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成人斯蒂尔病（AdultOnsetStill,sDisease，AOSD）成人斯蒂尔病

(still病)是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。病因病因不清，与周期性发热综合征类似遗传因素？感染因素？免疫介导临床表现本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。临床表现

临床表现

关节痛发热（>39℃）肌痛关节炎咽痛皮疹体重下降淋巴结肿大脾肿大浆膜炎腹痛肝大心包炎肺炎

发生率（%）98~10083~10084~9888~9450~9287~9019~7648~7445~5523~539~4829~4424~379~31少见表现脱发皮下结节急性肝衰竭心脏瓣膜病变弥漫性血管内凝血嗜血细胞综合征淀粉样变（炎性反应长期未能控制）发热每天一次或两次，也可无规律66%患者>40℃持续2-4小时发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好常伴抗生素治疗无效的咽痛常见的不明原因发热之一皮疹粉红色斑疹或斑丘疹分布广泛时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴不伴瘙痒Koebner现象：可由发热或搔抓诱发皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。关节炎可能被其他系统表现掩盖与其它症状可不平行病初易出现可能仅短暂出现常为非致畸性，多关节炎

受累关节膝腕踝肘近端指间关节肩掌指关节指关节远指关节髋颈颞下颌关节趾间关节

发生率（%）847457504743341918141183严重并发症嗜血细胞综合征

DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭

AOSD患者出现2系或3系血细胞减少骨穿见嗜血细胞急性肝衰竭DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者多脏器功能衰竭

实验室检查

实验室检查ESR（>50mm/h）白细胞升高（12~40×109/L）贫血中性粒细胞增加（≥80%）低蛋白血症肝酶升高血小板增多出现率（%）96-10071-9759-9255-8844-8535-8552-62实验室检查RF及ANA阴性血培

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