心悸右侧肌无力

心悸2月、右侧肢体无力1天1编辑ppt患者，女，24岁2月余前心慌胸闷，怕热多汗，食量增加，未予重视15天前出现四肢麻木，至当地医院查颈部彩超示：甲状腺肿大，当地化验“甲亢”1天前，患者自感上述症状加重，并出现右侧乏力，上肢不能持物，下肢不能站立20余年前因“骨髓炎”行左手手术病史2编辑pptT

36.9℃P118

次/分R27次/分BP187/112mmHg。甲状腺触及Ⅲ度肿大，质硬，无压痛脊柱与无畸形，左上肢残障畸形，双下肢无水肿右侧肢体肌力0-1级，肌张力正常，左侧肢体肌力5级，双巴宾斯基征（-）体格检查3编辑ppt诊断？需要做哪些检查？右侧偏瘫原因脑梗塞？

4编辑ppt头颅CT5编辑ppt头颅CT24小时头颅CT未见明显异常，暂不支持脑梗死6编辑ppt

头颅磁共振:两侧基底节区，侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号，左半卵圆中心较显著，考虑脱髓鞘病变——多发性硬化可能。

7编辑ppt一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变发病年龄在20-30岁，男女比1:2~3特点：症状和体征的游走性、易消失性，病灶在时间、空间的多发性

多发性硬化（MS）8编辑ppt临床症状和体征多种多样肌无力最多见，约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力感觉异常深、浅感觉障碍眼部症状常表现为急性视神经炎或球后视神经炎临床表现9编辑ppt共济失调发作性症状：癫痫、强直痉挛、感觉异常、构音障碍等精神症状其他膀胱功能障碍、性功能障碍等

临床表现10编辑pptCSF-IgG指数增高见于70%的患者，CSF-IgG寡克隆区带阳性率可达95%诱发电位如VEP、SEP、BAEP，50%-90%的MS患者可有一项或多项异常MRI可见侧脑室周围、半卵圆中心及胼胝体出现大小不一、T1低信号、T2高信号，病程长的可有脑室系统扩张、脑白质萎缩辅助检查11编辑ppt临床表现诊断所需附加条件至少2次临床发作；至少2个客观临床证据病灶无至少2次临床发作；1个客观临床证据病灶仍需空间证据：4个CNS典型病灶中至少2个区域≥1个T2病灶或等待累计CNS不同部位的再次临床发作1次临床发作；2个以上客观临床证据病灶仍需时间证据：任何时间MRI检查同时存在钆增强和非增强病灶或基线后任意时间MRI检查有新发病灶或等待再次临床发作2010年McDonald的诊断标准其他疾病不能很好解释，才能诊断12编辑ppt彩超提示：甲状腺弥漫性病变伴偏高回声结节T3

3.8↑nmol/l，T4190.40↑nmol/l，TSH0.07↓uIU/ml，促甲状腺受体抗体(发光)31.69↑U/LTGAb

10.64%，TMAb8.97%VEP、SEP、BAEP均为阴性头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉官腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成13编辑ppt患者7月17日出现言语不清，肢体无力未见好转，如何诊断？根据以上检查结果，Graves病诊断成立，MS诊断难以成立，仍应考虑脑梗塞，年轻人出现脑梗塞应排除血管畸形、血管炎14编辑ppt又名脑底异常血管网颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞脑底出现异常的小血管网1955年有日本学者最早报告，脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管，酷似烟雾

烟雾病15编辑ppt病因不清，可能为先天性畸形，部分有家族史，合并免疫性疾病如SLE等普遍认为Willis环主要分支血管（包括颈内动脉末端）发生闭塞、血流中断，出现临床事件后侧支循环代偿，反复阶梯式进展，形成脑底异常血管网多见于儿童及青年，表现为脑梗塞、出血烟雾病16编辑ppt血常规:WBC7.3410^9/L，N83.2%，RBC5.7610^12/L，Hb110g/L，Plt26910^9/L生化常规:ALT24U/L，AST56U/L，AKP194U/L，r-GT50U/L，白蛋白37.7g/L，球蛋白37.9g/L，肌酐23μmol/L，K+

3.56mmol/L，Na+140mmol/L，Ca2+

2.39mmol/L，CK<20U/L，LDH227U/L，CRP11.00mg/L，血脂正常入院后检查17编辑ppt尿常规（多次检查）:RBC3+，PRO+，BLD3+烟雾病无法解释18编辑ppt临床表现：血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状血清中存在狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等患者无反复流产、血小板减少病史，不支持抗磷脂综合征19编辑pptANCA相关性血管炎结节性多动脉炎巨细胞动脉炎大动脉炎孤立性CNS血管炎血管炎20编辑ppt一般认为主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎及原发性局灶坏死性肾小球肾炎ANCA阳性更支持诊断临床上有报道抗甲状腺药物可引起ANCA相关性血管炎，反复追问病史，患者未曾用有关药物ANCA相关性血管炎21编辑ppt累及中、小动脉全层的坏死性血管炎临床表现多样，以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见可有肾小动脉血管炎，而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎累及系统广泛，诊断尚无统一标准结节性多动脉炎22编辑ppt①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。1990年美国ACR提出的标准23编辑ppt⑧HBsAg(+)或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化，肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检及血管造影异常具重要诊断依据24编辑ppt病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍、视力障碍三联征好发于50岁以上的女性巨细胞动脉炎25编辑ppt指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位

大动脉炎（TA）26编辑ppt发病年龄≤40岁肢体间歇性跛行一侧或双侧肱动脉搏动减弱双上肢收缩压差≥10mmHg一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及血管杂音血管造影异常以上6条符合3条，同时除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病等可诊断

1990年ACR分类标准27编辑ppt仅局限于中枢神经系统的血管炎，典型表现：头痛、卒中、抽搐、脑出血、意识障碍等，诊断常需要血管造影，甚至脑活检孤立性CNS血管炎28编辑ppt凝血功能:PT

10.8s，INR0.94，APTT42.6↑s，纤维蛋白原(CFib)3.11g/L，血浆D-二聚体测定0.055mg/L肿瘤五项、乙肝两对半、丙肝、梅毒、艾滋筛查阴性相关检查29编辑ppt免疫球蛋白+补体正常，抗心磷脂抗体定量(ACL(20140721):<12.00Ru/ml，抗β2糖蛋白抗体(anti-β2-GP)<20.00Ru/mlESR:13mm/1h末尿培养阴性ASO/RF/血管炎三项阴性双链-DNA(cl-IF法)阴性，抗核抗体(IF法,主核型)阴性，抗核抗体(主核型)滴度<1:40ANA谱阴性相关检查30编辑ppt1.多发性大动脉炎（头臂动脉型）2.甲状腺功能亢进症进一步行腹主动脉CTA未见异常

诊断31编辑ppt患者，女性，25岁，无家族史怕热多汗，心慌2月余，伴右侧肌无力1天入院再次体检发现右侧锁骨下动脉闻及血管杂音，两侧上肢收缩压差15-20mmHgTT33.8nmol/l，TT4

190.40nmol/l，TSH0.07uIU/ml甲状腺彩超：甲状腺弥漫性病变伴内偏高回声结节头颅CTA：左锁骨下动脉，两侧颈内动脉，左椎动脉管腔狭窄，伴左颈部及椎基底区侧枝形成诊断依据32编辑pptGraves与大动脉炎同属自身免疫病疾病，研究发现，T细胞功能异常在二者发病过程中其重要作用CD4+功能增强，而CD8+细胞减少，CD4+/CD8+高于正常的患者复发率较高

Graves病合并大动脉炎33编辑ppt甲强龙40mgbid应用一周后改为40mg/d,,同时依达拉奉、长春西汀应用，CTX