间质性肺疾病的分类与诊断

1医院呼吸与危重症医学科间质性肺疾病的分类与诊断间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例2原始小叶：每个肺泡管和其相连区域腺泡：每个终末细支气管支配部分次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶

（即3-5个腺泡或30-50个初级小叶）肺小叶与肺间质34肺小叶与肺间质肺间质小叶间隔肺泡间隔(AE,

PCE,BM)支气管血管周围鞘脏层胸膜

形成肺的支架,支撑肺组织间质性肺疾病的概念间质性肺疾病

（interstitiallungdisease,ILD）累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)56不同形式炎症和纤维化宿主遗传因素环境因素•药物•CTD未知原因或相关间质性肺疾病的概念DADNSIPBOOPUIP间质性肺疾病的分类按病因：原因已知，原因未知按起病或病程急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE)反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,CSS,HP,COP)慢性职业或环境暴露无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）有机粉尘（过敏性肺炎HP)药物毒性系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等）无明确原因（IIP,结节病,PAP，等）7

已知原因DPLD环境/drug/CTDIIP肉芽肿性

DPLD其它DPLDLAM,PLCHDiffuse

ParenchymalLungDisease（DPLD)/ILDATS/ERSAJRCCM2002；165：277-304LAMPLCHSarcoidosis硅沉着病MPAPSS-IP89ATS/ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias,AJRCCM2002;165:277-304UIP+NSIP+OP+DAD+DIP+RB+LIP+=IPF/CFA=NSIP

provisional=COP=AIP=DIP=RB-ILD=LIP

——临床-影像-病理分类ATS/ERS关于IIP的分类(AJRCCM2002）2013年ATS/ERS的IIP分类主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）/CFA非特异性间质性肺炎

（NSIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）

罕见的特发性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）不能分类的特发性间质性肺炎AJRCCM2013；188：733-74810慢性急性/亚急性吸烟相关AJRCCM2013；188：733-748

IPF/IIPUIPBIPDIPGIPLIP

IPF/UIPIP/RBILDBOOPAIPNSIPIPF/UIPAIP/DADNSIP/NSIPBOOP/OPDIP/DIPRBILD/RBLIP/LIP1970’s1990’s2000’s2010’s间质性肺炎的认识与分类演变主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕见IIPLIP/LIP

PPFE不能分类IIP11间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例122011-1-42011-2-12011-2-32011-2-62011-2-2226岁男性、吸烟肾结石体外碎石史，高血压家族史2011.1.3咳嗽,咯血伴气短2011-2-92011-2-13HB15g(4/1)→7.7g(11/2)→10g(28/2)BP160/100mmHg,心界大,双下肺细湿罗音血气I型呼衰,左心室壁肥厚,BNP升高,CK,CK-MB升高Cr：170-240mmol/Lß2微球蛋白，24h尿蛋白升高ESR,CRP升高,ANCA(-),anti-GBM（-）发热，WBC高，左氧氟沙星抗感染血压高，BNP高，降压、利尿治疗抗感染(细菌/病毒/真菌)治疗血管炎？激素:80mg,qdx4心源性肺水肿抗结核治疗3周,症状加重,肾功不全抗心衰：扩血管；利尿；无创通气13临床评价呼吸系症状和体征：呼吸困难或咳嗽非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等爆裂音/Velcro罗音和杵状指全身症状和体征发病过程及诊治经过既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史

14间质性肺疾病的基本改变肺间质组成小叶间隔肺泡间隔支气管血管周围鞘脏层胸膜影像学检查

线条影

网格状阴影结节状阴影

网格结节影

肺泡实变影磨玻璃影肺的支架,支撑肺组织15X线胸片间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影影像学检查——>10%正常胸片,而病理证实ILD16胸部高分辨薄层CT(HRCT)弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变影像学检查小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变囊腔形成蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形HP药物性肺损伤COP:ces2002-6-7胸膜下线，细网格大网格影支气管血管束增厚17限制性通气功能障碍TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低

气体交换障碍DLCO减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍肺功能18血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能ESR、ANA、RF等自身抗体（auto-antibodies）ANCA、ACECMV、PCP肿瘤细胞鉴别或排除诊断实验室检查19BALF

TBLB（4-6块）辅助诊断：结节病，HP等弥漫性渗出结节病（75-89%）胸片无肺实质病变的结节病（44-66%）结节病支气管内膜活检（45-77%）TBNA,EBUS特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP,CMV、PCPTBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考支气管镜检查2021健康非吸烟者健康吸烟者细胞总数x1067+323+12巨噬细胞%>8596+3淋巴细胞%≤10-15≤7嗜中性细胞%≤3<2嗜酸性细胞%≤1肥大细胞%≤0.5鳞状上皮/纤毛柱状上皮%≤5BALF的正常细胞学分类AJRCCM2012;185(9):1004–101422支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

23支气管镜检查——BALFCostabelU.Atlasofbronchoalveolarlavage.London:ChapmanandHall;1998.

目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型

适应证：ILD性质不明，须确定诊断相对年轻（小于50岁）非典型的ILD影象学改变具有下列情况者应慎重

65岁以上患者

典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变

症状明显，肺功能受损严重证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病证实家族性IPF，至少2个直系亲属外科肺活检（OLB/VATS)24病史、体格检查、胸片、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）ILD25住院（脱离环境）病变减轻例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出F/39yr急性HP养宠物猫2627HRCT两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征例2：肺孢子菌肺炎例3：双肺多发囊腔28女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落ESR47mm,γ36.8%,IgG3490mg/dl,C3&C4（-）ANAS+N1:1000,RF107IU/mLanti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+),FEV163.2%，TLCO43.7%眼科会诊：双眼干眼症双侧腮腺无唾液分泌功能唇腺:12个腺小叶，间质浸润，15个>50个Lym灶淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征例3：双肺多发囊腔29病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF结合相应临床特点ILD典型UIPUIPpattern(具备以下4条)胸膜下，基底部分布为主网格改变蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张缺乏非UIP特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:78830病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCTUIP的典型CTIPF结合相应临床特点ILD可能UIPPossibleUIP

(具备以下3条)胸膜下,基底部分布为主网格改变缺乏与UIP不一致的特征ATS/ERS/JRS/ALATAJRCCM2011;183:78831病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表现结核HPHPPLCH非UIP

表现上或中肺野分布显著广泛磨玻璃改变许多微小结节弥散马赛克/气体陷闭散在囊腔支气管血管束分布显著支气管肺段/叶实变BOOP32TBLB，BAL，或其他试验外科肺活检如果不能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILDUIP/IPFNSIPBOOPDAD/AIPDIP非UIP表现RB/RBILDHP（非UIP）33TBLB，BAL，或其他试验外科肺活检UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能诊断TBLB或BAL？病史、体格检查、胸片/CT、肺功能非IIP（职业/环境、CTD、药物等）可能IIPHRCT非UIP的典型CT或临床表现怀疑其他DPLD具有诊断其他DPLD的特征，如PLCH，PLAMILD非UIP表现34TBLB，BAL，或其他试验外科肺活检UIPNSIPOPDIPLIPDADRB不是IIP如果不能