主动脉夹层的诊断及治疗

主动脉夹层的诊疗及治疗解放军第252医院心血管中心曹雪滨

2023/10/91概述主动脉夹层(aorticdissection，AD)是指主动脉腔内血液经过内膜破口渗透主动脉壁中层形成血肿，并沿主动脉长轴延伸剥离的一种心血管系统危重急症特点：起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高虽不是常见病、多发病，但其发病率有逐年增高的趋势2概述AD的平均年发病率为0.5-1/10万人口AD最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约3:1,40岁如下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等40岁如下的AD患者50%发生于妊娠妇女34概述易患原因高血压、主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠主动脉炎创伤5病理机制主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成份完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离早期中层囊性坏死→局灶性破坏、出血→形成血肿→逐渐将中层撕开→向内、外及两侧延伸→局灶性夹层血肿6病理特点病理三联征真假腔内破口内膜片78病理机制内膜破口接近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主动脉关闭不全夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞破入纵隔、左胸腔和腹腔，主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯穿，形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解9分类措施

对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类根据生存期分类10分类措施分类方法根据受累主动脉的部位及范围分类根据病程分类

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法A和B型

解剖分类法

11DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉，并向远端扩展，罕有逆行累及主动脉弓12解剖示意图Ａ型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ｂ型DeBakey

13Stanford分型Ａ型不论起源，全部累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型14解剖分型AD近端夹层远端夹层Ⅰ、Ⅱ型A型Ⅲ型B型15病程分类病程分类急性期（<2W）亚急性期（2W-2M）慢性期（>2M）16新的分型措施-五型法1型：经典主动脉夹层2型：壁内血肿3型：主动脉溃疡4型：微小主动脉夹层5型：创伤性主动脉夹层1718生存期分型急性型：AD、内膜破裂或外膜穿孔发生在24-48h内或数周内慢性型：生存在6周以上，可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合19分区0区：裂口位于升主动脉1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间2区：裂口位于左颈总与左锁骨下开口间3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓4区：裂口位于胸降主动脉5区：裂口累及腹部内脏动脉6区：裂口位于肾动脉如下腹主动脉段7区：裂口位于髂动脉

20临床体现多样性复杂性易漏诊易误诊21临床体现---疼痛忽然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根据夹层剥离的途径走行疼痛常伴有血管迷走性体现，大汗、恐惊、恶心、呕吐，同步可有晕厥22临床体现---休克体现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促休克体现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升23临床体现---主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流--是Ａ型AD常见并发症发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全24临床体现---急性心肌梗死冠状动脉开口受累，造成急性心肌梗死，以右冠多见可能掩盖AD的诊疗，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，所以临床上必须高度注重这种特殊情况急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD25临床体现---心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可因为AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎26临床体现---神经系统病变夹层累及供给脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供给不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不清、昏迷、定向力障碍、对侧偏瘫、截瘫同侧失明、声音嘶哑、尿储留、抽搐等易误诊为脑血管意外27临床体现---消化系统累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症体现夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难28临床体现---其他破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧声音嘶哑上呼吸道阻塞咳血或呕血累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块29影像学检验胸片经胸或经食管的超声心动图(UCG)螺旋CT、增强CT、多源或多排CT磁共振(MRI)主动脉造影术血管内超声(IVUS)30影像学检验—胸片应作为主动脉疾患的常规检验发病前后对比主动脉形态有一定价值心影明显增大（破入心包或有主动脉关闭不全）高达50％的患者具有一侧或双侧胸腔积液或肺不张X线的不足：不具有诊疗价值，对“定性”和“定量”有一定程度31影像学检验–经胸超声优点：对升主动脉近端病变具有较高的价值可评价夹层的心脏并发症如主动脉关闭不全、心包填塞缺陷：胸腔UCG敏感性仅为59%-85%，特异性为77%32影像学检验–经胸超声33影像学检验–经胸超声34影像学检验--TEE食管超声心动图(TEE)TEE是一项能在急诊室完毕的迅速、精确、简便的诊疗措施能为心血管外科提供有价值的信息其诊疗AD的敏感性达成98%-99%,特异性达77%-97%35影像学检验–多排或多源CT优点：敏感性和特异性高，诊疗AD敏感性为83%-94%,特异性为87%-100%对诊疗、治疗、随访有主要价值，可“一站式”明确ACS、AD及急性肺栓塞诊疗在部分患者已替代主动脉造影成为诊疗AD新的金原则检验时要求：要做增强扫描，扫描范围要大（甲状软骨至耻骨联合），三维重建要点在弓部，最佳行三维重建363738AD真假腔的区别

真腔假腔腔大小较小，走形呈螺旋状较大密度增强早期较高稍低分支血管有少见附壁血栓少见多见血流速度正常慢39影像学检验--MRI优点：在鉴别主动脉瘤周围出血及炎性纤维化、诊疗移植物感染方面优于CT对血栓的形成是否及时间可作出判断缺陷：特殊器械植入者为禁忌其敏感性和特异性均为98%40影像学检验--主动脉造影术优点：确诊AD金原则主要用于在其他影像技术诊疗不清或需要进行外科手术、腔内隔绝治疗进行评估其敏感性和特异性为88%和95%注意：造影时一定要辨别真腔和假腔，不能在假腔造影缺陷：属于有创性检验，有潜在危险性,且准备及操作费时，已少用于急诊41影像学检验--主动脉造影术42影像学检验--IVUS能够拟定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围特异性和敏感性均接近100%43 鉴别诊疗急性冠脉综合征(ACS)急性肺栓塞张力性气胸食管穿孔！！！鉴别诊疗很主要：ACS和急性主动脉综合征处理原则相反文件报道误诊率从26%-57.9%不等44怎样早期、迅速诊疗AD早期诊疗AD的5个独立危险原因突发经典连续剧痛血压增高血压和/或脉搏不对称胸片主动脉影和/或纵隔影增宽D-二聚体升高45诊疗AD危险原因的评分系统危险因素评分值说明突发典型持续剧痛2有即得2分血压增高1每增加一个等级得1分血压和/或脉搏不对称3不对称即得3分胸片主动脉影和/或纵隔影增宽2有增宽即得2分D-二聚体升高2每增加一个等级得2分注：1、血压在140-159/90-99mmHg2、血压在160-179/109mmHg3、血压>180/110mmHg；D-二聚体(ug/ml):0.5-2.4＝2，2.5-4.9＝4，>5.0＝646怎样早期、迅速诊疗AD床旁彩超可对AD进行迅速筛查，但设备及技术要求均较高多排或多源CT可“一站式”明确AD、ACS或急性肺栓塞诊疗，可最大程度降低误诊率；但需做多种部位，造影剂用量较大，费用较高47疑似主动脉夹层处理流程疑似AD一般处理及早外科会诊必要影像检验BP、HR、Pain监测药物、介入、手术选择48主动脉夹层治疗治疗原则：主要是阻止主动脉夹层血肿的进展，其致命并发症，并非是内膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果治疗措施药物治疗介入治疗手术治疗49一般处理建立静脉通路吸氧心电监测EKG、胸片，必要时导尿血常规、生化、心肌酶学，d-dimer必要时配血建立动脉通路50BP、HR、Pain控制一线用药β受体阻滞剂如血压仍高，加用尼卡地平，不提议应用硝普钠目的：HR<60，SBP<100如心率快，可用艾司洛尔或合贝爽止痛可用吗啡51药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗长久合适的药物治疗也是改善慢性夹层预后的主要措施52药物治疗ＡＤ的药物治疗有二个主要目的一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽量低二是克制心脏左室收缩，降低dp/dt，使搏动性张力下降53药物治疗较理想的药物为β受体阻滞剂或其他同步具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶克制剂血管紧张素受体拮抗剂镇定剂通便药对症支持治疗54介入治疗对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采用近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔造成主要脏器缺血者，用支架开放真腔及主要分枝血管,重建血运近端破口难以经过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，经过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善主要脏器缺血，降低假腔压力，预防夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的主要构成部分55手术治疗手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的主要脏器损害局部压迫症状直径不小于5cm动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无明显区别急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术56手术治疗根部替代：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替代升主动脉替代：Wheat术弓部替代及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替代腹主动脉替代胸、腹主动脉替代全替代主动脉替代主动脉夹层内膜开窗术57预后未经治疗，发病后48h内，每小时病死率1%-2%，2周病死率89％，3个月病死率90％到达医院前死亡20%住院死亡率为27%，A型手术治疗为26%，B型内科治疗为10%经治疗，5年生存率约75%，23年为40%-69%58不同类型AD死亡率比较死亡率：StanfordA型发病早期每小时死亡：1%72小时：50%2周：75%3月：90%StanfordB型小时死亡率尚无证据住院死亡率：11%

59预后远期并发症：再次夹层、局部动脉瘤形成，进行性主动脉瓣关闭不全主要死因：夹层破入心包心包压塞急性主动脉瓣关闭不全所致的急性心衰夹层破入胸腔主动脉分支闭塞脏器缺血60AD的误诊及漏诊率三联征：胸痛消失、低血压、分支血管受累是住院死亡的独立预示因子38%-40%首诊时被漏掉，约2/3行其他检验时发觉，约1/3在尸检时诊疗AD61AD误诊为AMI一例患者男性，53岁主因突发胸闷、气短伴心悸1天入院入院前1天无明显诱因突发胸闷、气短，伴心悸、大汗，无明显胸背部、腹部疼痛，无恶心、呕吐，无头晕，无晕厥及一过性黑矇62病程特点既往史：高血压病史20余年，血压最高达240/？mmHg，日常不规律服用中药治疗（详细药物名称及剂量不详），血压多维持在180-200/100-110mmHg之间个人史：饮酒史7年，每日约5两;无吸烟嗜好63体征查体：BP：右上肢176/96mmHg，左上肢180/100mmHg，神清，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清楚，未闻及干湿性啰音，心界向左侧扩大，心率：68次/分，律齐，心音低钝，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。两侧桡动脉、股动脉、足背动脉搏动对称，无明显减弱。两侧颈部、股动脉听诊区均未闻及血管杂音64化验急查心梗三项：肌红蛋白：119.0ng/ml，肌钙蛋白及CK-MB正常；心肌酶正常血常规：中性细胞比率：84.0%，淋巴细胞比率：10.4%电解质：血钾：3.53mmol/L，血钠：134mmol/L，血氯：98mmol/L血糖：8.0mmol/L，肌酐：65umol/L65诊疗及鉴别诊疗冠状动脉粥样硬化性心脏病不稳定型心绞痛急性心肌梗死?主动脉夹层?高血压病3级（极高危）66治疗方案予以阿司匹林肠溶片300mg嚼服，继之溶栓治疗（详细用药及剂量不详），患者胸闷、气短好转，