脊髓小脑性共济失调课件

脊髓小脑性共济失调41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调41、俯仰终宇宙，不乐复何如。42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。44、欲言无予和，挥杯劝孤影。45、盛年不重来，一日难再晨。及时当勉励，岁月不待人。脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)定义:由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病三大特征:世代相传的遗传背景共济失调的临床表现脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变有些人认为历史科目就是死记硬背，把知识点背下来，考试就会取得好成绩，然而并不是这样。不仅如此，现在在《新课标》的要求下，初中历史考试越来越灵活，对老师和学生的要求越来越高，历史教学任务很重，课时安排少，在这样艰难的情况下，提高初中历史课堂学生的学习效率，成为我们教育工作者的责任。为此，作为新时期初中历史教育工作者，我们一定要努力探究初中历史优质教学的方法。1激发学生的学习兴趣兴趣是最好的老师，兴趣是使人成功的动力。作为新时期的教育工作者，我们应该把兴趣培养放在教学首位。传统的教学模式中，教师讲，学生听，课堂死气沉沉，严重影响教学效果，如何让学生动起来是检查课堂高效的方法之一，而这种教师讲得口干舌燥，学生听得索然无味的课堂，别说实现高效，就是实现有效也是无稽之谈，那么要想实现课堂高效，首要解决的问题就是转变这种传统的授课模式，让学生动起来，那就要培养学生对历史这一学科产生浓厚的学习兴趣。心理学家做实验曾得出过这样的结论，对某项事物只要感兴趣，就好主动接近它，思考它，因此，激发学生学习历史课的兴趣，是实现历史课堂高效的前提条件。在教学过程中，我们可以设计启发性问题，做好课前导语。良好的开端是成功的一半，每节上课教师都要做好充分准备，以尽快地把学生引入的到本节课的课堂教学中去，通过艺术性的导语一下子就能把学生拉入课堂，为课堂的高效取得事半功倍的效果。同时，我们也应该充分利用好课本插图，增强教学直观效果。初中生的求知欲，好奇心都非常强烈，但这种强烈的求知欲、好奇心是建立在学习的兴趣上，所有教师在课堂上要充分利用好插图，积极引导，通过插图进行宣讲，使得课堂变得更有意思，这样样的历史课堂对于初中生来说，是非常乐意接受的，课堂效果也非常明显。2采用多种教学方法磨刀不误砍柴工，方法显得格外重要。新时期，对于初中阶段历史学科优质教育教学，我们要重视教学方法的合理指导。在教学过程中，教学中教师要创新教学策略，采用多样化的教学方式，调动学生学习的积极性，从而提高课堂教学效果。首先借助多媒体创设适宜的教学情境。多媒体辅助教学以其信息量大、动态感强、形象生动等优势已成为课堂教学改革的必然趋势，使历史课堂教学不如新天地，给人带来了全新的感受。因此，初中历史教学中要善用多媒体教学，不让要让学生动起来，还要让历史人物动起来，吸引学生积极主动地参与到教学活动中去，从而提高教学效果。如学习香港与澳门的回归时，可以用多媒体给学生展示香港与澳门被列强侵占的经过，然后再让学生结合教材了解港澳回归这一伟大的历史事件，从而活跃课堂气氛，提高课堂教学效果。其次教给学习方法。授人以鱼，不如授之以渔。说明了教给学生方法比知识更为重要，教学中教师要指导学生科学的学习方法，让学生由“学会”转向“会学”。如培养学生良好的预习习惯，教给学生正确的预习方法，引导学生快速找到突破口，整理归纳相关知识点。为此，作为新时期的教育工作者，我们要不断提高自身认识，加强自身能力，发挥自身优质，寻求更好的教学方法，促进优质教学课堂有序的进行。3注重教学观念的发展更新社会在发展，教学观念也要随之进步。新时期，为了提高初中阶段历史学科优质课堂教学，作为教师，我们要与时俱进，更新教学观念，从而提高教学效果。在新课程中，需要将学生作为课堂的中心，但是在过去教学中，教师是课堂的主导者，学生的主体地位没有充分发挥出来，影响到教育效果的提高。首先，要对教师的教学观念进行创新。传统教学模式下，教师在课堂中一个人讲解，影响到知识的学习和吸收。因此，要想促使初中历史课堂教学效率得到提高，就需要对传统的教学观念进行创新，对历史课堂教学模式进行创新。在具体教学过程中，将学生的课堂主体地位给充分发挥出来，对教学方式进行创新，营造良好的氛围，将学生的积极性给充分激发出来，促使初中历史课堂教学效率得到提高。其次，要对学生的学习观念进行更新，很多学生认为历史已经过去，只有死记硬背方可以学好历史，因此，在课堂教学过程中，就没有花费时间。这是一种错误的观念，教师需要帮助学生树立正确的学习理念，对学习习惯进行科学培养，鼓励学生将自己的疑问提出来，将学生的积极性和主动性给激发出来，积极的探索知识，这样课堂教学效果方可以得到提高。最后，还需要对教师的师生观念进行革新，初中生有着较强的自尊心，渴望得到教师的理解和鼓励。因此，初中历史教学中，教师就需要与学生积极接近，用平等的身份和学生沟通，对学生深入了解，对学生的意见积极听取，以便创新教学方法，从而促进优质课堂的构建。伴随着教学改革的推进和发展，教师要不断运用新的教学策略，提高教学的成绩。只是一些教师观念落后，对语文过分重视字词句篇，忽视阅读的重要性，让学生缺少细读的体验，阻滞了初中语文阅读教学的发展。初中阅读教学中，教师要帮助学生深刻领悟文本的思想内涵，体会文化的韵味，提升学生的综合素质，实现阅读教学的效率的提高。一、感情共鸣的原则作者在创作文本的时候，首先被情境所感动，然后才产生创作的激情，因此，阅读文本的学生应该仔细品读文本，深刻领会作者的思想情感，感受作者的深情，和作者产生感情的共鸣。初中阅读教学的文本细读，要求教师引导学生的情感，让学生感受到作品的情感，激发学生产生和作者的共鸣。二、初中阅读教学中文本细读的有效方法谈1.诵读文本，领会文本蕴含的深刻的内涵多读和朗读是细读文本的前提。学生阅读的时候，不能只重视反复阅读，还要朗读，将自己的感情和作者的感情融合，在朗读中感受作者所要表达的深刻的感情，领会作者表达的含义，体会作者的感情。教师要为学生创造好的阅读的环境和氛围，带领学生阅读的时候要做到心口合一，融进自己的感情到朗读中，有效地抒发作者的内心的声音，感受人物的情感。例如，教师可以指导学生用心细读《我骄傲，我是一棵树》，通过学生用心的细读，探究作品中的深刻含义和作者的感情。此外，教师要避免朗读的枯燥和单调，教师可以组织多种形式的朗读，例如示范朗读、分角色朗读、齐读和配乐朗读等。教师要以丰富的形式，激发学生阅读的兴趣，点燃学生朗读的激情，激发学生产生朗读活动的积极性。例如，教师在带领学生学习《海燕》的时候，也要进行示范性朗读，让学生领会文章的情感，通过齐读等方式，让学生充分感受作品的感情的澎湃。诵读同默读相比，在于心口合一，经过语言体会文本人物的心理活动，感悟作品的思想感情。课堂教学中，教师要指导学生有感情地朗读文本，心口合一，用心体会每个字、每句话的感情。教师要指导学生细读文本，不缺漏文章的内容，激发学生的情感，引起学生感情的共鸣。教师要根据文本的特点，选择不一样的诵读方式，可以开展多种形式的朗读等，来提高教学的效果。教师可以在范读后就提出问题，集中学生学习的注意力，引导学生回归文本、细读文本，进行文本的推敲。2.科学合理地切入文本的深处文本细读是个过程，也是方法，有着自己的操作技巧。教师在指导学生细读文本的时候，找寻合适的切入点，可以收获好的教学效果。教师在找到恰当的切入点后，就可以对作品进行推敲，挖掘文本的深刻的含义，把握文章的思想性和艺术性。例如，《孔乙己》的教学中，有这样的描写：“孔乙己是站着喝酒而穿长衫的唯一的人”。这个句子包含着很多深刻的问题。“站着喝酒”说明孔乙己非常穷困，找个雅座喝酒都不可能。“穿长衫”说明他不同于一般的人。“唯一的人”说明孔乙己不同于坐着喝酒的有钱的老爷，又不同于普通人，是格格不入的人。孔乙己在被人抓住偷窃后，狡辩道“窃书不是偷”。尽管他认识到自己可耻，却不承认，有着封建文人的“骨气”。教师应该引导学生思考孔乙己的悲惨命运的成因。他的穷困表面是他偷懒，不求上进，更多的是折射出社会对封建文人的毒害。3.文本比较，实现学生自我教育文本比较是教师收集一些有共性的但不完全一样的作品给学生阅读。这些作品可以是同一个作家不同时期的作品，也可以是不同作家同一题材的作品。文本比较可以拓展学生的阅读量，提升学生的文学境界，提升学生的阅读分析能力，增强学生的思考才能。例如，《沁园春?雪》和《沁园春?长沙》都是毛泽东的作品，但二者的感情和内容不一样。《沁园春?长沙》写于1925年晚秋，这时候毛泽东离开故乡到广州，经过长沙橘子洲，回忆起少年生活。《沁园春?雪》写于1936年2月，毛泽东同志在陕北地区从事革命工作，准备带领队伍开赴抗日前线。教师可以指导学生了解资料，了解两首词的写作背景，引导学生分析词的相同点和不同点。教师通过文本比较实现对作者创作经历的把握，体会作者在不同时期的不同情感，归纳出感情的主线。在新课程改革的背景下，教师要引领学生多读书，读好书，感受中国语言文字的伟大的魅力，体会文章的丰富的感情。只有细读文本，学生才能够深刻体会文字里的细腻的感情，才能感受中国文字的独特的魅力，才能激发学生产生阅读兴趣，提升学生的文学鉴赏水准。因此，通过比较阅读，能拓展学生的思维空间。4.还原文本的感情，提升学生细读的质量文本作者运用细腻的描写、精准的语言和巧妙的结构来实现感情的铺垫和升华，容易引起学生感情的共鸣。所以，学生在充分阅读后，教师要将文本中的情境和自身的直接和间接的经验对文本进行细读还原，让学生更好地体会文本作者的意图和感情，提升细读的质量。教师指导学生经过细读还原文本，对文本的精彩的地方有体会，渲染艺术效果，拓展学生的眼界。因此，在语文阅读教学中，教师要发挥出文本阅读的功效，积淀学生的语文素养。【脊髓小脑性共济失调41、俯仰终宇宙，不乐复何如。脊髓小脑性共1脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)脊髓小脑性共济失调2遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)定义:由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病三大特征:世代相传的遗传背景共济失调的临床表现脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)3遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)临床上以共济运动障碍为主要特征,可伴有复杂的神经系统损害,如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓脑神经、脊神经、自主神经等症状,亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形皮肤病变等。HA的遗传方式以常染色体显性遗传(autosomaldominant,AD)为主,部分可呈常染色体隐性遗传(autosomalrecessive,AR),极少数为X连锁遗传(Xlinked)和线粒体遗传(mitochondrial);散发病例亦不少见遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)4脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs又称为常染色体显性遗传性小脑共济失调(ADCAS),为遗传性共济失调的主要类型,是一大类以小脑功能失调或合并其他神经功能异常为特征的神经系统变性疾病病变主要累及:脑干、小脑、脊髓主要临床表现:共济失调典型特征:遗传早现现象脊髓小脑性共济失调5脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)根据遗传类型和临床表现至少分为三类DCAⅠ型:除小脑性共济失调外,还包括眼球运动障碍,慢眼运动、视神经萎缩、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等,如SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA4、SCA12等ADCAⅡ型:小脑性共济失调班视网膜色素变性,如SCA7ADCAⅢ型:单纯小脑性共济失调,如SCA5、SCA6、SCA8、SCA10、SCA11、SCA14等而根据致病基因分型,现SCAs已达到40种脊髓小脑性共济失调6脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA1型:平均起病年龄在30~40岁,病程长约15年。主要临床表现为锥体柬征、眼球扫视和辨距过度、额叶执行功能障碍、精神症状、痴呆(晚期)等,致病基因为染色体6q22.3区域的1型致病基因ataxia-1。该类型多见于意大利、南非、德国和印度。脊髓小脑性共济失调7脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA2型:起病平均年龄为34岁,病程平均10年。主要临床表现为帕金森样症状、眼球慢扫视、肌阵挛、周同神经病、动作性震颤、痴呆等。致病基因为位于染色体12q24.13上的ataria2基因,见于美国、意大利、印度,是印度发病率最高的类型脊髓小脑性共济失调8脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA3型/MJD:平均起病年龄40岁,病程平均21年。主要临床表现为锥体束征、面肌和舌肌肌束震颤、眼球扫视变慢、眼险退缩、突眼、吞咽困难、肌萎缩等。致病基因为位于染色体14q24.3q32的ATX3基因。巴西、葡萄牙、日本、德国、荷兰等国常见,也是中国最常见的类型脊髓小脑性共济失调9脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA6型:平均发病年龄为52岁,病程一般长达25年以上。主要临床表现为发作性共济失调,偶伴肌张力障碍、肢体痉挛等,该型可无家族史