额颞痴呆和Pick病

额颞痴呆和Pick病额颞痴呆和Pick病额颞痴呆和Pick病概念：额颞痴呆：是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的原因，约占全部痴呆病人的1/4。pick病：约1/4额颞痴呆的病人存在pick小体。额颞痴呆包括：1/4pick病 额叶痴呆Pickcomplex原发性进行性失语Pick病：以额颞叶萎缩为病理特征，表现为缓慢进展的行为异常、认知障碍&失语。病因&发病机制额颞痴呆&Pick病的病因&发病机制不清半数为家族性额颞痴呆（常染色体显性遗传）病变基因定位于17号染色体(17q21)约20%的额颞痴呆病人有该基因突变tau蛋白病(tauopathy):神经元&神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体病理大体病理特征：局限性额颞叶萎缩可累及杏仁核'海马'黑质&基底节光镜下病理特征：神经元细胞减少Pick病可见Pick细胞和Pick小体：神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变无神经原纤维缠结&淀粉样斑病理临床表现Pick病：隐袭起病，缓慢进展早期出现人格&情感改变:易激惹'暴怒\固执'淡漠&抑郁，行为异常，片段妄想可出现Kluver-Bucy综合征认知功能障碍晚期出现但言语障碍明显：言语少，思维贫乏，刻板或模仿言语，缄默早期出现吸吮'强握反射，晚期出现肌阵挛\锥体束征'锥体外系征临床表现原发性进行性失语65岁以前发病，病程较长（可＞10年）缓慢进行性失语不伴其他认知功能障碍6—7年发展为严重失语或缄默可有视觉失认或空间损害最终出现痴呆无神经系统阳性体征MRI:优势半球额\颞&顶叶萎缩明显病理：额颞叶萎缩，无Pick小体辅助检查EEG:早期正常晚期a-波减少，出现6波'尖波睡眠时纺锤波少，K综合波难出现CT/MRI:局限性额或前颞叶萎缩PET/SPECT:不对称性额\颞叶代谢降低遗传学：17q21,tau蛋白基因突变诊断&鉴别诊断诊断额颞痴呆（包括Pick病）起病较早（50~60岁），可有家族史人格'行为障碍较认知障碍明显CT及MRI:叶性萎缩（额叶\前颞叶局限性萎缩）组织病理学证据：局限性额颞叶萎缩神经元&神经胶质发现tau蛋白包涵体Pick病发现Pick小体&细胞缺乏神经原纤维缠结&淀粉样斑诊断&鉴别诊断鉴别诊断Alzheimer病AD通常早期出现认知功能障碍Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变'行为异常&言语障碍影像学Pick病额颞叶萎缩，AD广泛脑萎缩神经病理：Pick病：Pick小体AD:神经原纤维缠结\老年斑Alzheimer病与Pick病的鉴别Alzheimer病 Pick病临床症状TOC\o"1-5"\h\z遗忘 早期 晚期地点定向障碍 早期 晚期计算力减退 早期显著 早期尚保留人格改变 晚期 早期Kluver-Busy综合征 晚期 早期较常抽搐较常少见口头语言障碍重语症，字尾重复症刻板性语言,最终缄默最终缄默CT/MRI缩大体病理缩央组织病理学结斑性缩化学病理选择性递质受累广泛性脑萎颞叶和/或额叶萎缩半球后部萎半球前部萎缩杏仁核中杏仁核所有核都受累和内侧核群受累神经原纤维缠Pick小体老年膨胀细胞颗粒空泡变白质胶质增生树状突本身皱数状突消失胆碱能神经原受