泌尿外科学教案：男性泌尿生殖系统畸形

泌尿外科学

Uronology第二章

chaptertwo男性泌尿生殖系统畸形Abnormityofmalegenitourinarysystem第一节包茎和包皮过长

phimosisandredundantprepuce1．概念：包茎（Phimosis）：包皮紧裹阴茎头，包皮无法向上翻转而显露阴茎头，如果强行上翻则可造成包皮嵌顿。常由于包皮口狭小或包皮与阴茎头粘连所致。包皮过长(redundantprepuce)：指包皮完全包覆阴茎头，但可轻易上翻而显露阴茎头，且不会引起嵌顿。2.分类

先天性包茎(phimosisinborn)：小儿出生时包皮和阴茎头之间存在粘连称为先天性包茎。在生后3~4年内随着阴茎头的不断发育及勃起的间断刺激及包皮垢集聚，粘连会逐渐被吸收，包皮逐渐退缩，一般青春期前阴茎头可以露出。但部分先天性包茎不能自愈，需手术矫治。

继发性包茎：多数是在包皮过长的基础上反复发生包皮及阴茎头炎症，继而发生包皮口瘢痕性挛缩导致，故常伴有尿道外口狭窄。包茎和包皮过长——3.包茎的危害：（1）阴茎头包皮炎(balanoposthitis)及尿道外口狭窄：包皮垢积聚导致感染。反复感染可导致粘连及尿道外口狭窄。（2）阴茎癌(carcinomaofpenis)：包皮垢积聚、慢性刺激（3）尿潴留(retentionofurine)：包茎较重的患儿，每次排尿时包皮鼓涨若囊，尿液自前方小孔流出，尿流一般都较细，严重者可有排尿困难。无论先天性或后天性包茎，长期排尿困难最终均可导致尿潴留，继而双肾积水甚至尿毒症。包茎和包皮过长——（4）嵌顿性包茎(paraphimosis)：是包皮过长或包茎的常见并发症，多由于手淫或性交使包皮被迫上翻至阴茎头上方，狭小的包皮口紧勒在冠状沟处，将循环阻塞，致使阴茎头及包皮水肿，后者又使狭窄环越来越紧，如不及时复位则形成恶性循环。患者可有剧烈疼痛，辗转不安，甚至排尿困难。嵌顿时间过长可出现糜烂、溃疡甚至坏死。

包茎和包皮过长——4.治疗：

（1）包皮过长：只要能经常清洗，保持局部清洁，且无炎症病变，包皮过长一般不需任何治疗。但若反复发生包皮及阴茎头感染，有造成包皮粘连或包皮口狭小可能，且长期慢性炎症刺激，可继发阴茎肿瘤，因而必须在感染控制后手术治疗。包茎和包皮过长——（2）包茎：应尽早手术治疗。（3）手术方法：包皮环切术，包皮背侧切开术（4）嵌顿性包茎的早期治疗可先采用手法复位，如复位失败则行背侧切开复位，待炎症消退后行包皮环切术。包茎和包皮过长——第二节隐睾

Cryptorchidism概念在卵子受精后12周~7个月间，睾丸由腹膜后腰部经腹股沟管下降到阴囊，在下降过程中，睾丸停留在其行径中的任何部位，就形成睾丸下降异常，即隐睾。异位睾丸(ectopictesticle)：指睾丸已出腹股沟管外环，但未入阴囊，而位于腹壁、股部或会阴部。其特点是扪诊时活动度大。隐睾——隐睾的发生原因引起睾丸下降异常的因素有：（1）将睾丸引入阴囊的索状引带异常或缺如，睾丸不能降至阴囊。（2）睾丸对促性腺激素不敏感，失去下降动力。（3）母体缺乏足量的促性腺激素，影响睾酮的产生，影响睾丸下降的动力。由内分泌因素所致者，多为双侧性。单侧性隐睾多与局部、机械因素有关。隐睾——隐睾的危害及并发症1.影响精子生成：睾丸生精组织对温度较敏感，正常情况下，通过阴囊的舒缩，可调节阴囊内温度，使略低于体温1.5~2℃，以维持其正常功能。若睾丸未降入阴囊，则易受温度影响而导致生精上皮损害，影响精子生成。隐睾患儿在1岁以后即可见到生精上皮的超微结构改变，2岁时可出现光镜改变。青春期后绝大多数隐睾生精上皮发生萎缩。由于睾丸间质组织不受影响，故雄激素分泌可以正常。

隐睾——2.睾丸恶性变：睾丸位置异常不仅影响其生精功能，且易发生恶性变，尤其位于腹膜后者，其发生肿瘤的机会增加10倍。隐睾——隐睾的治疗原则

1．原则：决定治疗方案时必须首先排除异位睾丸，异位睾丸的精索长度一般足以使睾丸固定于阴囊内。隐睾患者在1岁内睾丸仍有自行下降到阴囊的可能，若1岁以后仍未下降，应采用内分泌治疗。若2岁以后仍未下降，应采用手术治疗。隐睾——隐睾的治疗原则

2．内分泌治疗：内分泌治疗主要应用于有双侧性隐睾的患儿。目前有两种内分泌的治疗方法，一种是绒毛膜促性腺激素（hCG）治疗，另一种为促黄体释放激素（LHR）或称促性腺激素释放激素（GnRH）治疗。隐睾——

（1）绒毛膜促性腺激素（hCG）：hCG的用量是1000IU，每周2次肌注，一个疗程总剂量为10000IU；如用药后无下降趋势，则应改用手术治疗。隐睾——

（2）促黄体释放激素（LHRH）：作用于垂体前叶细胞受体，使之释放LH及FSH进入血液，促使睾丸下降，而不必升高血中睾丸酮的水平。应用LHRH经鼻腔喷入促使睾丸下降的成功率为13％～70％。隐睾——3．手术治疗：睾丸下降固定术。手术要点是充分游离、松解精索后，将睾丸固定于阴囊内。若睾丸已萎缩或精索过短，经延长后仍无法拉入阴囊时，作睾丸切除或自体睾丸移植术。第三节单纯性肾囊肿

simplecystofkidney病因先天性非遗传疾病，极少数为遗传性。临床表现一般无明显临床症状，偶发性为多。体积增大、囊内出血、伴发感染或压迫临近器官才有症状。包括侧腹或背部疼痛及镜下血尿。单纯性肾囊肿——

诊断B超：为首选检查。CT:B超不能确诊时。单纯性肾囊肿——

治疗

1．定期随访：直径＜4cm。

2．手术治疗：

1)指征：囊肿＞4cm；继发感染；出血;肾实质明显受压；疑有恶性变者。

2)术式：囊肿去顶减压术;腹腔镜途径；开放手术

3)囊肿穿刺抽吸及硬化剂注射：复发率高，上极者难度大且并发症多，目前不主张。

第四节多囊肾

ploycysticrenaldisease

病因遗传性疾病(geneticdisease)。分为:

常染色体显性多囊肾（autosomaldominantpolicystickidneydisease,DPK）,基因定位于16、4号染色体上。常染色体隐性多囊肾（autosomalrecessivepolicystickidneydisease,RPK），基因定位于6号染色体上。多囊肾——DPK：最常见的多囊肾，其特点是：成年时出现症状。全肾布满大小不等的囊肿，乳头和锥体难以辨认，肾盂肾盏明显变形。囊肿进行性增大，压迫肾实质，最终导致终末期肾衰竭。双侧肾病变并不一致。囊内尿样液体在出血和感染时呈不同外观。多囊肾——

临床表现早年无症状，大多数在40岁左右出现症状。最常见的是腹部或腰部钝痛、血尿和尿路感染。约20％患者合并肾结石。当肾功能失去代偿进入慢性肾衰竭阶段，出现头痛、恶心、呕吐、软弱、体重下降等症状。除肾本身外，尚有心血管系统、消化系统症状。高血压是常见表现，与肾缺血和肾素一血管紧张素一醛固酮系统的激活有关。多囊肾——体格检查可扪及一侧或双侧增大之肾脏，表面不光滑。约30％～40％的患者合并肝囊肿，它与肾囊肿的出现往往不同步。10％的患者有胰腺囊肿，5％左右伴脾囊肿，38％伴结肠想室。多囊肾——特殊检查血肌酐(serumcreatinine)：呈进行性升高（因肾实质受压的日益加重以及代偿功能的丧失）。影像学检查：能确定诊断。B型超声检查：能及时发现囊性病变。多囊肾——静脉尿路造影（intravenousurography,IVU)：显示肾孟肾盏受挤压变形，蜘蛛腿状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细呈弯曲状。CT：除显示多数大小不等、壁薄、充满液体的囊肿及其分叶状外形外，亦能提示肾实质的厚度。ECT：能显示分侧肾功能，有利于治疗的选择。分子遗传学方法：可于产前或发病前作出诊断。多囊肾——治疗：手术治疗：囊肿去顶减压术。可减