我的血液系统

血液与造血系统疾病1整理ppt室第一章总论血液学的主要研究对象是血液和造血组织，包括它们的生理、病理、临床等各方面。2整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第一节：血液系统结构与功能一、造血组织与造血功能造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。

1、骨髓：为人体的主要造血器官。

2、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结。

3、胚胎与胎儿造血组织。

3整理ppt室血液与造血系统疾病xx室二、血细胞生成及发育

经历了细胞增殖、分化、成熟和释放1、造血干细胞HSC：不断自我更新与多向分化增殖。

造血细胞等级结构模式如下：多能造血干细胞→定向多能造血干细胞→祖细胞→成熟非增殖血细胞

4整理ppt室2、细胞因子：造血调节因子是一组调控细胞生物活性的蛋白，统称为细胞因子〔CK〕。可分为3类：集落刺激因子CSF，白细胞介素Ils，造血负调控因子。3、造血微环境：是造血诱导微环境〔HIM〕的简称。血液与造血系统疾病xx室5整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第二节血液病的常见病症和体征一、定义原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病二、血液病的特点1、病症和体征常无特异性2、继发性血液学异常多见，如感染、肝肾等疾病都可出现相关的病症。3、实验室检查对血液病确实诊很重要〔骨穿〕6整理ppt室7整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、常见病症与体征1、贫血最常见的病症，共同的病理根底即血液携氧能力降低。

2、出血倾向多为周身性，出血程度和引起出血的创伤极其不成比例。

8整理ppt室3、发热多属感染性，由于白细胞数量与质量异常易合并感染。

4、黄疸主要是溶血性黄疸。9整理ppt室5、骨痛尤其是小儿，胸骨压痛是白血病的典型病症。

6、脾大异常细胞的浸润及恶性增生；骨髓化生；脾功能亢进；类脂质贮存病等。

7、淋巴结肿大应检查其数量、大小、硬度、外表温度以及与邻近组织的关系。

8、皮肤表现如瘙痒、发绀、角化过度等。血液与造血系统疾病xx室10整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第三节血液病的实验室检查一、一般血液检查：

RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、Retetc。二、骨髓检查：

1、涂片检查增生度、粒/红比值、原始细胞数量、血细胞化学染色

2、骨髓组织检查骨髓活检

3、骨髓细胞电镜检查骨髓细胞超微结构观察11整理ppt室血常规12整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、血液生化检查

1、有关RBC的生化检查如铁动力学、叶酸、维生素B12测定等。

2、有关WBC

3、有关PLT

4、其他四、组织病理学检查五、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查等。13整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第四节血液病的防治一、去除诱因二、一般治疗饮食、营养、心理三、保持正常血液成分及其功能：

1、补充造血原料，2、刺激骨髓造血，3、造血生长因子，4、切脾，5、成分输血及抗感染药物14整理ppt室四、去除异常的血液成分和抑制异常功能化疗、

放疗、

诱导分化、治疗性血液成分单采、

免疫抑制剂、抗凝、单克隆抗体等五、造血干细胞移植：HSCT15整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第二章贫血(anemia)概述一、定义机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的一种病理状态。

凡单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及红细胞比容低于可比人群

正常值的下限即可认为有贫血存在。16整理ppt室标准：成年男性Hb<120g/L，Hct<O.42，RBC<4.5x1012；

成年女性Hb<110g/L，Hct<O.37，RBC<4.0x1012；

孕妇Hb<100g/L，Hct<O.30。17整理ppt室血液与造血系统疾病xx室二、病因和发病机制：1、红细胞生成缺乏或减少2、红细胞破坏过多溶血性贫血3、失血三、分类1、细胞计量学分类：大细胞性、正常细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性贫血2、病因和发病机制分类：生成减少、破坏增加、失血18整理ppt室血液与造血系统疾病xx室四、贫血的程度分度：轻度Hb>90g/L，中度Hb60g/L~90g/L，重度Hb30g/L~60g/L，极重度Hb<30g/L19整理ppt室血液与造血系统疾病xx室五、临床表现：

1、皮肤黏膜及其附属器黏膜苍白、毛发枯细、指甲脆薄。

2、呼吸及循环系统心率、呼吸加快，心脏杂音出现等。

3、神经肌肉系统头痛、头晕、肌肉无力、感觉异常等。

20整理ppt室4、消化系统恶心、腹胀、舌炎等。

5、泌尿生殖系统多尿、低比重尿、月经紊乱等。

6、其他有时伴低热等。21整理ppt室血液与造血系统疾病xx室六、诊断：

1、病史

2、体格检查

3、实验室检查血常规和骨髓检查

22整理ppt室七、治疗：

1、病因治疗，是关键所在。

2、支持治疗，慢性贫血HB低于60g/L是输血指征

3、补充造血所需的元素或因子23整理ppt室

4、造血生长因子或造血刺激药物，如红细胞生成素Epo、雄激素等。

5、免疫抑制剂(环磷酰胺：CTX等等)

6、异基因造血干细胞移植，来源于人类白细胞抗原相合供者的外周血或骨髓。

7、脾切除血液与造血系统疾病xx室24整理ppt室第三章缺铁性贫血IDA一、概述铁是合成血红蛋白必需的元素。当体内铁储藏耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血即缺铁性贫血〔irondeficiencyanemia，IDA〕

血液与造血系统疾病xx室25整理ppt室特点骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。表现为：小细胞低色素性贫血。26整理ppt室血液与造血系统疾病xx室铁代谢：1、来源和吸收正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁吸收途径有二：通过血红素铁和Fe2+吸收途径。

维生素Ｃ〔将Ｆｅ３＋复原为Ｆｅ２＋〕、动物性蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚那么抑制铁吸收。

27整理ppt室2、转运运铁蛋白是血浆中铁的运载工具。其能够结合铁的数量称为总铁结合力TIBC3、分布和储存

铁分布于机体各种组织。其中血红蛋白铁占65%，肌红蛋白铁占6%，储存铁占25%，其余的存在于各种含铁酶中。28整理ppt室4、再利用和排泄在红细胞生成的过程中铁被反复利用，在肝〔胆汁〕和肾〔尿液〕两大代谢途径中丧失极少。血液与造血系统疾病xx室29整理ppt室二、病因和发病机制：1、铁的需要量增加而摄入量缺乏：成年男子每天仅需1mg铁补充生理损失。而妇女一次月经量相当于丧失20~40mg铁，一次妊娠，胎儿需铁量约500mg，加上分娩及产期失血，净需增加铁约700mg，因此妊娠期中平均每日需铁量约3ｍｇ；哺乳期每日从乳汁中也丧失少量铁；婴幼儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加，每日需铁量约0.5~1.5mg。如果饮食中缺铁那么易致缺铁性贫血的发生。

血液与造血系统疾病xx室病因是重点30整理ppt室2、铁的吸收不良：因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。萎缩性胃炎或胃大部切除后，由于胃酸缺乏，影响食物中铁的游离，进而影响铁的吸收。慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收，进一步加剧铁的负平衡。

血液与造血系统疾病xx室31整理ppt室3、失血：无论是男性或女性成人，失血，尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。失血１ｍｌ丧失铁０.５ｍｇ。32整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：1、一般表现面色苍白、头晕、乏力、心悸、气短、眼花、耳鸣等。2、皮肤黏膜及其附属器指甲扁平不光滑、脆薄易裂、甚至变凹呈反甲；皮肤枯燥、发皱和萎缩；毛发枯燥和脱落；吞咽困难有异物感；舌炎等。

33整理ppt室3、各系统表现心悸胸闷、心脏杂音〔收缩期〕，长期可发生心脏扩大和贫血性心脏病。食欲不振、便稀或便秘，异食癖是IDA的特殊表现34整理ppt室四、实验室检查1、血象IDA属小细胞低色素性贫血〔MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%〕，Ret(网织红〕正常或轻度增加。WBC、Plt正常。

血液与造血系统疾病xx室35整理ppt室血常规36整理ppt室2、骨髓红系造血轻或中度活泼，中晚幼增生为主；骨髓铁染色细胞内外铁均减少，外铁明显，是诊断IDA的可靠指标。37整理ppt室血液与造血系统疾病xx室

3、生化检查：

铁代谢检查如血清铁降低，总铁结合力增高等

4、缺铁性红细胞生成检查如：

红细胞游离原卟啉FEP升高等。38整理ppt室

五、治疗：

1、病因治疗得以根治的关键所在。

2、铁剂治疗：首选口服铁剂，每日应含元素铁6mg/kg；VitC有助于铁吸收。如铁剂治疗有效，Ret3~10天增高，Hb2两周后开始升高，Hb2

正常后继续服用3~6个月。

血液与造血系统疾病xx室39整理ppt室

注射铁剂适应证:①不能耐受口服，②原有消化道疾病，③消化道吸收障碍，④因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。

血液与造血系统疾病xx室40整理ppt室总剂量=Hb差值×体重〔kg〕×0.24+500mg常用：右旋糖酐铁，深部肌注，50mg、100mg隔日一次，防止静脉用药。41整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第四章再生障碍性贫血AA一、概述再生障碍性贫血〔aplasticanemia，AA〕是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。我国较西方国家常见，发病以中青年居多。42整理ppt室43整理ppt室二、病因和发病机制〔一〕病因：1、化学因素如氯霉素，化学物质如苯及相关制剂，此外除草剂、杀虫剂及长期染发等。2、物理因素放射线如r、χ射线等。3、生物因素病毒如EB、巨细胞病毒、HIV病毒、肝炎病毒如肝炎相关性再障〔HAAA〕等。血液与造血系统疾病xx室44整理ppt室血液与造血系统疾病xx室〔二〕发病机制：1、造血干细胞缺陷包括质的异常和量的减少，以后者的证据更为充分。2、造血微环境缺陷3、免疫功能紊乱T细胞亚群分布异常4、遗传倾向有一定的遗传倾向。45整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：主要是由三系细胞减少所致，可分为急性和慢性1、急性再障：贫血各种感染出血如皮肤瘀点、瘀斑，严重者可发生颅内出血等。46整理ppt室2、慢性再障：病程较缓慢，主要表现为乏力，慢性贫血逐渐加重。感染和出血较轻。急性发作时，上述病症加重。AA罕有肝脾和淋巴结肿大。47整理ppt室血液与造血系统疾病xx室四、实验室检查1、血象：全血细胞减少〔pancytopenia〕，Ret降低，正细胞正色素性贫血，也可为大细胞性。2、骨髓象：涂片特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少；三系造血有核细胞均减少，非造血细胞增多；恒有巨核细胞减少。

48整理ppt室骨髓活检：特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少〔＜25%〕。3、其他检查：骨髓核素扫描，体外造血祖细胞培养等。49整理ppt室血液与造血系统疾病xx室五、诊断标准：1、全血细胞减少，Ret绝对值减少2、一般无肝脾肿大3、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如活泼，须巨核细胞明显减少4、除外引起全血细胞减少的其他疾病5、一般抗贫血治疗无效。

50整理ppt室附：引起全血细胞减少：①再障〔AA〕、②骨髓增生异常综合征〔MDS〕、③脾功能亢进、④阵发性睡眠性血红蛋白尿〔PNH〕⑤急性白血病、⑥免疫性全血细胞减少症等。血液与造血系统疾病xx室51整理ppt室血液与造血系统疾病xx室六、治疗1、支持治疗：预防和控制感染，输新鲜血，明显出血者〔Plt＜20x109〕可输浓缩血小板。

2、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龙；碳酸锂52整理ppt室3、改善骨髓微环境：654-2、一叶秋碱等

4、免疫抑制剂：激素、环磷酰胺、抗LC球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等

5、联合治疗：如雄激素加皮质类固醇等。

6、脾切除。53整理ppt室7、骨髓移植：最正确条件：起病不久，未输血，未感染，40岁以内，同基因，同胞、父母HLA配型相合血液与造血系统疾病xx室54整理ppt室55整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第五章白血病leukemia一、概述〔一〕定义白血病〔leukemia〕：由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，RBC、Plt数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。

56整理ppt室追到病房嫁给你！病房奏响婚礼进行曲！

57整理ppt室〔二〕、病因与发病机制1、放射因素2、病毒因素Ⅰ型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒〔HTLV-Ⅰ〕3、化学因素苯的致白血病作用已经肯定4、遗传学因素血液与造血系统疾病xx室58整理ppt室血液与造血系统疾病xx室〔三〕分类：急性：急淋〔ALL〕〔L1、L2、L3〕急非淋〔AML〕〔M0~7〕

慢性：慢粒〔CML〕慢淋〔CLL〕59整理ppt室血液与造血系统疾病xx室二、急性白血病acuteleukemia1、临床表现：〔1〕正常血细胞减少病症：⑴感染发热是最常见的病症，其原因是：正常白细胞的生成受抑制，白血病细胞的抗感染功能低下，粒细胞消耗过多。⑵出血Plt生成减少，出现抗凝物质，DIC⑶贫血RBC生成抑制，破坏过多，出血引起

60整理ppt室〔2〕白血病细胞浸润表现：a、肝脾淋巴结肿大，大多见于急淋。b、骨骼和关节酸痛c、眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称为绿色瘤，常累及骨膜，眼眶部位最常见。d、牙龈、皮肤浸润：e、CNS：中枢神经系统白血病〔CNSL〕，急淋多见，表现为头疼、头晕、颈项强直，甚至昏迷，亦可产生截瘫、麻痹病症。f、睾丸：无痛性肿大，多为一侧性。g、其他器官血液与造血系统疾病xx室61整理ppt室血液与造血系统疾病xx室

2、诊断：〔1〕临床表现：如前所述〔2〕形态学：a、血象：大多数病人WBC增多，也有不少正常或减少，可见原始及幼稚细胞，RBC、Plt进行性减少，幼红细胞可见。62整理ppt室b、骨髓象：有核细胞显著增多，主要是原始及幼稚细胞。Auer小体见于AML；AML亦可出现“裂孔〞现象：即较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。少数病人骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍≥30%。〔3〕超微结构、免疫学检验、遗传及分子生物学检验、骨髓细胞培养等血液与造血系统疾病xx室63整理ppt室血液与造血系统疾病xx室3、治疗：目的：使急性白血病完全缓解〔CR〕率可达60~85%〔AML〕、72~77%〔ALL〕。〔1〕化疗：原那么：早治、联合、充分、间歇和分阶段。①诱导缓解：使体内白血病细胞数下降至108~109以下；②稳固缓解：使白血病细胞数下降至105以下；③维持缓解。

64整理ppt室化疗方案：a、急淋VP方案〔VCR+P〕或VDP方案〔VCR+DNR+P〕，b、急非淋DA方案〔DNR+Ara-C〕或HOAP方案〔H+VCR+Ara-C+P〕。CNSL可用放疗、鞘内注射〔MTX或Ara-C〕。

注：VCR长春新碱，P强的松，DNR柔红霉素，Ara-C阿糖胞苷，H高三尖杉酯碱。血液与造血系统疾病xx室65整理ppt室〔2〕支持疗法：防治感染、贫血、出血、DIC等；对尿酸性肾病，应鼓励多饮水并碱化尿液，可予别嘌醇100mg每日三次口服。〔3〕骨髓移植：最为有效的方法之一。一般主张在第一次用强化疗取得CR后即可进行。最好采用同基因骨髓，HLA系统配形应接近。〔4〕其他疗法如免疫疗法，干扰素等。血液与造血系统疾病xx室66整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、慢性白血病慢性粒细胞白血病〔CML〕慢粒最突出的体征是脾脏肿大，起病缓慢，低热、乏力、轻度贫血；血常规检查时可发现白细胞增多，出现众多的幼稚细胞。少数病人可有急变的表现，如贫血、皮肤瘀点、瘀斑。

67整理ppt室病程：可分为慢性期

加速期

急变期治疗：骨髓抑制剂治疗首选药物为马利兰，其他如羟基脲、环磷酰胺、马法兰等；

急变期的治疗与急性白血病相同。血液与造血系统疾病xx室68整理ppt室第六章淋巴瘤一、概述淋巴瘤〔Lymphoma〕

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现，肝脾常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。组织病理学上分为霍奇金病〔HD〕和非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕。血液与造血系统疾病xx室69整理ppt室二、病因与发病机制：1、EB病毒2、逆转录病毒3、幽门螺杆菌4、免疫功能低下枯燥综合征患者中的淋巴瘤发病率比一般人群高。血液与造血系统疾病xx室70整理ppt室三、临床表现：〔一〕霍奇金病〔HD〕：1、全身病症发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和乏力。有的以原因不明的持续发热为首发病症。2、浅表淋巴结肿大最为常见，常是无痛性颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次是腋下。淋巴结可活动或粘连，可产生压迫病症。血液与造血系统疾病xx室71整理ppt室3、淋巴结外受累

淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛等。血液与造血系统疾病xx室72整理ppt室〔二〕非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕1、全身病症发热、消瘦、盗汗见于晚期，瘙痒少见。2、淋巴结肿大较HL少3、淋巴结外受累很少局限，多累及结外器官。73整理ppt室四、诊断：1、临床表现无痛性淋巴结肿大和结外病变等2、实验室检查骨髓受累时，可发生血细胞减少3、病理组织学检查系确诊本病的主要依据血液与造血系统疾病xx室74整理ppt室五、治疗〔一〕以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤治疗的根本策略〔二〕生物治疗单克隆抗体，干扰素〔三〕骨髓或造血干细胞移植〔四〕手术治疗切脾血液与造血系统疾病xx室75整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第七章出血性疾病第一节过敏性紫癜allergicpurpura一、概述是一种变态反响性出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。过敏原主要有：感染、食物、药物、其他等。76整理ppt室77整理ppt室二、病理变化：

血管炎，受累及的动脉壁有IgA沉积，肾脏受累者可出现局部增殖和坏死性血管炎，可检出含IgA的循环免疫复合物，随后出现补体等。78整理ppt室血液与造血系统疾病xx室三、临床表现：

1、单纯紫癜型：

紫癜特点：

对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或片状，好发于下肢、关节和臀部。

79整理ppt室

2、关节型：关节肿胀、疼痛和触痛，多为一过性，不遗留关节畸形。

3、腹型：腹痛伴恶心、呕吐、腹泻等；约半数患者大便隐血阳性；要注意和外科急腹症相鉴别。

血液与造血系统疾病xx室80整理ppt室

4、肾型：蛋白尿、血尿和管型尿等。少数可出现进行性的肾功能损害，而演变为肾病综合征和慢性肾炎。

5、混合型。少数患者可见视神经炎、格林-巴利综合征、视网膜出血、SAH等。81整理ppt室血液与造血系统疾病xx室四、诊断：1、前驱病症或过敏史2、临床表现有紫癜3、血栓止血实验除束臂试验可能阳性外，余无异常4、IgA或C3沉着是最具特征性的诊断指标82整理ppt室附：1990年美国风湿病学院的诊断标准①可触性紫癜；②发病年龄≤20岁；③急性腹痛；④组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。符合2条或以上者可诊断，但②+③者要慎重83整理ppt室血液与造血系统疾病xx室五、治疗

1、祛除病因

2、抗过敏药：异丙嗪等口服

3、葡萄糖酸钙

4、肾上腺皮质激素

5、免疫抑制剂：适用于肾型患者，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。84整理ppt室血液与造血系统疾病xx室第二节特发性血小板