凝血机制与临床

凝血机制与临床Bloodcoagulation内源性凝血途径外源性凝血途径三个阶段表面激活磷脂表面阶段血纤维形成血液凝固的实质是纤维蛋白凝胶的生成，它是血浆中纤维蛋白原(fibrinogen)在凝血酶作用下降解为纤维蛋白并聚合成不溶性的网状结构。

凝血因子血浆中与组织中直接参与凝血的物质。凝血系统凝血过程的三要素：凝血因子、血小板和Ca2+.纤维蛋白稳定因子因子ⅩⅢ接触因子因子Ⅻ血浆凝血激酶前质因子ⅪStuart-Prower因子因子Ⅹ血浆凝血激酶因子Ⅸ抗血友病因子因子Ⅷ前转变素因子Ⅶ前加速素、加速球蛋白、易变因子因子ⅤCa2+因子Ⅳ组织凝血激酶因子Ⅲ凝血酶原因子Ⅱ纤维蛋白原因子Ⅰ表面激活阶段ⅫⅫaⅪⅪaHKSKPK磷脂表面阶段ⅨⅨaPF3

ⅧCa2+Ⅶ

ⅢCa2+ⅩaPF3ⅤCa2+ⅩⅩⅡⅡa血纤维形成ⅡaⅠⅠaⅩⅢⅩⅢaⅠa

ⅠaⅠaⅠaCa2+内源性凝血途径外源性凝血途径发生条件组织损伤激活试管内凝血组织损伤始动因子胶原纤维等激活因子Ⅻ（接触因子）组织损伤产生因子Ⅲ（组织凝血激酶）参与步骤较多较少产生凝血速度较慢较快共同激活因子Ⅹ（Stuart-prower因子）抗凝系统抗凝血酶Ⅲ——精氨酸残基结合凝血酶等凝血因子的活性中心-丝氨酸残基肝素——酸性粘多糖结合血浆中的抗凝蛋白(ATⅢ，HeparincofactorⅡ)刺激VEC释放凝血抑制物刺激VEC释放tPA，促进纤溶活性抑制单核细胞的TNF和TF表达

蛋白质C肝内合成需VitK——多方面的抗凝血、抗血栓功能

水解灭活Ⅴ及Ⅷ

限制因子Ⅹa与血小板结合增强纤维蛋白的溶解抗凝血酶Ⅰ——凝血过程中生成的纤维蛋白有强烈吸附凝血酶的作用。

Ⅶ/Ⅶa-TF-Ca2+ⅨⅩⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3Ⅹa-Ⅴa-Ca2+-PF3凝血酶凝血酶原纤维蛋白多聚体(非溶性)纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白多聚体(可溶性)ⅩⅢ

ⅩⅢaⅪⅪaⅩⅫ

aⅧⅤ蛋白酶cATⅢFDP抑制纤维蛋白单体聚合抑制血小板粘附聚集抗凝血酶FDP抗凝的机制体外抗凝因素低温光滑的表面去Ca2+纤溶系统纤溶酶原激活物纤溶酶原纤溶酶纤溶酶抑制物（a2-巨球蛋白，a1抗胰蛋白酶）纤维蛋白及纤维蛋白原纤维蛋白降解产物（+）（+）（–）内源性激活物，Ⅻ激肽释放酶外源性激活物t-PA，u-PA）纤溶酶原激活物抑制因子血小板的止血功能血小板的粘附与聚集释放功能血小板破裂产物对凝血过程有很强的促进作用5-羟色胺内源性ADP收缩蛋白血管内皮下组织血小板胶原凝血机制检验的临床意义血管壁的检测，血小板的检测，凝血因子的检测，抗凝物质的检测，纤溶活性的检测，血液流变学的检测血小板的检测血小板计数100~300×109/L

减少生成障碍再障，放射性损伤，急性白血病，巨幼贫，骨髓纤维化

破坏和消耗增多脾亢，ITP，SLE，恶性淋巴瘤，DIC，先天性血小板减少症

分布异常脾肿大，血液被稀释增多原发性增多骨髓增生性疾病反应性增多急性感染，急性溶血，癌症患者MPV7~11fl血小板平均容积增加血小板破坏增加骨髓代偿好，骨髓抑制后恢复减少骨髓造血不良，白血病血小板抗体ITP

凝血因子的检测PTprothrombintime正常参考值：12-16秒

原理：加入Ca2+和Ⅲ因子凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验用于监测口服抗凝剂的用量，是监测口服抗凝剂的首选指标。

APTTactivatedpartialthromboplatintime

正常参考值：24-36秒

原理：加入接触因子激活剂和磷脂检查内源性凝血因子的一种过筛试验，由于APTT的高度敏感性和肝素的作用途径主要是内源性凝血途径，所以APTT成为监测普通肝素首选指标。

FIBFibrinogen正常参考值：2—4g/L

凝血因子的检测国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）正常参考值：0.8-1.5

INR是病人凝血酶原时间与正常对照凝血酶原时间之比的ISI次方（ISI：国际敏感度指数，试剂出厂时由厂家表定的）。目前国际上强调用INR来监测口服抗凝剂的用量，是一种较好的表达方式。临床适应症INR允许范围预防静脉血栓形成非髋部外科手术前1.5—2.5髋部外科手术前2.0—3.0深静脉血栓形成2.0—3.0治疗肺梗塞2.0—4.0预防动脉血栓形成3.0—4.0人工瓣膜手术3.0—4.0纤溶活性的检测3P试验plasmaprotamineparacoagulation