白血病课件(血液科)

白血病

医院血液科

1第一节：概述

白血病（leukemia）是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞失去分化成熟的能力，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类2[发病情况]

我国白血病发病率为2.76/10万

成人急性白血病中以急非淋最多见

儿童中以急淋较多见

慢粒随年龄增长发病率逐渐增高

慢淋在50岁以后才明显增多3[病因和发病机制]

病因尚不完全清楚，其中病毒可能是主要的因素一、病毒：已证实HTLV-Ⅰ是ATL的病因二、放射三、化学因素：苯烷化剂乙双吗琳四、遗传因素：家族性白血病约占白血病的7‰五、其他血液病原癌基因激活及抑癌基因失活是重要的发病机制4第二节急性白血病[分类]一、FAB分类

根据主要受累的细胞系列，急性白血病可分为急淋（急性淋巴细胞白血病）及急非淋（急性非淋巴细胞白血病）两大类。1976年法美英三国协作组（FAB协作组）制订了急性白血病分型诊断标准5急性非淋巴细胞白血病分为八型：

M0～M7急性淋巴细胞白血病，共分3型：L1、L2、L3一、FAB分类6

二、MICM分型

M（morphology）

I（immunology）

C（cytogenetics）

M（molecular

genetics）7返回8[临床表现]

一、正常骨髓造血功能受抑制表现（一）贫血（二）发热（三）出血

APL9二、白血病细胞增殖浸润的表现（一）淋巴结和肝脾肿大（二）骨骼和关节（三）绿色瘤（四）口腔和皮肤幻灯片13（五）中枢神经系统白血病（CNS-L）（六）睾丸[临床表现]10Chloroma11

[实验室检查]

一、血象

WBCHB

PLT12骨髓穿刺13二、骨髓象30%20%；t（15；17）、t（8；21）、t（16；16）、inv（16）三、细胞化学主要用于协助形态学鉴别

[实验室检查]14细胞化学15MyeloidmaturationmyeloblastpromyelocytemyelocytemetamyelocytebandneutrophilMATURATIONAdaptedandmodifiedfromUVawebsite16PicturesofbloodNormalhumanbloodWhiteCellRedCellPlateletBloodwithleukemiaBlastsRedCellPlateletWhiteCell17ALL181920

四、免疫学五、细胞遗传与分子遗传学六、血液生化

UALDHDIC

七、脑脊液

CNSL

[实验室检查]2122[诊断]MICM分型诊断对预后判断及治疗方案的设计具有极其重要价值（尤其AML）预后危险分层：根据MICM结果和临床特点进行预后分组2324成人ALL的预后分组标危组高危组①年龄≥35岁；②WBC≥30×109／L(B-ALL)或≥100×109／L(T-ALL)；③免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL；④伴t(9；22)／BCR-ABL或t(4；11)／MLL-AF4；⑤达CR时间＞4周25[鉴别诊断]一、骨髓增生异常综合征二、类白血病反应三、巨幼细胞贫血四、再生障碍性贫血五、急性粒细胞缺乏症恢复期26[治疗]一、一般治疗（一）处理高白细胞血症（二）防治感染（三）纠正贫血（四）控制出血（五）防治尿酸性肾病（六）营养支持27二、抗白血病治疗诱导缓解和缓解后治疗诱导缓解治疗的目标是迅速获得完全缓解（completeremission,CR）缓解后治疗：清除体内残留白血病细胞，预防复发，争取长期无病生存和痊愈28二、抗白血病治疗（一）ALL诱导治疗缓解后治疗

靶向治疗

TKI联合化疗治疗Ph+

ALL

CNSL防治29

（一）ALL

HSCT(hematopoieticstemcelltransplantation)

二、抗白血病治疗30（二）AML（非M3）诱导治疗缓解后治疗：高危组

低危组

中危组二、抗白血病治疗31（三）APL诱导治疗：

低/中危组

高危组

缓解后治疗：继续按危险分层治疗2年余——参见中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南2014版

二、抗白血病治疗32第三节慢性髓系白血病

慢性髓系白血病（chronicmyeloge-nousleukemia,CML）是一种起源于早期多能造血干细胞的肿瘤性增生疾病，主要累及髓系33[临床表现]中年起病最多见，起病缓慢，早期常无自觉症状。脾肿大常为最突出体征。白细胞极度增高时（例如>200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”34[实验室检查]

一、血象白细胞数明显增高，常超过20×109/L,以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞不超过10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多35二、骨髓骨髓增生明显至极度活跃，中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原始细胞不超过10%。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多[实验室检查]36四、染色体及基因检查

Ph染色体阳性

BCR-ABL基因阳性三、NAP[实验室检查]37[诊断和鉴别诊断]一、其他原因引起的脾肿大

二、原发性骨髓纤维化（PMF）三、类白血病反应

38[诊断和鉴别诊断]三、类白血病反应1.原发病表现2.粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡3.嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多4.血小板和血红蛋白大多正常5.NAP反应强阳性6.Ph染色体/BCR-ABL基因阴性7.原发病控制后，类白血病反应随之消失39[病程演变]

慢性期（chronicphase,CP）

加速期（acceleratedphase,AP）

急变期（blasticphase,BP）40[治疗]60s70s80s1998HUHSCTIFN-αTKI41第四节慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病（chroniclymphocyticleukemia,CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以克隆性B淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征

42[临床表现]

90%的病人在50岁以上发病，起病十分缓慢，早期症状可能有乏力疲倦，淋巴结肿大常首先引起病人注意，以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主不少CLL患者因血常规检测异常而被发现，诊断时80%的患者处于疾病早期43[实验室检查]一、血象：淋巴细胞≥5×109/L，≥3M二、骨髓：淋巴细胞≥40%三、免疫学：CD19、CD5及CD23（+）四、染色体：13q14;+12;17p13、11q22-2344[诊断和鉴别诊断]1.外周血B淋巴细胞（CD19+细胞）计数≥5×109/L2.血片中形态成熟的淋巴细胞显著增多，不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞<55%3.典型免疫表型：CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。sIg、CD20及CD79b弱表达（dim）。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ：λ>3:1或<0.3:1）或>25%的B细胞sIg不表达--中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南201545B-CLPD46[临床分期]47[治疗]“waitandwatch”治疗指征分层治疗1.无del(17p)/p53基因突变或del(11q)CLL患者的治疗2.伴del(17p)/p53基因突变CLL患者的治疗3.伴del(11q)CLL患者的治疗--中国慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南2015

48[教学小结]掌握白血病的概念、分类