从局限性到泛发性连续性肢端皮炎1例报告

从局限性到泛发性连续性肢端皮炎1例报告

连续上肢皮炎（ac）也称为早发性甲炎、早发性甲炎、行走性皮炎和海拔高度性胃炎。这是一种罕见的慢性复发性无菌脓皮病，通常发生在损伤和局部感染后。病理表现为表皮角化不全,中等度棘层肥厚,表皮嵴延长,棘细胞上层可见kogj脓疱,在脓疮下方的真皮浅层毛细血管扩张,有慢性炎症细胞浸润,脓疮内有中性粒细胞及变性上皮细胞。笔者收治1例从局限性到泛发性连续性肢端皮炎个案并文献复习,现报道如下。1临床病例和文献1.1药物、资料及治疗方法女,16岁,因反复指端脓疱14年,泛发全身伴发热1周入院。14年前,患者无明显诱因左手中指、右手拇指出现小脓疱,随后小脓疱破溃、糜烂、结痂。痂脱后遗红斑,如此反复发作,迁延不愈,在当地外用草药治疗,皮损仅局限在上述两指。2个月前,患者为求彻底治愈,遂就诊于我市外院,诊断不详,给予“强的松10mgbid,雷公藤多甙片10mgtid”口服至入院。1周前,因泛发全身,伴疼痛、发热收入我科住院治疗。患者平素体健,否认食物及药物过敏史,无类似家族史。入院查:T37.8℃,P110次/min,呼吸、血压正常,浅表淋巴结未扪及,心、肺、腹无异常。皮肤科情况:躯干、四肢见约1cm×1cm~7cm×8cm大小片状、环状红斑,红斑上见针帽大小脓疱,部分脓疱融合成脓湖,红斑边界清楚并向外扩展。左手中指、右手拇指指骨缩短挛缩畸形,肌肉萎缩,指端簇集针帽大小脓疱,破溃、糜烂。病变两指甲缺失并伴有地图舌。皮损以躯干为主。实验室检查:血常规WBC17.34×109/L,N80.7%,L12.2%,BAS1.2%。心电图示窦性心动过速。余检查无特殊。入院诊断:无菌性脓疱病-连续性肢端皮炎。给予地塞米松、克林霉素、西米替丁、10%葡萄糖酸钙、雷公藤多甙片、雷佛奴尔溶液、紫外线光疗治疗。治疗12d,患者躯干部位红斑、脓疱明显消退,结痂。但四肢见新发红斑、脓疱。患者自请出院。1.2ac文献统计为了更好地了解连续性肢端皮炎(AC)的流行分布、发病机制、治疗方法等,笔者查阅了1992-2012年近二十年来国内发表的AC的相关个案报道及临床病例统计分析的文献,并进行了汇总统计。AC相关文献共38篇,国内32篇,国外6篇;个案分析33篇,病例总数37例,临床统计分析5篇,病例总数106例。2结果2.1男性比例:女女比例本文统计分析AC相关文献报道的个案中,男性22例,女性15例,男女比例为1∶0.68,男性多于女性;临床统计分析类文献中,男性38例,女性68例,男女比例为1∶1.79,女性多于男性。2.2实行265岁,18岁,55555510555555555555555555555555555555555555555555555555555555555551010555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555555收集的文献AC个案分析报道平均年龄为40.9(2~75)岁,≤18岁有7例,≥50岁有12例,在18~50岁之间的有18例;而临床统计分析类报道的病例只有平均年龄39.07岁。2.3受刺激个案报道中外伤引起19例,占51.35%;不明诱因4例,占10.81%,文献未记录诱因14例,占37.84%。2.4正常应用,未记录2.个案报道文献的37例患者中,白细胞升高有16例,占43.24%,最高达32.4×109/L;正常13例,占35.14%;文献未记录8例,占21.62%。临床统计类文献中,白细胞升高5例,正常8例,未记录93例。2.5临床统计分析类文献中ac的泛发情况个案报道文献中有19例最终泛发全身,占51.35%;没有泛发10例,占27.03%;文献未记录8例,占21.62%。临床统计分析类文献均未报道AC的泛发情况。个案报道中19例泛发全身病例的泛发因素有治疗后诱发10例,占52.63%,感冒后诱发1例,占5.26%,怀孕诱发1例,占5.26%,不明原因7例,占36.84%。3ac发病机制尚不明确上述统计本病个案分析报道男性发病多于女性,临床统计分析报道女性多于男性,但大多文献记录AC两性发病率差别不大。年龄统计分析可见虽然AC可发生于儿童、未成年、老年人,但大多发生于中年人。AC的诱因以外伤引起的在个案报道中占很大比例。有文献报道AC的发病常有外伤史,是否可以推测患者有潜在的银屑病素质,外伤诱发类似同形反应的皮损,来支持AC为局限性脓疱型银屑病的说法。个案报道中有白细胞计数增多的占很大比例,国外文献专门研究了白细胞计数对AC的影响,它指出当白细胞计数>4000μL-1或中性粒细胞>3000μL-1时AC易复发,本病例也有白细胞的升高,但这情况是适用部分或所有AC的患者,是不确切的,这还需我们进一步研究证实。AC的发病机制尚不明确,主要有以下几种说法:(1)感染学说;(2)内分泌失调学说;(3)自主神经功能紊乱学说。有学者认为本病是一种自身免疫性疾病,或与疱疹样疱病、脓疱性银屑病是同类疾病。有文献报道认为该病的发生可能与家族性或遗传性有关,这需要进一步的研究证明。AC目前治疗上只能控制病情,减少复发,无根治手段。寻找及根除感染病灶很重要。从国内外治疗情况来看,采用阿维A对该病有效,应用也最广泛。激素治疗之后易复发,不建议使用大量激素。国外文献报道,应用肿瘤坏死因子(TNFα)拮抗剂如依那西普、阿达木单抗、英利昔单抗等药物以及窄普中波紫外线(NBUVB)治疗AC,取得良好疗效。国内也有报道认为重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白(rhTNFR:Fc,商品名益赛普)联合治疗AC获得成功。另有报道认为氯喹是目前治疗本病的较理想药物,较其它药物疗效可靠,具有缓解期长,复发率低,副作用小等优点;还有认为环孢素与甲基泼尼松龙联合、钙泊三醇加卤米他松封包治疗、中西医结合、维胺酯、雷公藤、美满霉素等治疗AC能使病情缓解。在个案报道文献中最终泛发