质量中等的清蛋白为主，尿蛋白定性3+～4+，定量超过3.5g/24h，常见于肾病综合征。（2）非选择性蛋白尿：反映肾小球毛细管壁有严重断裂和损伤。尿蛋白定性1+～4+，定量0.5～3.0g/24h。非选择性蛋白尿是一种持续性蛋白尿，有发展为肾衰的危险，常提示预后较差。肾小管性蛋白尿它指肾小管在受到感染、中毒损伤或继发于肾小球疾病时，因重吸收能力降低或抑制，而出现的以相对分子质量较小的蛋白为主的蛋白尿。混合性蛋白尿肾脏病变同时或相继累及肾小球和肾小管时而产生的蛋白尿。兼具两种蛋白尿特点，但各组分所占比例因病变损害部位不同而不一致，也可因肾小球或肾小管受损害程度的不同而有所差异。溢出性蛋白尿常见于多发性骨髓瘤等。本-周氏蛋白组织性蛋白尿肾小管代谢产生的、组织破坏分解的、炎症或药物刺激泌尿系统分泌的蛋白质，进入尿液而形成的蛋白尿。生理性约为20mg/d，尿蛋白定性±～1+，定量0.5～1.0g/24h。假性蛋白尿①尿中混入血液、脓液、炎症或肿瘤分泌物以及月经血、白带等②尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶，使尿呈白色混浊，易误认为蛋白尿③尿中混入精液或前列腺液，或下尿道炎症分泌物等，尿蛋白反应可呈阳性④淋巴尿，含蛋白较少，不一定呈乳糜状⑤有些药物如利福平、山道年等从尿中排出时，可使尿色混浊类似蛋白尿，但蛋白定性反应阴性。尿液颜色的改变急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephrits,AGN)：

目的和要求掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机理掌握急性肾小球肾炎的临床表现（典型和严重表现）掌握重症急性肾小球肾炎的处理熟悉急性肾小球肾炎与病毒肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断AcuteGlomerulonephritis

Etiology

病因ManifestationsLaboratorytest解剖生理特点classifi-cationOverviewPathogenesis，

pathology

Anatomical，Physiological发病机制病理临床表现实验室检查Diagnosis

诊断TreatmentPreventionAcuteGlomerulonephritisAnatomical，PhysiologicalClassificationOverviewEtiologyPathogenesis，pathologyManifestationsLaboratorytestDiagnosisTreatmentPreventionTheclinicalclassificationofglomerulardiseasesPrimaryglomerulardiseasesSecondary

glomerulardiseasesHereditary

glomerulardiseasesTheclinicalclassificationofglomerulardiseases

PrimaryglomerulardiseasesGlomerulonephritisnephroticsyndromeisolatedhematuriaorproteinuria

TheclinicalclassificationofglomerulardiseasesSecondaryglomerulardiseases（SLE,hepatitisB,anaphylactoidpurpura）Hereditaryglomerulardiseases（Alportsyndrome,familialrecurrenthematuria）Acuteglomerulonephritis

overviewAcuteglomerulonephritisisaclassicexampleoftheacutenephriticsyndromeinchildren.Itischaracterizedbythesuddenonsetofhematuria,varyingdegreesofproteinuria,edema,hypertension,orrenalinsufficiency.

3.AcuteglomerulonephritisthatfollowsaninfectionwithanephritogenicstrainofgroupAbeta-hemolyticstreptococci

（A组ß溶血性链球菌）isoneofthemostcommonformsofrenalparenchymaldiseaseinchildhood.4.Antigen-antibodycomplexesaredepositedintheglomeruli,andthecomplexesmayinciteglomerularinflammationandactivatethecomplementsystem.

EtiologyAcutepoststreptococcalglomerulonephritis(APSGN)followsinfectionofthethroatorskinbycertain“nephritogenic”strainsofgroupAbeta-hemolyticstreptococci.pharyngitis(咽炎）--winterandspringskininfectionorpyoderma（脓疱疮）--summer.

Otherinfectionscancausesimilarglomerularinjury,suchasmycoplasmapneumonia（肺炎支原体）,cytomegalovirus（巨细胞病毒）,pneumococcus（肺炎球菌）andsoon.发病机制A组β溶血性链球菌循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体导致免疫损害消耗补体C3下降弥漫性毛细血管内皮增生GFR下降水肿、少尿ARF水钠潴留高血压高血压脑病、循环充血GBM损害血尿、蛋白尿ClinicalManifestationsAPSGNiscommoninchildrenof5-14yearsoldbutuncommonbeforeageof2Theseverityofrenalsymptomsvariesfromasymptomaticmicroscopichematuria（无症状镜下血尿）withnormalrenalfunctiontoacuterenalfailure.临床表现少尿高血压临床表现水肿血尿典型表现(typicalmanifestation)1、水肿70%有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，为非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈严重系膜增生4、高血压30-80%病例有血压增高5、尿量减少肉眼血尿严重者可伴排尿困难临床表现Precedinginfection

upperrespiratory（呼吸）tractinfection：causedbystreptococcus（链球菌），suchastonsillitis(扁桃腺炎）,otitismedia（中耳炎）,orlymphnoditis（淋巴结炎）.followedbyalatentperiodlastforabout10days.infectionofskin(notablypyoderma-脓疱疮),thelatentperiodcan3weeksinaverage.Acutepoststreptocccalglomerulonephritis(APSGN)commonlyfollowsbystreptococcalpharyngitis(咽喉炎）duringwinterandspringandstreptococcalskininfectionsorpyoderma（脓疱疮）insummer.StreptococcusspeciesSerotype12StreptococcusspeciesSerotype49Acuteglomerulonephritis严重表现典型表现非典型表现临床表现ManifestationsEdema---palpebraedema（眼睑浮肿）

最早出现和最常见的症状（晨起眼睑、颜面部水肿）

下行性

非凹陷性肾炎综合征urinaryabnormalities(hematuria,varyingdegreeofproteinuria),

肉眼血尿（grosshematuria）

镜下血尿（microscopichematuria）电镜扫描尿红细胞形态

血压（mmHg）学龄前>120/80学龄儿>130/90hypertension

oliguria

年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500<200幼儿500-600<200<30-50学龄前600-800<300学龄儿800-1400<400单位：ml/24hOthersymptomsnonspecificLow-gradefever

abdominalpainAnorexia（厌食）Vomiting（呕吐）headacheAcutenephritiscomplications

Seriouscirculationcongestionhypertensiveencephalopathy（高血压脑病）acuterenalfailure

严重循环充血(Seriouscirculationcongestion)

GFR↓Water-sodiumretentionHyper-volemiahigherheartloading左心负荷增加：呼吸困难、两肺湿性罗音、心率增快、心脏扩大右心负荷增加：肝脏增大，颈静脉怒张高血压脑病

(hypertensiveencephalopathy)HemangiectasisvasospasmcerebralischemiaAnoxiaPapilledema

BP↑cerebralsymptom

高血压脑病

(hypertensiveencephalopathy)

HeadacheVomitingirritabilityorapathy(烦躁或表情淡漠）Convulsions（抽搐）transitoryparalyses（一过性麻痹）Coma（昏迷）temporarycompleteblindness急性肾功能不全

(Acuterenalfailure)氮质血症少尿或无尿代谢性酸中毒GFR↓→急性肾功能不全电解质

紊乱非典型表现无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎肾病表现的急性肾炎镜下血尿、蛋白尿，但无临床症状水肿、高血压，但尿改变轻微或正常急性肾炎经过，蛋白尿达肾病水平急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压

尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑鉴别诊断

1）肾病综合征

2）IgA肾病

3）急进性肾炎

4）慢性肾炎急性发作

5）继发性肾炎：过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎起病急更急隐匿年龄儿童多见成人多见成人多见病理特征大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新月体形成大白肾电镜肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，基膜钉状突起临床表现急性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症

肾病综合症非选择性蛋白尿预后好较差40%肾衰Treatment治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复Treatment2、Diet水肿、高血压、少尿期低盐饮食，适当限水氮质血症期优质低蛋白饮食（食入蛋白量0.5g/kg/日）3、抗生素因溶血性链球菌感染选青霉素或红霉素治疗10—14天4、对症利尿,降压（1）利尿：双氢克尿噻、速尿（2）降压：硝苯地平，卡托普利Treatment

Treatment

5、严重病例治疗严重循环充血

限制水盐

速尿

硝普钠：尤其有急性肺水肿

难治病例可采用腹膜透析或血液滤过(CRRT)Treatment

高血压脑病：止惊、降压、脱水

首选硝普钠

安定

速尿Treatment

急性肾衰争取时间以利肾功能恢复1、去除病因2、防止并发症的发生3、少尿期严格控制液体入量：液体入量=前一天尿量+显性失水+不显性失水-内生水量4、纠正水电解质紊乱5、CRRT病例讨论

患儿，男，７岁，因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染，体格检查：眼睑浮肿，咽红肿，心肺（-），血压126/91mmHg。实验室检查：尿常规示红细胞（++），尿蛋白（++）；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L。B超检查：双肾对称性增大。1、请做出诊断？2、描述患者肾脏的病理变化？3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。肾病综合征

Nephroticsyndrome肾病综合征

(

Nephroticsyndrome,NS)：

目的和要求了解肾病综合征的病理类型熟悉肾病综合征的病因及发病机理掌握肾病综合征的临床表现和诊断标准掌握肾病综合征的处理原则含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录概念肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一种临床综合征临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿（三高一低）概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录分型根据病因不同原发性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS（NephriticTypeNS）继发性先天性分型（治疗效应）激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-resistantNS）激素依赖型（Steroid-DependentNS）分型（临床特点）单纯型肾炎型血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC﹥10个/HP）高血压(未使用激素，年龄差异)氮质血症(排除血容量不足引起的)低补体血症（C3）分型（病理类型）微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性肾病（Membranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录发病机制分子筛屏障---基底膜和足突裂孔隔膜电荷屏障---硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白基底膜结构分子屏障破坏构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎电荷屏障破坏构成---GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白典型疾病--MCNSGBM通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降循环血容量下降醛固酮、ADH增加水钠潴留尿量减少水肿肝脏合成脂蛋白增加高胆固醇血症体液转移到组织间隙发病机制模式图根本原因概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录病理微小病变型（MCNS）系膜增生性肾炎（MsPGN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜性肾病（MN）膜增殖性肾炎（MPGN）毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）病理病理概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录临床表现大量蛋白尿(heavyproteinuria)：≥50mg/kg/24h，定性+++以上低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白＜25g/L高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇≥5.72mmol/L水肿(Severeedema)选择性还是非选择性蛋白尿？并发症感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜电解质紊乱：原因常见低K、NaCa和维生素D代谢紊乱并发症高凝状态：原因：部位：肾静脉血栓常见肾上腺危象低血容量急性肾功能衰竭概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录实验室检查肝、肾功和血脂血补体乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎）抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎）肾B超检查概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录诊断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS概念分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗肾病综合征——目录治疗—休息不需卧床预防血管栓塞治疗—预防感染注意皮肤护理避免到公共场所以防止交叉感染避免与水痘、麻疹患者接触病程中一般不接受预防接种155治疗—一般治疗凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息为主，但应保持适度床上及床旁活动，以防肢体血管血栓形成。待水肿消失，一般情况好转后，可起床活动。治疗—饮食低盐，但是不能长期禁盐限制水量大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分蛋白摄入提倡进大豆蛋白为主的素食不主张反复输注白蛋白157

水肿时应低盐（3g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦及豆类）的饮食。158

应予正常量1g／(kg·d)的优质蛋白质（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食，热量要保证充分，每日每公斤体重不少于126～147KJ。尽管患者丢失大量尿蛋白，但由于高蛋白饮食增加肾小球滤过率，可加重蛋白尿并促进肾病进展，故目前不再主张应用。1591、利尿消肿：①利尿剂的种类及其临床使用②提高血浆胶体渗透压③其他2、减少尿蛋白治疗—对症治疗1601、利尿消肿161①临床利尿剂的选择1利尿剂种类作用机制代表药物及用法较常见的副作用噻嗪类作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄。氢氯噻嗪25mg,口服,tid低钾、低钠血症保钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、保钾，适用于有低钾血症的患者，单独使用利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺内酯20mg,口服,tid高钾血症162①临床利尿剂的选择2袢利尿剂作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，在渗透性利尿药物应用后随即给药效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或静脉注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或静脉注射低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒渗透性利尿剂通过一过性提高血浆胶体渗透压，可使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆（706代血浆）,250ml静脉点滴,隔日1次诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭（形成管型，阻塞肾小管；高渗导致肾小管上皮细胞损伤）。少尿者慎用利尿剂种类作用机制代表药物及用法较常见的副作用163渗透性肾病

因静脉滴注高渗溶液引起肾小管细胞肿胀、空泡样变性称为渗透性肾病（osmoticnephrosis，简称ON），临床可表现为蛋白尿、血尿、肾功能损害，严重者发生急性肾衰竭（acuterenalfailure，ARF），甚至导致死亡。由于ON常因大剂量静脉输注高渗性溶液后发生，因此治疗脑水肿的渗透性利尿剂甘露醇就成为ON最常见的诱因。164②提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透压，改善肾灌注，之后再静脉输注呋塞米60～120mg，常能获得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小时内从尿中排出，长期使用不但不能提高血浆白蛋白水平，反而因引起肾小球高滤过和肾小管高代谢而造成肾损害，且白蛋白价格较高，故目前临床不主张在本组病人中常规使用白蛋白，仅在严重的低蛋白血症及营养不良时适量使用血浆，心力衰竭患者应慎用。

165③其他对严重顽固性水肿患者，上述治疗无效者可使用短期的血液透析超滤脱水，严重腹腔积液患者还可考虑在严格无菌操作条件下放腹腔积液，体外浓缩后自身静脉回输。对NS患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液浓缩倾向，诱发血栓、栓塞并发症。1662、减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可有效延缓肾功能恶化。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）（如贝那普利5～20mg，每日1次）通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性而减少尿蛋白。血管紧张素II受体拮抗剂（如氯沙