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文档简介

《特发性肺含铁血黄》PPT课件本课程将带您深入探讨特发性肺含铁血黄中的定义、病因、诊断和治疗。您将学会该疾病的临床特征、疾病分期和分级、影像学表现等。基本定义特发性肺含铁血黄（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一种具有不可逆转性的间质异常，表现为肺实质的进行性纤维化和呼吸功能衰竭。该疾病主要发生在50岁以上的老年患者中，以男性多见，平均生存期仅3～5年。病因和流行病学该病原因尚未完全明确，一般认为与遗传、环境因素以及先天性免疫系统异常有关。患病率随着年龄的增加而增加，多见于40岁以上男性患者，发病率在每10万人中5-10人。影像学表现肺容量减少，肺弹性降低；膈肌上升，肺野迹象不同程度减弱；下叶胸膜下角和外周胸膜下区表现，部分病例有锯齿线。患者表现发轻微气促或干咳，约半数患者病程长达数月甚至数年。以进行性加重为特点，逐渐出现呼吸困难，终致活动后呼吸窘迫、静息呼吸窘迫，卧位不能平卧甚至需扶坐睡觉肺部生理肺部纤维化物质的沉积和肺泡结构改变引起肺容量逐渐减少，弹性降低，呼吸功能障碍。临床表现初期疾病无明显表现，但多以沉重、疲劳等非特异症状起病，约半数患者表现为渐进性宽动脉型呼吸困难，并可出现咳嗽、刺激性干咳、减肥及胸痛等症状。部分患者可有腹胀、消化不良等症状。典型症状和体征原因不明的进行性气促、干咳和疲劳感疾病分期和分级根据患者肺功能和临床状况分期（I-IV期），分级（mild-moderate-severe）实验室检查和影像学表现血常规、肺功能等实验室检查，肺部CT等图像学手段有助于对该疾病的确诊。诊断和鉴别诊断目前尚无统一诊断标准。主要通过病史、病理、影像、肺功能试验、实验室检查等综合分析进行，同时排除其他与其类似肺部疾病的可能性。1诊断标准临床治疗前明确定义和诊断疾病是治疗成功的关键。2常见鉴别诊断需要排除的疾病包括：肺结核、非结核分枝杆菌感染、支气管哮喘等。3辅助检查及结果解读高分辨率CT（HRCT）、肺泡灌洗液细胞学检查以及支气管肺泡灌洗（BALFB）、体表肺活检、核磁共振等。治疗和管理治疗中应综合采取一线治疗方案，包括抗纤维化药物、免疫调节剂、氧治疗及营养支持等。随着病情发展，还需考虑手术、肺移植等治疗方式。一线治疗方案抗纤维化药物，免疫调节剂，适量的氧气和肺康复治疗进展和复发的管理病情进展后考虑手术、肺移植等治疗方式，结合支持性治疗，延长生命和改善生活质量。辅助治疗和康复包括适宜的体育运动、呼吸训练、心理治疗等。并发症和预后IPF患者有较高的心肺并发症率和肺癌发生率。预后仍较差，平均生存期约3-5年，重度呼吸功能障碍的患者平均生存期更短，目前还没有可以完全治愈该疾病的方法。1循证治疗依据国内外各地的临床数据，探讨有效的治疗方案和管理措施。2心肺并发症和肺癌发生率IPF患者需要重点加强心

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