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临床病例的收集与整理技巧1整理课件保存、积累资料,用于撰写文章或讲稿积累素材,做成课件用于授课、学术会议发言、科室宣传等外部交流,展示医院技术实力,获得同行认可医院内部交流、带教的需要为什么要收集临床病例?2整理课件收集病例,好处多多收集病例并归类体现临床技术教学素材为科研提供数据支撑复杂与疑难病例典型病例均质化病例3整理课件医院的PACS系统〔CT、MRI、超声图像〕截图工具〔Picpick〕相机、iphone通过信息中心将资料导出图像的管理与编辑〔acdsee、Photoshop〕收集病例资料的常用工具4整理课件操作系统VS优点缺点windows普遍适用,兼容性好,软件多容易上手,编辑word文档容易慢,越来越慢;耗电,笨重mac轻便,逼格高;速度快,电池续航时间长;图形、多媒体性能强大;PPT功能强大、漂亮兼容性差,软件较少,政府网站不兼容;编辑word文档不流畅5整理课件图片传输:qqOFFICE系统:office2021,2021,2021Windows7,8,10关于软件6整理课件储存媒介:U盘、移动硬盘、云盘文件管理7整理课件形象8整理课件一例延误治疗的castleman病讲故事,说新闻9整理课件现病史患者江XX,女性,35岁,职员。因“反复发热、咳嗽、背痛1年,再发伴呕吐1周〞于2021-03-22入院先天右肾缺如,双子宫,1年余前流产后出现雷诺现象母亲死于韦格内肉芽肿性肺病控制字数与行数10整理课件抗感染治疗〔拜复乐、舒普深、泰能、他格适;可奈抗病毒〕,糖皮质激素治疗〔甲强龙针40mg、80mg、160mg、500mg等剂量〕,体温反复38℃以上;低蛋白血症、多浆膜腔积液,全血细胞减少,白细胞最低2.2*109/L,血色素最低58g/L,血小板最低8*109/L腹水常规:李凡他试验弱阳性,白细胞200/ul,淋巴细胞占80%骨髓常规提示:粒系增生活泼,分叶核增多,局部粒细胞内颗粒增多,红系增生明显低下,产板巨核细胞减少,骨髓活检:骨髓增生略低下,粒系增生活泼,局部粒细胞胞浆内颗粒增多,红系增生明显低下,形态未见明显异常,全片见16个巨核细胞PET-CT:左股骨占位。活检病理:“左股骨上端〞少量破碎骨组织可见纤维粘液组织增生患者持续发热,继续美卓乐抗炎,他格适+泰能抗细菌,加用伏立康唑抗真菌〔疗程2周〕,体温逐渐消退、浆膜腔积液吸收,血三系、CRP和血沉好转后出院重点处标红11整理课件1月后再次出现发热、背痛,至浙医一院就诊,查体双侧颈部可扪及数个肿大淋巴结,质中,边界清血常规:白细胞11.1*109/L,中性粒细胞79.4%,血色素92g/L,血小板88*109/L生化:白蛋白29.6g/L,余未见异常抗核抗体1:320,可溶性核蛋白抗体阳性,RNP阳性血沉105mm/hEBV-DNA拷贝数9.41×102/ml,巨细胞病毒DNA低于检测限血培养阴性,T-SPOT阴性腰穿查脑脊液常规、生化、隐球菌及培养均未见异常胸部CT示:右肺下叶及左肺上叶少许感染,右肺上叶磨玻璃样结节,心包少量积液浅表淋巴结B超:左颈部淋巴结肿大予哌拉西林他唑巴坦抗感染、美卓乐抗炎〔激素最高用至甲强龙60mg〕,阿昔洛韦抗病毒,患者仍反复发热12整理课件骨髓穿刺活检示:造血组织增生活泼。IgH、TCR阴性左侧股骨占位活检病理:〔左股骨〕纤维组织增生伴粘液样变,并可见骨化形成及死骨组织形成,纤维结构不良首先考虑先后予莫西沙星针、比阿培南针、万古霉素抗细菌,阿昔洛韦针抗病毒,美卓乐、地塞米松针抗炎,体温无消退,停用激素。加用伏立康唑静脉序贯口服抗真菌治疗〔疗程2月〕后体温逐渐好转出院13整理课件入院查体
体温:38.1℃,脉搏:117次/分,呼吸:18次/分,血压:98/65mmHg。神志清,精神软,重度贫血貌,颜面部轻度浮肿,皮肤、巩膜无黄染,双侧颈部、腋窝、锁骨上均可扪及肿大淋巴结,质中,无压痛,颈部淋巴结活动度差,全身皮肤未见出血点,胸骨压痛阴性。心律齐,未闻及病理性杂音,双肺呼吸音粗,左肺可闻及少许湿罗音,腹平软,无压痛,肝脾肋下未触及。双下肢轻度浮肿,四肢活动佳,神经系统病理征阴性14整理课件实验室检查血常规:白细胞4.4*109/L,中性粒细胞数1.40*109/L,嗜酸细胞为0,血红蛋白35g/L,血小板26*109/L,超敏C–反响蛋白21.43mg/L生化全套:白蛋白28.7g/L,球蛋白35.7g/L,谷丙转氨酶7.0IU/L,谷草转氨酶18.0IU/L,尿素氮10.15mmol/L,肌酐96.0μmol/L,乳酸脱氢酶264.0IU/L,β-2微球蛋白12.4mg/L甲状腺全套:促甲状腺激素19.82uIU/mL;游离T3<1.00pg/ml;游离T40.65ng/dl;甲状腺球蛋白抗体297.38IU/ml;甲状腺过氧化物酶25.58IU/ml15整理课件辅助检查胸部CT:左肺下叶纤维灶;两侧胸腔积液腹部B超:1.左肾体积增大,右肾缺如;2.肝、胆、胰、脾未见明显异常彩超腹水探查:腹腔内可见液性暗区,下腹腔深8.91cm心脏彩超:左室舒张功能减退伴左房扩大,二尖瓣、三尖瓣轻度返流,心包大量积液浅表淋巴结彩超:双侧腋窝淋巴结肿大,较大一个右侧1.0*0.79cm,左侧2.35*1.26cm,锁骨上淋巴结肿大,较大一个右侧为4.3*1.5cm,左侧2.79*0.84cm;双侧颈部多发淋巴结肿大,相互融合,较大一个右侧2.8*1.18cm,左侧2.54*1.3cm,恶性淋巴结首先考虑16整理课件2021年3月23日胸部CT:心包大量积液选典型图层,上下比照,表格填充式17整理课件左氧氟沙星0.6qd伏立康唑0.2q12h舒普深3.0q12h体温、化验结果等最好用曲线,用EXCEL画或体温单截图,处理措施有标注18整理课件诊断?Castleman病或淋巴瘤?感染性疾病?风湿免疫性疾病?19整理课件Castleman病Castleman病〔Castlemandisease,CD〕是一组临床和病理与淋巴瘤相似的少见的淋巴增殖性疾病按照组织学特征分为透明血管型、浆细胞型和混合型根据临床表现可分为局灶型〔UCD〕和多中心型〔MCD〕病因和发病机制未明,可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关Reddy[1]等指出HHV-8、血管内皮生长因子〔VEGF〕及白细胞介素〔IL-6〕在人类免疫缺陷病毒〔HIV〕相关的MCD的发病中起重要的作用[1]ReddyD,MitsuyasuR.HIV-associatedmuhicentriccastlemandisease[J].CurtOpinOneol,2021,23(5):475481.根据诊断引入文献综述20整理课件临床表现UCD:占47%-81%,最常见病理类型是HV型(76%-91%),中位发病年龄30-40岁,最常累及纵隔淋巴结(60%-75%),表现为单一部位淋巴结肿大,90%以上患者无全身病症,肿块切除后可治愈,可以并发滤泡树突状细胞肉瘤及其他间质细胞肿瘤或增生MCD:占19%-53%,其中PC型MCD最常见,占77%,中位发病年龄50-60岁,多有长期发热、盗汗、全身乏力、消瘦、高免疫球蛋白血症。通常表现为多部位淋巴结、肝脾肿大和多脏器受累,如肾病综合征、膜性肾小球肾炎、水肿或浆膜腔积液、间质性肺炎、血管炎、周围神经炎、重症肌无力、枯燥综合征、淀粉样变、口腔炎或角膜炎、内分泌腺体功能障碍、皮肤病变、免疫性血细胞减少症及血栓性血小板减少性紫癜、骨髓纤维化、POEMS综合征21整理课件诊断标准临床表现组织病理学〔多中心型〕:淋巴结结构存在,淋巴滤泡明显,可增生或呈现萎缩及伴有玻璃样变血管,滤泡间区浆细胞增多,浆细胞弥漫成片,有时浆细胞可以表现轻链限制,免疫母细胞和浆母细胞也可以增多,淋巴窦常有扩张及充满淋巴液抗原谱:kappa/lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人类疱疹病毒8(HHV-8)潜伏期相关核抗原1(HHV-8LANA-1)及EB病毒(EBV)(EBER-ISH)等22整理课件再次活检4.13行左颈部淋巴结活检,过程顺利4.14开始出现血压升高,最高血压175/135mmHg,予乌拉地尔、拜新同、可乐定、倍他乐克等降压4.1712:00午饭时突发四肢抽搐,面色青紫,呼之不应,心电监护示血压163/114mmHg,氧饱和度80%左右,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,双侧巴氏征阴性,立即予清理气道,患者氧饱和度逐渐升至正常颅脑CT:左侧额叶脑挫伤伴血肿形成。左颞部及枕顶部皮下血肿。胸部CT:左肺下叶纤维灶,两侧胸腔积液,心影增大、心包积液转ICU,予控制血压、降颅压、抗癫痫、输注血小板、红细胞、血浆、抗感染等对症支持治疗23整理课件4.17颅脑CT和胸部CT24整理课件淋巴结活检结果淋巴结切片会诊:淋巴结被膜不规那么增厚,轻度纤维化及出血,边缘窦开放,淋巴滤泡残留,生发中心缩小,局部套区呈洋葱皮样结构,多量浆细胞弥漫性增生,细胞体积中等偏大,胞浆丰富,嗜碱性,染色丰富,有体积较大的细胞。局部T区轻度增生,可见斑驳状,多量黑色素沉着。免疫组化:CD3〔局部+〕,CD4〔局部+〕,CD8〔局部+〕,CD20(结节+),CD138(多量+),EBER(-),IgG(NS),IgG4(多量+),Kappa〔多量+〕,Ki67〔40%+〕,Lambda〔少量+〕。结论:淋巴结Castleman病,浆细胞型25整理课件诊断多中心型浆细胞型Castleman病继发性高血压左侧额叶脑出血,继发性癫痫26整理课件治疗局灶型手术放疗多中心型联合化疗利妥昔单抗抗IL-6及其受体抗体自体干细胞移植选择治疗方案时再次引用文献27整理课件Hofmann等分析了11个中心共52例MCD患者,发现含利妥昔单抗方案的完全缓解率显著高于不含利妥昔单抗的方案(87%和44%,P<0.01),中位生存期明显延长28整理课件Stary等首次报道HIV相关的多中心型CD,给予低剂量沙利度胺+4个周期利妥昔单抗治疗后完全缓解,随后每3个月1次单用利妥昔单抗维持1年,患者处于持续缓解状态29整理课件Bower等报道21例采用单药利妥昔单抗治疗的MCD患者,治疗方案为利妥昔单抗375mg/m2每周4次。治疗期间1例死亡,20例完成疗程。局部缓解率67%(14/21),稳定率29%(6/21),1年无复发生存(RFS)率92%,2年RFS率79%,2年总生存率95%30整理课件Gerard等研究发现接受含利妥昔单抗方案治疗的MCD患者的2年OS率为93.2%,5年OS率为90.2%,其非霍奇金淋巴瘤(NHL)年发生率为4.2/1000;不含利妥昔单抗方案治疗的患者2年OS率为67.9%,5年OS率为47.3%,NHL年发生率为69.6/1000,差异具有统计学意义(P<0.05),提示利妥昔单抗能显著提高生存率并降低MCD进展为淋巴瘤的概率31整理课件抗IL-6或抗IL-6受体单抗Kawabata等[1]报道人源化抗人IL-6受体单抗(tocilizumab)治疗12例MCD患者,11例MCD相关病症减轻,其中有3例完全缓解,患者对其耐受性好,8例患者Tocilizumab持续治疗超过1年,实验室异常指标得到改善Muzes等[2]应用Tocilizumab成功治疗了1例对美罗华联合化疗治疗无效的HHV-8+HIV-MCD患者[1]KawabataH,KadowakiN,NishikoriM,eta1.ClinicalFeaturesandTreatmentofMulticentricCasdemansDisease:ARetrospectiveStudyof21JapanesePatientsataSingleInstitute[~.JClinExpHe。matop,2021,53(1):69-77.[2]MuzesG,SiposF,CsomorJ,etal.Successfultocilizumabtreatmentinapatientwithhumanherpesvirus-8positiveandhumanimmunodeficiencyvirus-negtivemulticentricCastleman’sdiseaseofplasmacelltypenonresponsivetorituximab–CVPtherapy[J].Apmis,2021,121(7):688-67432整理课件抗IL-6或抗IL-6受体单抗最近一项多心临床试验评估了人嵌合型抗IL-6受体单抗siltuximab治疗CD的疗效和平安性[1],美国食品药品管理局(FDA)(2021.4.23)和欧洲药品管理局(EMA)审批通过了其在CD中的应用一项临床研究显示[2],Siltuximab治疗23例HIV和HHV-8均阴性的CD患者,18例(78%)临床获益,客观缓解率为52%,耐受性好,另外大局部需激素维持治疗的患者Siltuximab治疗后可停用激素[1]NishimotoN,KanakuraY,AozasaK,eta1.Humanizedanti—interleukin一6receptorantibodytreatmentofmuhicentricCastlemandisease[J].Blood,2005,106(8):2627.2632[2]vanRheeF,FayadL,VoorheesP,eta1.Siltuximab,anovelanti-in—terleukin-6monoclonalantibody,forCastlemansdiseaseD.JClinOncol,2021,28(23):3701-3708.33整理课件免疫调节剂治疗糖皮质激素:常用于控制MCD患者的全身病症,缓解率可达60%~70%,完全缓解率只有15%-20%,且缓解期短干扰素-α:具有免疫调节和抗病毒的双重作用全反式维甲酸(ATRA):具有抑制细胞增殖和IL-6依赖性细胞信号转导的作用沙利度胺:通过抑制IL-6表达和抗血管生成而发挥抗肿瘤作用34整理课件预后CD的预后与病理类型、临床分型及HIV感染等有关,HIV阴性患者中,HV型UCD患者的3年DFS最高,为92.5%,PC型MCD患者3年DFS为45.7%,HIV阳性的PC型MCD患者的3年DFS为27.8%,MCD患者的中位生存期为14~30个月35整理课件治疗4.19-4.29地塞米松针10mgqd4.30-5.4地塞米松7.5mgqd继续拜新同+倍他乐克+可乐定片降压,速尿+安体舒通利尿,并行腹穿引流腹水等对症治疗治疗后患者体温正常,四肢水肿消退,腹胀明显好转,血象及脑出血稳定,心包积液减少,2021-05-03复查颅脑CT检查:左侧额叶血肿伴脑水肿,较前片〔2021.4.22〕血肿吸收好转36整理课件治疗5月4日开始:R-COP〔采用个体化的剂量与用法〕4个疗程5-4:美罗华100mgd1,5
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