IgG4相关性疾病的影像改变

IgG4相关性疾病的影像改变1精选pptIgG4相关性疾病的历史及概念1961年Sarles首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。1995年Yoshida正式提出AIP概念。2001年Hamano指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组织(如胆道、腹膜后、唾液腺等)内亦见相同的病理表现，引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念。2021年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。2精选pptIgG4相关性疾病累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病。该疾病以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征，其临床谱广泛。血清IgG4细胞水平显著增高(>1350mg／L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50％以上)。3精选pptIgG4相关性疾病特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和纤维化；一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；对糖皮质激素治疗反响良好。4精选pptIgG4相关性疾病中老年男性好发，临床表现取决受累器官或组织。胰腺(自身免疫性胰腺炎)胆道〔IgG4相关性硬化性胆管炎〕肾(间质性肾炎)肺(间质性肺炎)头颈部(唾液腺和泪腺/垂体/眼眶/脑膜)其他器官(心血管系统/胃肠道/腹膜后间隙)5精选ppt自身免疫性胰腺炎〔autoimmunepancreatitis，AIP)IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，受累器官见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润。以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规那么狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。6精选ppt自身免疫性胰腺炎〔autoimmunepancreatitis，AIP)国外报道AIP病例数约占同期CP的2%-10%，我国报道比例3.6%-9.7%。男女比例约2:1，多见于老年人，大局部患者初次发病年龄超过50岁，但也可于青少年期发病。易被误诊为胰腺癌，因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。7精选ppt自身免疫性胰腺炎〔autoimmunepancreatitis，AIP)早期临床病症轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等病症，局部患者有阻塞性黄疸(多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致)。8精选ppt影像学表现形态学改变弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征〞。局灶型：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，局部见环形或“晕征〞。多灶型；多发的肿块样表现。CT上表为低密度，MRIT1WI低信号，T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。胰管弥漫性、不规那么狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段胆总管可见不规那么狭窄。9精选pptDifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2021;31:1379–140210精选pptVlachouetal，RadioGraphics2021;31:1379–1402Diffuseautoimmunepancreatitisina75-year-oldmanFollow-upCTimageobtained8monthslater,aftersteroidtreatment.11精选pptF-43，间断上腹部疼痛，肝酶升高，胰管扩张；实验室检查：IG4/IG2升高，脂肪酶升高；CEA,CA199正常12精选pptM-75，上腹部疼痛.13精选pptfocalautoimmunepancreatitis

KawamotoetalRadioGraphics2021;28:157–17014精选ppt15精选ppt诊断标准2002年日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。2006年日本、韩国、美国发布AIP诊断标准。2021年国际胰腺协会AlP诊断标准国际共识。2021年我国自身免疫性胰腺炎共识意见。16精选ppt2021年AlP诊断标准国际共识诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。实验室检查指标仅有IgG4一项。评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。17精选ppt

患者有典型影像学征象，且有实验室检查或胰腺外受累证据，即可诊断AIP，可行激素治疗。如影像学不典型，需除外胰腺癌，再结合实验室检查、组织病理学证据做出诊断。如行诊断性激素治疗，必须除外胰腺癌，疗程不长于2周；复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持AIP诊断。18精选pptIgG4相关性硬化性胆管炎最常累及的部位为胰腺段胆总管；临床表现主要为梗阻性黄疸、体质量减轻及腹部不适等，并常合并AIP；与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方面均有重叠，故两者鉴别困难。19精选pptIgG4相关性硬化性胆管炎影像学所见典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张；胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化；胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。20精选ppt21精选pptFollow-upMRCPimageobtained2yearslater,aftersteroidtherapy。22精选pptA61-year-oldmanwithbiopsyprovenIgG4-relatedsclerosingcholangitismimickingcholangiocarcinoma.23精选pptdiagnosisofIgG4-relateddiseasefollowingcholecystectomyA56-year-oldmanwithintrahepaticIgG4-relatedsclerosingcholangitis24精选pptIgG4相关性肾病肾脏是IgG4相关性疾病另一常见累及的器官，临床表现主要为蛋白尿、血尿及肾功能异常等。病理特征是间质性肾炎、纤维化伴间质内多发斑片或弥漫的淋巴浆细胞浸润。其极少累及肾小球常合并AIP，如无合并AIP，与其他类型间质性肾炎鉴别困难。临床表现随糖皮质激素治疗而好转。25精选pptIgG4相关性肾病的影像学表现4种表现类型：圆形或楔形的肾皮质结节肾外周皮质病变肿瘤样病变肾盂受累肾皮质病变常多发并双肾受累，单发病灶少见。单发肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难。肾盂受累表现肾盂壁弥漫性增厚，腔内外表光滑。26精选pptIgG4相关性肾病的影像学表现CT平扫病灶常为低密度，局部可无明显异常表现，增强扫描早期与肾实质相比呈低密度，延迟扫描见轻度强化。经治疗后，局部小病灶会消失．但大局部病灶会形成疤痕残留于皮质。Vlachouetal，RadioGraphics2021;31:1379–1402M.KawanoClinExpNephrol(2021)15:615–62627精选pptTakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March200728精选pptTakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March200729精选pptM.KawanoClinExpNephrol(2021)15:615–62630精选pptSunchanKim,KoreanJUrol2021;54:209-21131精选pptM.KawanoClinExpNephrol(2021)15:615–62632精选ppt男，58岁,外院检查发现右肾占位。2021年1月CT33精选ppt2021年7月CT34精选ppt35精选ppt女43岁；纳差、恶心、皮肤巩膜黄染2个月。36精选ppt37精选ppt38精选pptIgG4相关间质性肺疾病多数患者为中老年男性。多数肺IgG4相关性肺疾病伴有或继发自身免疫性胰腺炎，但也有单独累及肺部的报道。39精选pptIgG4相关间质性肺疾病IgG4相关性肺疾病的影像学模式：①肺泡间质型，伴有蜂窝样变、支气管扩张和弥漫性磨玻璃影的改变；②支气管血管束和小叶间间隔增厚型；③实性结节或团块样损害型；④以多发的圆形磨玻璃影为特征的圆形磨玻璃影型。InoueetalRadiology:Volume251:Number1—April2021；13个case40精选pptSchematicoffourtypesofIgG4-relatedlungdisease:(a)solidnodular,(b)round-shapedGGO,(c)alveolarinterstitial,and(d)bronchovascularInoueetalRadiology:Volume251:Number1—April202141精选ppt(a,b)Thin-sectionCTscansofleftlungina76-year-oldwoman(case3)withIgG4-relatedlungdiseasedemonstrateasolidnoduleintheleftupperlobe(blackarrow).Thisnoduleisaccompaniedbyperinodularspiculation.DiffuseGGOisalsoshownintheleftupperlobeseparatedbyasolidnodule(whitearrows).42精选ppt(a–d)Thin-sectionCTscansina43-year-oldman(case6)withIgG4-relatedlungdisease.MultipleGGOsareshowninbothlungs.Eachlesioniswelldefinedandroundshaped(arrow).43精选ppt(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case7)withIgG4-relatedlungdiseaseshowhoneycombinginbothlowerlobes(blackarrows).Bronchiectasisisalsoobservedinbothlowerlobes(whitearrows).DiffuseGGOsarefoundinbothmiddleandlowerlobes.44精选ppt(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case9)withIgG4-relateddiseasedemonstratethickeningofbronchovascularbundlesoftherightlung(whitearrows).Mildthickeningoftheinterlobularseptaisalsonoted(blackarrows).45精选ppt(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldwoman(case11)withIgG4-relatedlungdiseaserevealmultiplesmallnodulesinbothlungs(whitearrows).Thesenodulesdistributeinthecentrilobularareas.Mildinterlobularseptalthickeningisalsoidentified(blackarrows).46精选pptIgG4相关性疾病头颈部改变IgG4相关性桥本甲状腺炎唾液腺和泪腺(米库利兹病)眼眶(炎性假瘤)垂体(垂体机能减退综合症)脑膜(硬脑膜炎)．47精选pptIgG4-relateddiseaseina58-year-oldwoman.(a)Coronalcontrast-enhancedCTscanshowsdiffusesymmetricswellingofthesubmandibularglands(arrows).Low-attenuationlesions(arrowheads)areincidentallynotedinthethyroidgland.(b,c)Axialunenhanced(b)andcontrast-enhanced(c)CTscansdemonstratediffuselowattenuationofthethyroidglandwithpoorenhancement(arrowheads),findingsthataresuggestiveofIgG4-relateddisease.48精选pptIgG4-relateddisease(hypophysitis)ina56-year-oldman.(a)CoronalT2-weightedMRimagedemonstratesbilateralswellingoftheparotidglandswithlow-signal-intensityinfiltration(arrows).(b)Coronalcontrast-enhancedfat-suppressedT1-weightedMRimageshowsthelesionswithhomogeneousenhancement(arrows).(c)Onasagittalcontrast-enhancedT1-weightedMRimage,thickeningofthepituitarystalk(arrowhead)isincidentallynoted.49精选pptMikuliczdiseaseina67-year-oldman.BiopsyrevealedIgG4-relatedsclerosingdisease.50精选pptDacryoadenitisina68-year-oldwoman.Unilateraldacryoadenitiscanbedifficulttodifferentiatefromalacrimaltumorwithimagingalone;however,IgG4-relateddacryoadenitiswasconfirmedatsurgicalresection.

51精选pptA42-year-oldmanwithMikulicz’sdisease.Contrast-enhancedcoronal(left,centre)andaxial(right)CTimagesshowdiffuseenlargementofthehomogeneouslyenhancinglacrimal(blackarrows),parotid,andsubmandibularglands,respectively(blackasterisks).Thesamepatienthadbiopsy-provenIgG4-relatedsclerosingcholangitis.52精选pptBiopsyofaleftlowereyelidmass(notshown)andelevatedserumlevelsofIgG4wereusedtoestablishthediagnosis.

HistopathologicaldiagnosisofIgG4-relateddiseasewasmadefollowingbiopsyoftheperiorbitalmasses.53精选pptA37-year-oldmanwithIgG4-relatedpituitaryinfundibulo-hypophysitisandhypertrophicpachymeningitis(samepatientasinthetopimageofFig11).Contrast-enhancedaxialT1-weightedMRIimagesreveal(top)enlargementoftheenhancingpituitarystalk(whitearrow)and(bottom)focalduralthickeningwithinthefloorofthemiddlecranialfossaontheleftside(whitearrow).54精选ppt其它器官受累IgG4相关性疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化；IgG4相关性疾病累及血管时表现多样，可包括主动脉炎、主动脉周围炎、炎性主动脉瘤等；IgG4相关性疾病与炎症性肠病之间的相关性目前尚不明确。有研究发现，IBD在AlP病人中的发病率为6％一17％，是普通人群发病率的12～15倍55精选pptSclerosingmesenteritisina73-year-oldman.Follow-upCTimage,obtained3monthslaterafterhigh-doseoralsteroidtherapy56精选pptParavertebralmassandperiaortitisina55-year-oldman.HistopathologicaldiagnosisofIgG4-relateddiseasewasmadefollowingimagingguidedbiopsyoftheparavertebralsofttissue.57精选pptA52-year-oldmanwithcoronaryarteryinvolvementinIgG4-relat