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文档简介

血液系统肿瘤概述骨髓中的浆细胞恶变的疾病。多发性骨髓瘤是如何一种疾病呢?在恶性血液病之中,骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为亲密的疾病。近年来,随着社会老龄化,骨髓瘤的发病人数正在急剧上升,其年纪和性别的死亡率的峰值,也有向高龄化移动的趋势。过去,骨髓瘤曾是男性居多,近来男女差别已基本消失。要注意因抗感染能力低下的问题。恶变的机理和过程:骨髓中的浆细胞含有制造抗体的重要机能,即能产生对抗感染,增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时,瘤细胞会无限制地恶性增殖,并破坏骨质,发展成为骨髓瘤。因病变同时可在身体的各个部位发生,因此称为多发性骨髓瘤。普通状况下,浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变,在血液或尿液中,能大量发现单一种类的免疫球蛋白,即骨髓瘤蛋白,也就是M蛋白,从而造成正常免疫球蛋白减少,进而对感染的抵抗力下降,易发生肺炎等感染。骨髓瘤的种类:根据骨髓瘤细胞的增殖方式,可分为四种类型:①单发病灶型(仅形成一种病灶)。②多发病灶型(限局在几个地方增殖的类型)。③弥漫增殖型(广泛扩大增殖的类型)。④混合型(弥漫增殖型加多发病灶型)。以上这些类型对治疗效果及预后来说,都有各自的特性。并且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同,其病理状态也多个多样,加之M蛋白的种类的不一,预后也必然有所差别。自觉症状腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特性。症状本病突出的特点是全身持续性骨痛,这是由于全身各处的骨骼受到破坏的缘故。特别以胸部、背部和腰部的骨痛最明显。并且身体活动时,也可明显疼痛;有些天骨痛,有些天似乎不痛,没有规律,且程度不同。由于种瘤压迫不同部位的神经,可引发视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功效障碍,可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热,以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时,可发生食欲不振、浮肿等。就诊的科别本病应归属医院的血液专科或血液专科医院,但因临床症状多个多样,开始到美容外科等去看病,再经介绍而到血液科就诊者居多。另外,因看其它科疾病或做健康查体等,发现有M蛋白,而被介绍到血液专科就诊者也不少见。检查与诊疗对骨痛要做以下三方面检查:①骨的X线检查,另首先是骨的放射性同位素检查和酌情做CT检查。②检查血液中的M蛋白成分和尿中的特异蛋白(即苯周蛋白,BJP)。③做骨髓活检及胸骨或骼前和骼后上棘(构成骨盘骨的两处惯用的骨穿部位)的骨髓穿刺,借以判断骨髓瘤细胞恶性增殖的有无。骨髓瘤的诊疗要含有上述三项(骨痛和融骨变化、苯周氏蛋白、骨髓瘤细胞)中的二项以上的变化。另外,可参考下面的指标:血沉加紧、贫血、血钙升高、肾功损害等。但是,骨骼变化要与随着老龄化而来的骨质疏松症相鉴别:M蛋百要与胶原病及肝病相区别;同时还要和老年人可见的良性M蛋白血症相区别。防止与治疗化疗办法可达成50%~70%的效果治疗办法根据本病的分期和骨髓瘤细胞的增殖状况等,决定其治疗方针。即使诊疗为骨髓瘤,若在早期无自觉症状,又几乎无任何骨的病变,有时无需治疗,只需追踪临床观察。以前用抗癌药(烷化剂)和肾上腺皮质激素类。近年来,由于多个新的抗癌药品,如蒽环类、羟基脲等,能够和以往的药品组合配伍,制成联合化疗方案而加以使用。疾病的早期,可用传统的药品予以治疗。但当疾病进展、恶化时,合用联合化疗。如治疗不利的话,则要用放射线疗法,或进一步使用新的抗癌药品。近来普遍应用干扰素(IFN)或和抗癌药并用,当病情好转后,亦可单独使用干扰素在自家中自己注射治疗。这些治疗对50%~70%的病例是有效的。但对骨病变的治疗却是困难的。然而,有时经联合化疗可使作为治疗效果鉴定的指标M蛋白消失,且骨痛或运动障碍等亦可得到明显改善,甚至症状完全缓和。辅助疗法使用抗癌药品治疗的同时,施以辅助疗法也很重要。对骨痛可用镇痛药、麻醉药等使疼痛缓和;为避免尿毒症,确保尿量正常排出颇为核心。另外,要防止和早期治疗肺炎等感染症;对骨破坏所带来的血钙增高加以控制;对肾功效不全者,应酌情进行血液透析等治疗,也颇为重要。通过多个血液制剂和有利造血的制剂的开发、应用,现已能够避免抗癌药品的副作用。如上介绍的骨髓移植疗法,多用于较年轻的患者,但本病的患者多为老年人,因此,开展骨髓移植的治疗,对本病来说,尚难确立。对患者和家眷的建议概而言之,骨髓瘤是一种病情和预后多个多样,且预后较好的疾病。工作不可勉强,但基本上能和正常人同样生活。为此,重要的是:需要坚持长久的必要的治疗。虽有骨痛或其它症状,也未必非要保持安静不可,在理解骨病变的部位、性质和程度的前提下,一边要适宜地注意,一边要活动肢体,这一点颇为必要。而活动身体时,切记不要激烈活动,不要抬、拿过重的东西。另外,化疗之后或感冒流行时,到人群中时要戴口罩并要漱口,以避免感染。除一部分患者之外,骨髓瘤多为慢性进展型。治疗有效时,即使是高龄患者,多数仍能像正常人那样生活。因此,患者要始终抱着但愿,度过故意义的人生。另外,即使诊疗的良性M蛋白血症的病例,少数也可发展成骨髓瘤。因此,应定时接受检查,方便能早期发现骨髓瘤恶性淋巴瘤概述淋巴组织的恶性肿瘤恶性淋巴瘤是血细胞之一的淋巴细胞恶变,最后演变为肿瘤。它重要发生于全身的淋巴组织。恶性淋巴瘤易发生的部位。淋巴细胞是发挥机体免疫功效的重要的白细胞的一种。其免疫功效是:①监视从体外来的细菌和异物的侵入。②不同的淋巴细胞之间,首先进行彼此的信息交换,另首先又能认别和排除异物。淋巴结是淋巴组织的代表,是多数淋巴细胞集聚的地方。淋巴细胞为了交流信息,从淋巴结中出来,通过淋巴管和血管二条通路,循环于全身各部。淋巴结分两部分,身体的浅表部位能够触及的淋巴结,如颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结,而处在身体深部的不能扪及的淋巴结,如纵隔、后腹膜(腹腔内)等处的淋巴结,这些淋巴构造成了免疫监视系统的“前沿阵地”。另外,尚有涉及扁桃体的咽喉淋巴组织(瓦尔代尔环)、胃、肠部位的淋巴结;脾脏、骨髓也是富含淋巴细胞的组织。因此,恶性淋巴瘤发生在体内的任何一种淋巴组织,都不是不可思议的。但发生频率最高的是淋巴结,另首先为瓦尔代尔环和胃。另外,也可发生在皮肤、肠、眼睑、脾、骨髓、睾丸、肺、脑等部位。参考下图。发生率与年纪、性别日本恶性淋巴瘤的精确发生率不清晰。但根据死亡率的统计成果进行推测,每年的恶性淋巴瘤发生率为男性4人/10万,女性:2人/10万。约为胃癌发生率的1/10下列,男女之比为2:1,男性偏高。小儿、青年亦可发生本病,但以40岁以上的患者居多。且有随年纪增加发病率增多的趋向。恶性淋巴瘤种类可概分两大类,即何杰金(HodgKin)和非何杰金(NorHodg-Kin)淋巴瘤。参见下表。恶性淋巴瘤的病因不清,何杰金病在欧美发病率很高,相比之下,日本发病甚少,仅为非何杰金淋巴瘤的1/5左右,而后者因恶变的淋巴细胞的性质不同,又分为T细胞性淋巴瘤和B细胞性淋巴瘤。自觉症状重要症状为淋巴结无痛性肿大常因自我察觉到颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结肿大而到医院就诊,被诊疗为恶性淋巴瘤,这种状况颇为多见。淋巴结肿大从约5毫米大小,数个集合在一块形成肿大的淋巴结,到直径数厘米的一种较大的淋巴结肿块,肿大的程度各异。肿大的淋巴结不痛者居多,但急剧肿大的淋巴结可有压痛(按压有痛感)。亦可见到有微热的病例。扁桃体和咽喉部即瓦尔代尔环肿胀,可造成咽喉有异常感觉。而胃淋巴瘤时,会出现上腹部不适感和胃痛等症状。当体内脏器发生淋巴瘤时,可有各自脏器的有关症状,无一定规律。就诊科室因淋巴结肿大而就诊的科室,能够是内科、外科、耳鼻咽喉科,这是由于淋巴结肿大多为细菌和病毒感染所致的淋巴结炎,经对应治疗多可痊愈,因此不必惊恐失措。可是,通过1~2周治疗后,肿大的淋巴结仍无变化,或是肿大的淋巴结反而进一步增大,这时应到血液科请专科医生诊治为好。由于淋巴结肿大的因素,关系到从良性到恶性的多个各样的疾患,因此应进行鉴别诊疗。另外,扁桃体肿大时,应到耳鼻喉科就诊,而有消化道症状时,应到内科或消化科就诊。病因与其它癌症同样,恶性淋巴瘤病因不明。可是,有一小部分T细胞恶性淋巴瘤的发生确与病毒有关连,这就是后边要涉及到的成人T细胞白血病(ATL)/淋巴瘤。恶性淋巴瘤发病的假说认为:某种因素损伤了含有淋巴细胞遗传基因信息的DNA,使其细胞恶性变,这种恶变的细胞“无政府状态”地进行分裂、增殖,以致发展成为固体的肿瘤。检查与诊疗经细胞诊疗和全身具体检查而明确诊疗。细胞诊疗和组织活检检查恶性淋巴瘤确实切诊疗是病理医生用显微镜对从病灶部位所采用的组织标本进行观察而得到的。为此,淋巴瘤位于皮肤时,则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时,则用纤维内窥镜,既观察肿瘤的有关状况,又做肿瘤的部分组织的活检。来拟定诊疗对非何杰金淋巴瘤,从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此,有国际分类和日本的LSG分类两种,而用单克隆抗体实验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。全身检查恶性淋巴瘤的病理诊疗一经拟定,为理解病灶的扩散状况,需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定,腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊疗加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。应用放射性同位素Y射线扫描检查,可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身,因此骨髓穿刺检查,明确其有否骨髓内转移也实属必要。另外,对瓦尔代尔环受浸润的病例,应到耳鼻咽喉科检查、诊疗,并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时,应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查,或做X线检查,或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时,要和有关脏器的专科医生边商议边做有关检查。疾病发展病灶扩大时,淋巴结肿大的部位越多,向其它脏器转移的淋巴瘤越多,治疗也越困难,且预后不良。因此,在治疗迈进行具体检查,以明确疾病的病期达成了哪个阶段,再采用对应方法十分重要。淋巴瘤分期可参见下图。防止与治疗非何杰金氏病的治疗根据淋巴瘤的分期、恶性程度、患者年纪、全身状态而选择治疗办法。如病期为II~IV期,恶性程度为中档度以上,则需采用多个抗癌药品的联合化疗办法。即将抗癌药品阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、entoposidum、氨甲蝶啶、强的松龙等酌情选用,配伍组合成化疗方案进行使用。越是强有力的化疗,其副作用如白细胞下降就越明显。至于化疗的用药剂量和使用的日程安排等,各个血液专家皆有自己的意见和见解,不尽相似。但用药时间最少要达成6~12个月。现在,血液专科医院的治疗效果显示完全缓和率(临床症状完全消失)为60%~80%,5年生存期的比率占40%~60%,此后的复发率较小。因此完全缓和的患者之中,可能有一小部分获得了彻底治愈。可是,在治疗期间,由于化疗药品的副作用而使白细胞减少,引发肺炎等严重感染,或血小板减少而引发的出血倾向的合并症等,使有的病情发生急剧恶化。另外,较急的消化道副作用,有恶心、呕吐等;较延迟的副作用,有毛发脱落、手指与足尖麻木感等。有的还可能引发生殖器官的功效障碍。不能完全缓和的患者在疾病复发后,治疗会出现明显的抗药性,加之因免疫不全易招致的多个合并症,治愈率明显减少不同种类的治疗办法发生于瓦尔代尔氏环的I期淋巴瘤患者,仅用放疗就可获得较高的缓和率、治愈率。如发生在淋巴结的I期淋巴瘤患者,仅用化疗预后也良好。而限局于胃的淋巴瘤,可手术将胃切除。对低度恶性淋巴瘤,用小剂量化疗就能使生存率提高,而对高龄的淋巴瘤患者,有的类型即便不做任何治疗,其临床通过也能较长久间体现良好。但与ATL病毒有关的T细胞淋巴瘤对化疗有明显抵抗性,预后凶险。何杰金氏病的治疗放射线疗法:何杰金氏病较容易治疗,I期仅用放疗就可显示出95%的5年生存率,且几乎全部都能治愈。化学疗法:因存在着由低度恶性到高度恶性的多个类型,加之与病期的进展状况有关,因此化疗显示5年存活率的范畴为40%~80%不等,而其中一部分患者可能治愈,但复发的病例或IV期的患者预后不佳。骨髓移植:这是提高治愈率的一种有效办法。近年来,在一部分医院里正开展着骨髓移植治疗。即在使用超大剂量的抗癌药品的基础上,进行骨髓移植,这是一种彻底根除淋巴瘤细胞的治疗办法。注意:尽管何杰金氏病是恶性疾病,可是用抗癌药品和放射线治疗却可能治愈。为此,患者要依赖血液科专科医生实施有效的化疗办法进行精当的治疗,这一点颇为重要。预后由于疾病的恶性程度和病期进展状况的不同,治疗效果也不同,其预后的好、坏之间差距甚大。肿瘤急剧增大型、抗癌药品抵抗型、ATL的淋巴瘤型、淋巴肉瘤白血病型(即周边血中出现像白血病同样的大量的淋巴瘤细胞)等,其中某些病例,早期治疗就相称困难,预后不良。又如低度恶性淋巴瘤,能够说是一种进展缓慢、生存期长、复发率高、治愈率低的疾病。如治疗后的完全缓和率能长久维持的话,则3年后来的复发率非常之低,其治愈的可能性甚高。对患者和家眷的建议被告之患有恶性淋巴瘤的患者,会产生许多想法。恶性淋巴瘤曾被认为是不治之症,然而,经化疗和放疗,现已变为可能治愈的疾病。因此,患者不要灰心和灰心,而要充满但愿去接受治疗。有关疾病的类型、治疗办法、治疗内容、毒副作用等,应请主治医生予以阐明。有关副作用:副作用所造成的苦恼、不适是难以避免的,应当想到其它患者也有和自己同样的感受,但却在努力克服,为此,自己也要想方设法努力战胜上述副作用。由于心绪不安,精神压抑,将造成饮食锐减,体重减轻,为此,要加强营养。为了避免因免疫功效低下所致的多个感染,或为了克服抗癌药品的副作用,有必要充足地摄取营养。白细胞减少时,要注意下列2点:①为避免重症感染,注意防止感冒;②当听到主治医生告之血液检查成果显示白细胞减少时,应注意戴口罩、经常漱口,保持口腔卫生和身体健康。即使完全缓和,在门诊定时治疗过程中,特别在实施化疗期间,更要注意以上2点。治疗结束之后;仍需几年门诊的临床观察,因此严守预约的看病日期,定时接受有关检查非常必要。另外,根据工作的内容,有关重返工作岗位的时间、办法,请主治医生做出判断为好。有时,治愈的淋巴瘤的病例会不幸复发,此时,变更药品,更换治疗方案,仍可使恶性淋巴瘤再度缓和。因此,不要丧失但愿,而应听取主治医生的劝告,继续接受治疗。无论任何类型的癌,对患者本人来讲,都是一种致命的打击。可如上所述,恶性淋巴瘤却是能够治愈的癌症,因此,作为家人应当规劝患者,要由始至终地充满但愿与疾病做斗争。另外,家眷等也要常和患者的主管医生交谈,增加对疾病及有关状况的理解。最初化疗期间:如能“陪护”,则是对患者的精神和心情的一种支持;如果饮食摄取局限性,应和主治医生商议,尽量想法加强营养;当患者白细胞减少时,一定要回绝患感冒的人前来探视。因乳幼儿可能患有病毒感染,因此也不要靠近患者。在医院门诊接受治疗:对容易发生化疗副作用的患者,一定要有护理人员陪伴。对有工作的患者,为使其尽早重返工作岗位,需要在精神方面给以安慰和激励。在治疗过程中,胎儿将受到抗癌药品和放射线影响,应当避孕。治疗结束后:治疗结束,病情完全缓和后,能够像普通人同样学习、生活。但免疫能力低下者应注意不要过劳,而要加强营养,适宜运动,使体力恢复,确保健康。总之,恶性淋巴瘤是一种有可能用化疗办法治愈的疾病。因此,不要有病乱投医,甚至迷信江湖庸医,而应信赖专科医生,并按照其指导进行治疗、保养。急性白血病概述本病是幼稚的“白细胞”异常增生所致的血液的癌症,即白血病。曾被认为是不治之症,随着化学疗法、骨髓移植(BMT)办法的改善和应用,完全征服本病绝非梦想。急性白血病是一种如何的疾病呢?血液中有红细胞、白细胞、血小板三种细胞,而白细胞进一步分类为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。血细胞只在骨髓内形成,即全部的血细胞均由骨髓中含有分化成血细胞能力的造血干细胞分化而来。红细胞系统干细胞为原始红细胞(简称原红),粒系统干细胞为原始粒细胞(简称原粒),单核系统的干细胞为原始单核细胞(简称原单),淋巴系的干细胞为原始淋巴细胞(简称原淋),巨核系统的干细胞为原始巨核细胞(简称原巨),而产生血小板的巨核细胞为颗粒巨、产板巨或少数的幼稚巨核(幼巨)。多个原始细胞及巨核细胞皆能分化、成熟,并能变为含有各自功效的血细胞。以下图所示:所谓急性白血病,是由骨髓原始粒细胞、早幼粒细胞、原始单核细胞、原始淋巴细胞这些幼稚细胞不再分化、成熟,而以“幼稚的状态”进行恶性增殖的疾患。急性白血病又分为急性髓性白血病,即急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋)和急性淋巴细胞性白血病(简称急淋)。急非淋涉及急性粒细胞、急性单核细胞、急性粒、单细胞白血病,其发病频率较高,急非淋与急淋之比为2:1。种类和通过急性白血病根据原发于病态细胞的种类,即粒细胞系、单核细胞系或是淋巴细胞系而分为髓性(非淋巴性)和淋巴性白血病两大类。而治疗急淋和非急淋的药品有若干不同的种类。另外,就其临床通过而言,两大类急性白血病随着化疗的进步,正有着明显的改善。普通认为成人急性白血病中,非急淋白血病的预后较好。自觉症状自觉症状以“感冒”样症状和发热居多。其临床症状:急性白血病是丧失了分化能力的异常白细胞即白血病细胞充满于骨髓之中。因此,正常的红细胞、白细胞、血小板不能生成或受到严重克制而生成不良,进而体现出多个各样的症状,最重要的症状有三,即发热、贫血、皮肤和粘膜出血倾向。参见下图,有下列症状时,应提高警惕。发热随着感冒症状,出现38℃以上的高热和全身倦怠感。正常白细胞减少,对病原菌和病毒的抵抗能力减少,乍一看似有感冒,并伴有38贫血红细胞减少,出现如面色苍白、心悸、气短等症状。出血倾向以下图所示,易出血,经常鼻衄,轻微磕碰就能在局部出现青紫瘀斑,甚至引发内出血。出血倾向的发生是由于血小板减少,止血作用不能较好地发挥而引发的。有时,即使很轻的跌打损伤就能发生内出血。或有时无意中发现有青紫斑。可是,作为早期症状含有上述三种状况却甚少,而因感冒症状或持续发热而到医院就诊,经血液检查结合末梢血涂片检查,发现为急性白血病者颇为常见。另外,有时可完全没有自觉症状,只是在健康体检时发现贫血,进一步检查确诊为急性白血病。就诊专科成人看病常到内科,但对这种疾病的诊疗和治疗,需要专业知识和技术颇强,临床经验较丰富,为此,最佳到有血液专科的医院就诊,即应到血液科诊治。病因和其它许多恶性肿瘤同样,其病因并不十分明确。但对成人T细胞白血病(白血病中的一种,相称少见的也是严重的恶性血液病)来说,已经明确其病因就是逆病毒HTLV-1。血液检查和“骨髓穿刺”可明确诊疗。检查与诊疗检查和诊疗怀疑白血病时,要进行血液检查和“骨髓穿刺”,通过这两项检查,95%的病例可得出诊疗。末梢血检查由静脉采血检查,典型病例的血液检查显示贫血(红细胞减少,血红蛋白减少),血小板数减少。而白细胞数多增加,增加的白细胞几乎全为恶变的白血病细胞。另首先,白细胞数甚少也并非罕见。而白细胞数减少时,仅靠末梢血液检查便可诊疗,但有时也相称困难。骨髓穿刺骨髓检查其实就是骨髓穿刺,简称骨穿。即将特殊的骨髓穿刺针刺入胸骨或髂骨(髂前上棘或髂后上棘,而构成骨盘骨的两个突起的骨穿的部位),当确认进人骨髓腔后,抽吸出0.5毫升左右的骨髓液进行检查,如发现确有大量的白血病细胞,则对明确诊疗大有协助。具体而言,将骨髓液制成骨髓涂片,进行瑞氏染色或吉姆萨染色,或者同时做这两种染色,再用光学显微镜检查,确认病态细胞属于哪一种类型的白血病细胞,进而再做过氧化物酶(POX)染色,以此能鉴别急性白血病的性质是属于髓性还是属于淋巴性。并且,通过上述操作、检查,既能诊疗急性白血病,又能诊疗慢性白血病。防止与治疗治疗近年来,癌症的化疗进步明显,诸多癌症的化疗均被确认为是有效的。特别急性白血病能够说是一种可能治愈的有代表性的疾患抗癌药品可杀灭白血病细胞:急性白血病发病时,体内的白血病细胞数目能达成1012,如能使白血病细胞降至为0,即全部杀灭了白血病细胞,则本病可愈。可是,确切地测定白细胞数的先进技术和手段,现在尚未找到。而白血病细胞即便不能全部消亡,使其减少到最低程度,凭借患者本身的免疫能力,有时也可相对地克制白血病,即所谓的相对平衡――带“瘤”生存。因此,对急性白血病来说,化疗目的就是尽量杀灭白血病细胞。依靠化疗办法,如能将体内的白血病细胞数杀灭至108下列的话,就能使正常的造血功效恢复,贫血、白细胞减少、血小板下降均可缓和,全部临床症状也能消失,这种状态称为完全缓和。为了达成完全缓和所进行的治疗,称为诱导缓和疗法。可是,既使进人完全缓和,体内仍残留108个白血病细胞,距离彻底治愈相差仍甚远,因此进入完全缓和之后,还需继续定时化疗。进入完全缓和后,所进行的治疗,称为巩固治疗、强化治疗,按下图所示的治疗规化实施,力求将白血病细胞消亡到最低程度然而,在白血病的化疗过程中,由于疾病本身和化疗药品等所致的副作用,常伴有出血、感染等危重的合并症。为避免这些合并症,采用支持疗法,又称辅助治疗也相称重要。为更加好地开展化疗,对治疗白血病的药品需要有个粗浅的理解。化疗各阶段的实施办法①诱导缓和疗法体内的白血病细胞数目降至108下列,才干使正常细胞得以恢复,这种诱导缓和疗法是治疗急性白血病的第一步。使白血病细胞减少的抗白血病药品分类以下:烷化剂、代谢拮抗剂、抗癌(抗菌)药品、生物碱制剂、激素类及其它药品。对白血病有效的药品分类如上表所示。表中所示药品中的烷化剂,现在基本不大使用,然而,其它的多个药品,在骨髓性或淋巴性的白血病方面多在使用。红霉素、阿克拉霉素、kitocyidum、Sunrakin等药品为髓性白血病经常使用的药品;阿霉素、硫酸长春新硷、泼的松龙、左旋门冬酰胺酶等药品,重要为淋巴性白血病经常使用的药品。在诱导缓和治疗过程中,普通常将上述药品中的3~4种药品互相配合使用。由于化疗药品配合疗法的实施,骨髓中白血病细胞经光学显微镜确认为基本消失(此时正常细胞比诊疗白血病时所残存的数量可能进一步减少),此后正常细胞将恢复,末梢血检查完全正常,这种状态为完全缓和。②巩固疗法进入完全缓和后所进行的化疗称为巩固疗法,其目的是进一步杀灭白血病细胞。但在完全缓和状态的状况下,确切地计算出白血病细胞减少的程度,即测定白血病细胞的数量终究在体内还残存多少的办法,至今尚未发现。因此,该阶段可用与诱导缓和疗法相似的剂量或稍强的化疗方案进行治疗。有时,为了使疗效增强,能够尝试将在诱导缓和疗法过程中没有使用过的药品重新编入化疗药品之中,进行化疗。③强化疗法巩固化疗之后,为使白血病细胞进一步减少,间隔l~2个月所进行的疗法为强化疗法。普通认为其治疗强度必须与诱导缓和疗法、巩固疗法时的剂量相似。因此,届时应住院治疗。④骨髓移植(BMT)完全缓和后的最强有力的治疗办法,应考虑为骨髓移植。在完全缓和的基础上,使用大剂量的化疗药品和超剂量放射线照射,即致死剂量进行治疗(使正常骨髓难以恢复),白血病细胞遭到彻底“杀灭”,之后选用经白细胞的HLA配型相符的骨髓供者提供骨髓,经静脉点滴办法输给受髓患者。滴人骨髓液中的造血干细胞最后在全身骨髓内“植入”,并开始发挥其造血功效。骨髓移植为最强有力的治疗办法。事实上,优秀的治疗效果不停有所报道,然而,这种治疗却有种种限制。首先,必须有HLA型相配的骨髓供者,另首先患者的年纪要在50岁下列,且没有肝功效障碍,没有感染等合并症。至于骨髓性白血病,年纪较轻,无合并症的病例,仅用化疗效果满意,因此两者优劣难弃,公平比较尚难定论。因此,日本专家学者普遍认为:对急性髓性白血病第一次化疗复发的病例,再进行化疗,再达成完全缓和,即在第二次缓和期进行骨髓移植;而对淋巴性急性白血病,第一次完全缓和期,就是骨髓移植的最佳时期。⑤支持疗法急性白血病时,患者体内正常的白细胞和血小板等大量减少,加之使用强有力的抗白血病药品等,因此,在化疗过程中,伴发以出血和感染为主的严重叠并症,经常是防不胜防、在所难免。因此,为防止这样的感染,需要“无菌室”或“无菌罩”,并且,当引发细菌感染时,要立刻使用大量的抗菌素加以有效控制,为防止因血小板所致的出血,要输注浓缩血小板。预防无论髓性还是淋巴性急性白血病,完全缓和率均在70%以上。现在,髓性白血病的患者完全缓和率达30%左右。如5年以上不再复发,则认为己治愈。这一成绩正在追踪观察之中,颇有逐年上升的趋势。遗憾的是,淋巴性白血病治愈率较髓性白血病低。对患者和家眷的建议对急性白血病的诊疗和治疗,需要有相称的专业知识和技术的医生,并且要有丰富的临床经验和热诚为患者服务的精神。因而,并不是只要有了一位名医就能完全解决。这里还必须有一种专业设施齐备的血液专科,除了要有必要的检查技术等,还要有医生和护士们的共同努力。因此,当疑有白血病时,要在有上述的血液科的医院里,接受专科治疗,这一点至关重要。另外,在白血病的治疗过程中,患者要承受的肉体、精神乃至经济方面的压力,有时难以预测。因此,家人亲戚、朋友、同事们和周边的人们,都要从物质到精神,给患者以激励、支持,这一点也很重要。完全缓和出院时,原则上能够像患病以前同样生活、学习,即是说只要主治医生没有特殊的批示和规定,其工作、运动、饮食等就可不受限制。最重要的是遵照主治医生所规定的日程安排,定时来医院进行复查和诊治。而在定时进行的强化治疗过程中,可能出现白细胞和血小板减少,因此要按照主治医生所说的,设法避免感染和出血。如果发生了上述状况,最佳是按照主治医生的指导去做。慢性白血病概述这是一种缓慢进展的白血病。除骨髓移植和化学药品治疗之外,干扰素(IFN)的诞生和应用,使其治疗效果大大提高。慢性白血病终究是一种如何的疾病呢?这是一种与急性白血病相对应的,白细胞增加为缓慢进行的疾病。慢性白血病又分为慢性骨髓性白血病和慢性淋巴性白血病二大类。慢性髓性白血病(慢粒)为白细胞增加和脾肿大,特别是以费城染色体(即Ph1)阳性的细胞恶性增殖为特点的白血病。其发病率为0.5人/10万,30~40岁的人居多,男性发病率较女性稍高。慢性淋巴性白血病(慢淋)为成熟型的淋巴细胞增加的白血病。在日本其发病率较低,老年人多发,男性发病率较女性高,慢粒和慢淋这两种慢性白血病的病因皆不清晰。自觉症状容易疲乏,体重减轻因缓慢起病,最初多无自觉症状,在健康体检等过程中被偶然发现白细胞增高者,并不少见。慢性髓性白血病常出现容易疲乏、体重减轻、腹部膨满感、上腹不适感、盗汗(夜间出汗)等症状。几乎全部的慢性淋巴性白血病的病例,均可见到淋巴结肿大,并可见全身倦怠、体重减轻等症状。有时,亦可发现脾肿大。检查与诊疗血液检查和急性白血病同样,要做血液检查和骨髓穿刺二项检查。血液检查:正常状况是白细胞数为4000~10000个白细胞/立方毫米即4.0~10.0X109/升,而患此病时,白细胞数超出正常值,有时可高达100.0~300.0X109/升。发病早期无贫血,随着疾病的发展可出现贫血。慢性骨髓性白血病常有血小板增多。骨髓穿刺是指做骨髓检查及骨髓细胞费城染色体(Ph1)检查。如发现Ph1染色体阳性,则有助于诊疗慢性髓性白血病。并且,慢性髓性白

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