肝硬化详细版课件

肝硬化概述原因肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节进行性慢性肝病门脉高压和肝功减退并发症上消化道出血、肝性脑病、继发感染病因

病因病毒性肝炎酒精胆汁淤积循环障碍药物或化学化学毒物免疫疾病寄生虫感染遗传和代谢性疾病营养障碍原因不明病毒性肝炎HBVHCV其他酒精饮酒史>5年，折合乙醇量男性≥40g/d，女性≥20g/d，或2周内大量饮酒史，折合乙醇量>

80g/d.酒精量换算公式：酒精量=酒量×酒精含量×0.8女性较男性易患胆汁淤积原发性胆汁淤积性肝硬化primarybiliarycirrhosisPBC

中年女性，皮肤瘙痒，黄疸，眼睑内眦黄瘤，线粒体抗体（AMA）。继发性胆汁淤积

肝内外胆道梗阻，持续胆汁淤积

循环障碍Budd-Chiarisyndrome长期肝淤血慢性心功能不全、缩窄性心包炎Budd-Chiarisyndrome

Budd-Chiarisyndrome

遗传和代谢性疾病铜代谢紊乱（肝豆状核变性，Wilson病）

常染色体隐性遗传。多数限于同胞一代发病或隔代遗传，罕见连续两代发病。致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种铜转运P型ATP酶。引致血清铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CP）合成减少以及胆道排铜障碍，铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser-Fleischerring，K．F环)等。

血色病（铁沉积）α1-抗胰蛋白酶缺乏症Wilson病K-F环肝硬化发病机制及病理正常肝脏结构正常肝脏结构发病机制广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷

↓残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）

↓自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，假小叶形成↓

造成肝内血循环的紊乱病理晚期肝硬化病理

临床表现临床表现代偿期失代偿期肝功能减退门脉高压临床表现肝功能减退（1）消化吸收不良（2）营养不良（3）黄疸（4）出血和贫血（5）内分泌失调（6）不规则低热（7）低蛋白血症内分泌失调性激素代谢肾上腺皮质功能抗利尿激素甲状腺激素性激素代谢失调蜘蛛痣性激素代谢失调肝掌性激素代谢失调男性乳房发育临床表现门脉高压portalhypertension（1）腹水ascites（2）门腔侧枝循环开放（3）脾大及脾功能亢进腹水肝硬化失代偿期最突出的临床表现机制：门脉高压，决定因素有效循环血容量不足低白蛋白血症激素灭活减弱肝淋巴液生成增多腹水脐疝门-腔侧枝循环开放食管胃底静脉曲张腹壁静脉曲张痣静脉扩张腹膜后吻合支曲张脾肾分流

食管静脉曲张胃底静脉曲张脾功能亢进及脾大脾大是肝硬化门静脉高压较早出现的体征脾脏淤血增大肠道抗原物质→体循环→脾摄取→脾内巨噬细胞增生→脾大

并发症

并发症上消化道出血胆石症感染门静脉血栓形成或海绵样变电解质和酸碱平衡紊乱肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌肝性脑病

上消化道出血食管胃底静脉曲张出血EGVB消化性溃疡急性出血性糜烂性胃炎门静脉高压性胃病portalhypertensivegstropathy胆石症胆汁酸减少，溶解力下降库普弗细胞减少脾功亢进-慢性溶血-胆红素产生过多与钙结合-结石核心雌激素灭活↓-胆囊收缩力↓感染自发性细菌性腹膜炎SBPspontaneousbacterialperitonitis胆道感染呼吸道、肠道、尿路感染自发性细菌性腹膜炎机制：肠粘膜屏障功能受损，机体免疫力下降造成菌群移位临床表现：发热、腹胀、腹痛、腹水持续不减或增长迅速、腹部压痛反跳痛诊断：临床表现、腹水检查PMN>250×106/L、腹水细菌培养肝肾综合征发病机制：肾脏灌注不足诊断标准：肝硬化合并大量腹水、肾功能改变、白蛋白扩容后肌酐无改善、排除其他引起肾功改变的疾病原发性肝癌有HBV、HCV病史AFP>200μg/L,持续8周。AFP>400μg/L排除妊娠及生殖腺胚胎瘤影像检查：CT增强、MRI增强、选择性肝动脉造影肝穿刺活组织检查

诊断诊断完整的肝硬化诊断应包括病因诊断肝功分级（病期）病理（难以获得）并发症诊断确定有无肝硬化寻找肝硬化病因肝功能评估：Child-Pugh评分肝脏合成功能：白蛋白、凝血因子、胆固醇肝细胞破裂胆红素代谢

肝功能分级肝硬化确立1.肝功能减退：

食欲不振、营养不良、肝病面容、黄疸、贫血、肝功能异常、凝血异常、血常规三系减少、2.门脉高压：

血常规三系减少、腹水性质、影像学：超声、CT、MRI，（肝脏形态、脾脏、门静脉及其分支）胃镜肝硬化CT肝硬化CT肝硬化CT静脉曲张证据静脉曲张证据

鉴别诊断鉴别诊断腹水和腹部膨隆的疾病鉴别肝大肝硬化并发症鉴别诊断腹水和腹部膨隆的疾病鉴别结核性腹膜炎腹腔内肿瘤肾病综合征缩窄性心包炎心功能不全巨大卵巢囊肿多囊肾鉴别诊断肝大原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液病鉴别诊断肝硬化并发症

上消化道出血肝性脑病肝肾综合征肝肺综合征

治疗治疗原则代偿期：

延缓肝功能失代偿、预防干细胞癌失代偿期：

改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求治疗保护或改善肝功能门静脉高压症状及其并发症治疗其他并发症治疗手术患者教育保护和改善肝功能

去除或减轻病因慎用损伤肝脏药物维护肠内营养保护肝脏门静脉高压症状及其并发症治疗

1.腹水治疗：限制钠水摄入利尿配合输注白蛋白经颈静脉肝内门腔分流术TIPS放腹水加输白蛋白自发性腹膜炎门静脉高压症状及其并发症治疗2.食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防一级预防：①对因治疗②抑酸治疗③降门脉压④内镜治疗二级预防：出血后6天开始①TIPS②经内镜或介入栓塞③脾动脉栓塞④药物降门脉压⑤抑酸药物内镜套扎治疗食管静脉曲张套扎术后其他并发症治疗胆石症感染门静脉血栓形成肝硬化低钠血症肝肾综合征肝肺综合征原发性肝癌肝性脑病手术分流、断流、限流术TIPS肝移植