课件-肾小球肾炎教学课件

肾小球肾炎潜江市中心医院内Ⅰ科袁海成肾小球肾炎潜江市中心医院内Ⅰ科1原发性肾小球疾病分类

病理类型

轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变未分类的肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎原发性肾小球疾病分类病理类型2弥漫性肾小球肾炎的病理

1.膜性肾病

2.增生性肾炎

①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性肾炎③系膜毛细血管性肾炎④致密沉积物性肾炎⑤新月体肾炎

3.硬化性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎的病理1.膜性肾病3急性肾小球肾炎

AcuteGlomerulonephritis

概述

是一组急性肾炎综合征为主要临床表现以血尿.蛋白尿.高血压和水肿为特征的肾脏疾病,可伴有一过性肾功能损害.由细菌,病毒及寄生虫引起,多见于儿童,有自限性

急性肾小球肾炎

AcuteGlomerulonephrit4链球菌感染后急性肾炎β溶血性链球菌抗原成分循环免疫复合物原位免疫复合物补体激活,中性粒细胞.单核细胞浸润链球菌感染后急性肾炎5链球菌感染后急性肾炎临床表现（一）

多见于儿童前驱感染后1～3周起病（类型.时间.程度）

A.咽痛,扁桃体炎.

B.猩红热.C.皮肤感染.链球菌感染后急性肾炎临床表现（一）6链球菌感染后急性肾炎

临床表现（二）

血尿蛋白尿水肿高血压氮质血症链球菌感染后的证据免疫学检查异常尿常规｛链球菌感染后急性肾炎临床表现（二）尿常规｛7正常肾小球正常肾小球8毛细血管内增生性肾小球肾炎,极期.内皮细胞.系膜细胞弥漫性增生.中性粒细胞浸润毛细血管内增生性肾小球肾炎,极期.内皮细胞.系膜细胞弥漫性增9毛细血管内增生性肾炎后期.系膜细胞弥漫增生.内皮细胞逐渐吸收毛细血管内增生性肾炎后期.系膜细胞弥漫增生.内皮细胞逐渐吸收10毛细血管内增生性肾炎.IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积毛细血管内增生性肾炎.IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积11实验室检查血清补体C32周内开始下降,6-8周恢复正常.尿常规有蛋白.血尿抗链球菌溶血素“O”半年后恢复正常肾活检指征

急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾功能恶化,病程2个月不好转急性肾炎综合征并肾病综合征实验室检查血清补体C32周内开始下降,6-812诊断

根据有先驱感染史,浮肿,血尿,同时伴有高血压和蛋白尿,诊断并不困难.

急性期多有抗链球菌溶血素“O”效价

增高,血清补体浓度下降诊断根据有先驱感染史,浮肿,血尿,同13链球菌感染后急性肾炎

治疗对症治疗

一般治疗:休息.低盐.限水.

治疗感染,青霉素,摘除扁桃体.

对症治疗:利尿.降压.

透析治疗.

链球菌感染后急性肾炎治疗对症治疗14急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveg15定义

急性肾炎综合征

肾功能急剧恶化

少尿性急性肾功能衰竭

新月体性肾小球肾炎

预后差

以成人多见,男性发病率较高,男女之比为1.5～3.0:1,5年生成率约为25%.

定义16病因

引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为三类

原发性急进性肾小球肾炎

继发于全身性疾病的急性肾小球肾炎

原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎病因引起急进性肾小球肾炎的疾病主要17急进性肾小球肾炎的病因分类

1.原发性急进性肾小球肾炎Ⅰ－Ⅴ型

2.发生于原发性肾小球疾病系膜毛细血管性IgA肾病

3.与感染性有关链感染后感染性心内膜炎乙肝丙肝支原体感染急进性肾小球肾炎的病因分类1.原发性急进性肾小球肾炎18急进性肾小球肾炎病因分类

4.与多系统疾病有关

系统性红斑病

Goodp-astue综合征（抗GBM病伴肺出血）过敏性紫癜

系统性血管炎显微镜下多动脉炎

Wegener肉芽肿

Churg-Strauss综合征

混合性冷球蛋白血症

肿瘤淋巴瘤

5.与药物有关

别嘌醇利褔平

青霉胺急进性肾小球肾炎病因分类4.与多系统疾病有关系19原发性急进性肾小球肾炎分类免疫病理学分类抗GBMANCAⅠ.抗GBM

＋－Ⅱ.免疫复合物－－Ⅲ.寡免疫型－＋Ⅳ混合型

＋

＋Ⅴ.寡免疫型－－原发性急进性肾小球肾炎分类免疫病理学分类抗G20病理

大体:肾脏体积常长大（或正常）

类型:新月体肾小球肾炎

50%以上肾小球有新月体形成

新月体占肾小球囊腔的50%以上,细胞性新月体是（早期）

细胞纤维性新月体

纤维性新月体（后期）

病理大体:肾脏体积常长大（或正常）21正常肾小球正常肾小球22新月体肾小球肾炎.弥漫性新月体形成新月体肾小球肾炎.弥漫性新月体形成23新月体肾小球肾炎.纤维素沉积于肾小带囊新月体肾小球肾炎.纤维素沉积于肾小带囊24新月体肾小球肾炎.细胞新月体形成新月体肾小球肾炎.细胞新月体形成25新月体性肾小球肾炎.纤维性新月体.伴再沟通现象新月体性肾小球肾炎.纤维性新月体.伴再沟通现象26新月体肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊新月体肾小球肾炎,纤维素沉积于肾小囊27免疫病理特点

Ⅰ型IgGC3光滑线条状.毛细血管壁.

Ⅱ型内皮,系膜细胞增生IgG,C3颗粒状

系膜.毛细血管壁.

Ⅲ型节段性纤维索样坏死,没有或微

微量免疫复合物.

免疫病理特点Ⅰ型IgGC3光滑线条状.毛细28临床表现

Ⅱ型多见、男性居多.前驱感染、:呼吸道感染.起病急、进展快.

急性肾炎综合征:血尿、高血压、进行性少尿、肾功能恶化、腰痛发热、、乏力、关节痛、咯血（Ⅲ）肾病综合征（Ⅱ）临床表现Ⅱ型多见、男性居多.29实验室检查

1.尿异常:血尿、蛋白尿、管型尿

2.尿素氮、肌酐迅速

3.贫血

4.抗GBM抗体（Ⅰ）

5.CIC、C3（Ⅱ）

6.抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（Ⅲ）

7.B起:双肾长大实验室检查1.尿异常:血尿、蛋白尿、管型尿30诊断

急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎诊断急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎31鉴别诊断

急性肾衰的非肾小球疾病急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病

其他急进性肾小球肾炎继发性急性肾小球肾炎原发性肾小球病鉴别诊断急性肾衰的非肾小球疾病32治疗

强化治疗

1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物甲泼尼龙0.5-1.0克静滴QD或qod共3次,以后口服泼尼松1-1.5mg

/kg、d

CTX口服2-3mg（kg-d）或0.2ivqod,累积≤6-8g或冲击1.0g静滴1次/月（双冲）治疗强化治疗33治疗

强化治疗2.强化血浆置换法

患者血血浆置换机

正常人血浆、白蛋白每次2-4L,每日或隔日1次,共10次

Ⅰ型、Goodpasture综合征、原发性小血管炎首选｝血浆血细胞治疗强化治疗｝血浆34治疗

其他治疗替代治疗及时透析降压

对症治疗纠正水、电解质紊乱、控制心衰、控制感染治疗其他治疗35预后

早期诊断,早强化治疗.

Ⅲ型＞Ⅱ型＞Ⅰ型病理改变

青年好于老年预后早期诊断,早强化治疗.36谢谢!谢谢!37慢性肾小球肾炎

ChronicGlomerulonephritis慢性肾小球肾炎

ChronicGlomeruloneph38概述

慢性肾炎是一组病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展成肾功能衰竭的疾病.肾炎综合征:水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功损害.

病理类型

影响临床表现

病程

临床表现多样化概述慢性肾炎是一组病情迁延,病39病因和发病机制1.少数是急性肾炎发展而来（直接迁延或痊愈后重发）2.确切病因尚不清楚、起病即属慢性肾炎（其病理类型决定其病程必定迁延）3.免疫介导4.慢性进程非免疫因素参与,高血压致肾小球内高压,肾小球高滤过致肾小球硬化.病因和发病机制1.少数是急性肾炎发展而来（直接迁延或痊愈后重40病理

多样性主要病理类型①系膜增生性肾小球肾炎

②系膜毛细血管性肾小球肾炎

③膜性肾病④局灶节段性肾小球硬化

⑤硬化性肾小球肾炎

⑥毛细血管内增生性肾小球肾炎病理多样性41轻度系膜增生性肾小球肾炎轻度系膜增生性肾小球肾炎42中度系膜增生性肾小球肾炎中度系膜增生性肾小球肾炎43系膜增生性肾小球肾炎IgG沿系膜区沉积系膜增生性肾小球肾炎IgG沿系膜区沉积44课件-肾小球肾炎教学课件45课件-肾小球肾炎教学课件46临床表现一.早期表现乏力、疲倦、腰痛、纳差、有轻度尿异常

1.蛋白尿中度蛋白尿,24小时1.5-3克

2.血尿RBC＞10/Hp,偶见红细胞管型

3.水肿部分病人有,部分病人无（轻-中度）

4.高血压部分病人有,部分病人无（轻、中度）

5.肾功部分正常（正常期或代偿期）或轻度受损.可持续数年.数十年,肾功能逐渐恶化临床表现一.早期表现乏力、疲倦、腰痛、纳差、有轻47临床表现二、高血压表现突出1.除具备上述特点外

2.血压呈持续性,中度以上升高,舒张压持续＞110mmHg（14.7Kpa）

3.眼底损害突出.A变细.A-V交叉压迹,渗血.出血.视乳头水肿

4.一般降压药效果欠佳,肾功能恶化较快,预

后较差临床表现二、高血压表现突出48临床表现三、慢性进展中急性发作1.有链球菌或病毒感染或肾毒性药物劳累受凉诱因2.潜伏期短（仅1-2天,＜5天）3.漫性病程中突然出现蛋白尿.血尿.水肿,高血压加重,甚至肾功能损害突然加重4.尿沉渣改变突出,除血尿.蛋白尿外,管型尿WBC特别是RBC管型出现提示肾炎活跃临床表现三、慢性进展中急性发作49临床及实验室检查

任何年龄,中青年男性多见,多数起病隐匿,缓慢,临床表现多样性,蛋白尿,高血压,水肿为基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情时轻时重,迁延进展为慢性肾衰.临床及实验室检查任何年龄,中青年男性多见50临床实验室检查

1.蛋白尿1-3g/d2.血尿.肾小球源性,可有肉眼血尿3.水肿.轻于肾病综合征,多无体腔积液4.高血压.肾衰时90%出现临床实验室检查1.蛋白尿1-3g/d51诊断

凡尿化验异常（蛋白尿.血尿.管型尿）水肿及高血压病史达一年以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性及遗传性肾小球肾炎后,临床上可以诊断为慢性肾炎。诊断凡尿化验异常（蛋白尿.血尿.管型尿52鉴别诊断一、急性肾炎二、继发性肾小球肾炎

狼疮性肾炎.过敏性紫癜,根据临床表现及实验检查,则不难鉴别三、Alport综合征

眼（球形晶状体等）

耳（神经性耳聋）

青少年儿童＜10岁

肾（神经性耳聋.轻度蛋白尿.进行性肾功衰）

阳性家族史（性链锁性遗传）

鉴别诊断一、急性肾炎53鉴别诊断四、原发性高血压继发性肾损害1.发病年令＞40岁2,多年高血压病史,高血压的出现早于尿沉渣异常3.尿沉渣改变较肾炎更轻4.少量蛋白尿.24小时＜1.0,且为小分子（如β2微球蛋白）5.晚期肾脏受损时,主要是肾小管功能下降.夜尿,同时应有靶器官心.脑损害.眼底改变鉴别诊断四、原发性高血压继发性肾损害54治疗

目的:防止或延缓肾功能进行性恶化,改善或缓解临床症状,防止严重合并症

原则:不强求消除尿蛋白及血尿,一般不主张用激素及细胞毒药物治疗目的:55治疗1.限制食物蛋白及磷入量肾功能不全氮质血症时蛋白质

0.5-0.8/kg/d

优质必须氨基酸,α-酮酸

磷-600-800mg/d

治疗1.限制食物蛋白及磷入量56治疗

2.积极控制高血压高血压是加速肾小球硬化,促进肾功能恶化的重要因素

原则:①力争把血压控制在理想水平尿蛋白＞1g/d.Bp＜125/75mmHg尿蛋白＜1g/d.Bp＜130/80mmHg②选择能延缓肾功,具有保护的降压药

限盐＜3.0/d

利尿水钠潴留者,氢氯噻嗪.速尿治疗2.积极控制高血压57治疗

降压药物首选血管紧张素转换酶抑制剂

（ACEI）贝那普利（洛丁新）5-10mgQd.或

AngⅡ受体拮抗剂（ARB）洛沙坦50-100mgQd钙通道抑制剂.洛活喜.硝苯吡啶

β-受体阻滞剂.倍他乐克25mgBid血管扩张

剂