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文档简介

临床助理医师考试辅导：成人Still病

病因和发病机制尚不愿定。依据从很多患者的齿槽中培育出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵害关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫特别，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反响。感染在急性期起肯定作用，变态反响则在整个病程中起作用。

临床表现

1.发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次顶峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身病症，热退后活动自如。

2.皮疹：为一过性，高热时消失，热退后消逝，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可消失多形性等皮疹。

3.关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。

4.肝脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反响性增生或慢性非特异性炎症。

5.其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

6.并发症：包括爆发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。

医技检查

1.白细胞计数增高，甚至消失类白血病反响，核左移，轻中度贫血。

2.血沉明显增快。

3.高丙球蛋白血症，C反响蛋白增高。

4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。

5.血细菌培育阳性。

6.骨髓象常提示感染等骨髓象。

诊断依据

1.主要指标：①发热≥39℃，并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。

2.次要指标：①咽痛；②淋巴结和（或）脾大；③肝功特别；④RF（-）和ANA（+）。

3.排解：①感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。②恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。③其他风湿病。

以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排解所列其他疾病。

简单误诊的疾病

1.败血症：常有原发感染灶，中毒病症重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培育有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。

2.系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，四周血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。

3.风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特殊是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。

4.淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进展性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。

治疗原则

1.糖皮质激素：泼尼松1mg/(kgd)，病症改善后，渐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物稳固疗效。疗效不佳时可采纳大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。

2.非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。

3.慢作用抗风湿药：病情长期掌握不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用

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