大骨节病防治知识

大骨节病防治知识

一、什么是大骨节病大骨节病是一种原因未明的地方性、多发性、对称性、变形性骨关节疾病。大骨节病发病主要在儿童期，以儿童的四肢骨关节透明软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎为最早改变。严重病例可致矮小畸形、终生残废。二、大骨节病流行史大骨节病最初（1849年）由俄国的界标师尤林斯基在远东贝加尔地区乌洛夫河流域发现并作了报导。其后，俄国哥萨克军医卡辛对病区进行了调查，比较详细地对这种病进行了研究。为纪念最早发现和研究该病的卡辛和贝克夫妇，从1906年始国际上称这种病为卡辛—贝克氏病。三、大骨节病流行分布大骨节病主要分布在我国境内的川藏到东北的狭长地带上的14个省区，延长波及西伯利亚东部和朝鲜北部少数地区，世界其它地方没有大骨节病。四、大骨节病是怎样引起的大骨节病真正病因尚未阐明，当前国内外主要有3种病因学说。

（一）生物地球化学说最初由原苏联学者提出，认为本病由一种或几种元素过多、不足或不平衡所引起。早期曾认为与水、土钙少及锶多、钡多有关，后来又主张因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病，这些都未能在实验研究中找到确切证据。我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系：①我国病区分布与低硒土壤地带大体上一致，大部分病区土壤硒总量在0.15mg/kg以下，粮食硒含量多低于0.020mg/kg。②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群，病人体内可查出与低硒相联系的一系列代谢变化。③病区人群头发硒水平上升时，病情下降。④补硒后能降低大骨节病的新发率，促进干骺端病变的修复。但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因：①有些地区低硒，并不发生大骨节病，有些地方硒并不很低，却有本病发生。②补硒后不能完全控制本病的新发。目前，比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。（二）真菌毒素说认为病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质，居民因食用含此种霉菌污染的食物而得病。真菌霉素说当前面临的主要问题是：①在流行病学上如何解释病区近距离灶状分布问题，用温度、湿度、粮食收割贮存条件等难以作出令人信服的解释。②各病区分离出的菌种不尽相同(例如有些病区分离出的优势菌种是互隔交链孢霉而不是镰刀菌)，病区与非病区间的差别不够规律。③细胞培养证明，镰刀菌毒素对软骨细胞并无选择性毒性作用。（三）有机物中毒说认为本病系由于病区饮水被腐殖质污染所致。在我国许多病区，民间早就把本病起因归之于水质不良。近年来，有些学者认为低硒、真菌毒素和饮水中有机物三者在本病发生上可能有其内在联系。即粮食受真菌污染和饮水受有机物污染的共同结果，机体内产生自由基，增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞，在病区环境缺乏足够的硒的保护情况下，便引起发病。这一观点所面临的主要问题是，自由基和过氧化损伤为何只选择性作用于软骨细胞，而对其他组织不带来明显损害。五、大骨节病流行特点（一）地域分布1、病区与地理地形有一定关系在我国西北黄土高原病区，以沟壑地带发病较重。在东北病区，病区地形多为浅山与丘陵地，其中以河谷、山间谷地等低洼潮湿地段发病最重。处于东南沿海温暖、潮湿季风区与西北干旱、寒冷内陆的交界部位。2、在病区内病村呈灶状分布大骨节病是一种典型的地方病，病区与病区、病区与非病区相邻或相间，在一个行政区域内也不是所有的地方都发病，常见彼此交错，即在一大片患病村中，可以出现一个或几个不发病的“健康岛”，在一大片不发病的村屯中也可以出现一个或几个“病岛”，形成此发彼不发的灶状或镶嵌分布。或许多患病村屯断断续续接连成片，或沿山麓或沿沟谷接连成带状分布。3、病区的可变性与相对稳定性大骨节病病区或非病区都是可变的，某些非病区可以变成病区，某些老病区可以再次多发，也可以自然趋于不再发生，由病区变为非病区。但在空间分布上，大骨节病明显区别于传染病，即由甲地向乙地传播的现象绝无仅有。某地某村一旦发生大骨节病，它可以在很短时间内不再发生大骨节病新病历，也可以在数年、十数年直至数十年内不同程度的断续或连续的发生新病人，而临近的非病区又可以始终保持为非病区。（二）时间分布7、短肢畸形，身材矮小：各管状骨发育障碍程度常不均等。发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒，病人肢体与头及躯干不成比例，一般上臂明显短于前臂，小腿明显短于大腿，躯干接近正常人。大骨节病不影响生育和智力，不传染、不遗传。根据大骨节病临床表现，临床上将大骨节病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度，Ⅰ度病人指（趾）关节增粗，Ⅱ度病人出现短指（趾）、短肢畸形，Ⅲ度病人表现为身材矮小，总结为“一粗二短三矮小”。七、怎样预防大骨节病根据大骨节病病因研究结果提出的预防措施，经多年病区推广已取得了满意的效果。目前，病区应继续进行和有效落实这些预防措施。由于大骨节病病区分布广泛，各地实际情况不同，因此在推行这些预防措施前，必须了解和掌握病区实际情况，因地制宜。（一）改良水质，针对病区居民饮用水有机物污染较重的情况，应加强对水源地保护，降低饮用水中腐殖酸含量。（二）交通方便或靠近城镇的病区，可改种蔬菜或其他经济作物，由市场购入食粮。（三）边远山区可退耕还林或退耕还牧，其目的是病区放弃食用自产粮。（四）针对病区居民食物单调和偏食情况，应改变粮食种植结构，提倡农作物种植多样性和食物多样化，同时应改良粮食收获、储存技术，提高粮食卫生学品质，减少霉菌污染。（五）搬迁或易地育人。将一些自然环境恶劣、不宜生存的病区居民迁移至非病区居住，此举为搬迁。将病区适龄儿童集体迁至非病区寄宿学校就读，称为易地育人。（六）适宜人群补硒。对低硒病区儿童（发硒低于0.2mg/kg）补充适量硒制剂有一定的预防作用，以亚硒酸钠含量计算，3—10岁儿童1mg/次/周；11—13岁儿童2mg/次/周。目前在我省所有病区采用硒盐的方式进行补硒，使补硒生活化。（七）综合预防措施。根据病区实际情况，因地制宜的采用上述一种以上预防措施形成组合即为综合性预防。我省从上世纪八十年代开始在各病区落实“以补硒为主的综合防治措施”，收到了明显的效果。大骨节病重在预防，关节已经发生变形，其病变是无法治愈的。八、如何治疗大骨节病大骨节病的关节增粗、变形，目前还没有确切、特异、有效的治疗方法。原则上可参考现行骨质增生的治疗方法，关节痛疼可选用阿司匹林、扑热息痛等镇痛剂。严禁使用激素类药物。（一）儿童的治疗儿童大骨节病例可选用一些具有解毒、抗氧化功能和营养软骨的药物，如维生素C、E和硫酸软骨素片剂及硒制剂。1、维生素C：具有一定的氧化还原作用，临床主要用于抗坏血病。2、维生素E：属于抗氧化剂，在体内与含硒酶在抗氧化、清除自由基方面具有互补作用，可防止细胞膜等结构免受氧化损伤。3、硫酸软骨素片剂：主要成分有氨基己糖、氨基葡萄糖和酸性黏多糖。可增加细胞的信使核糖核酸（mRNA）和脱氧核糖核酸（DNA）的生物合成，促进细胞代谢的作用。4、硒制剂：具有抗氧化和增加硫代谢及利用，可促进干骺端病变的修复，防止病情恶化。但投药前应先测定患者体内硒含量，防止出现硒中毒。治疗可服用亚硒酸钠片剂或其他含硒营养品。（二）成人治疗成人大骨节病例应遵循骨关节炎治疗方案，其中包括二、三级预防的内容，即以生产生活指导、疾病自我管理和口服相应的药物，目的是缓解疼痛、保护和改善关节功能。除摘取关节鼠外，不宜采用其他外科手术方案。1、针对可能的病因与发病机制的药物⑴亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。⑵硫酸软骨素片剂(康得灵)：针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0.12g，每次5片，每日2次，3个月为一疗程。⑶硫酸盐：也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0.36g，柠檬酸0.09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。2、针对关节疼痛、活动障碍的药物这类对症治疗药物甚多，可用于各个时期的病人，常用药物有：⑴水杨酸类：可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用，还能抑制蛋白质水解酶，促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。⑵中药类：常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱