天疱疮讲课版课件

天疱疮pemphigus天疱疮1概述introduction天疱疮是一组慢性chronic复发性recurrent大疱性bullous皮肤病。好发于中青年，无性别差异，表现为在外观正常的皮肤和粘膜上发生松弛性flaccid大疱bullae，性质严重可危及生命。概述introduction天疱疮是一组慢性chronic复2病因etiology目前病因尚不明，近年来倾向于自身免疫性autoimmune疾病。其自身抗原autologousantigen可能是表皮细胞epidermocyte间的桥粒desmosome成分。在患者血清中存在有抗棘细胞pricklecell间物质抗体。病因etiology目前病因尚不明，近年来倾向于自身免疫性a3etiology所有活动性active天疱疮患者的血清serum中几乎都有抗复层鳞状细胞stratifiedsquamousepithelium间基质matrix的自身抗体--天疱疮抗体，这种自身抗体与细胞间质结合，致表皮棘细胞变性，细胞间桥破坏，棘细胞间失去粘合力而彼此分离（棘细胞松解acantholysis），从而导致表皮内裂隙clefts或大疱形成blisterformation。etiology所有活动性active天疱疮患者的血清ser4分型fourtypes根据病理上棘细胞松解的部位及临床特点，可分为寻常型vulgaris，增殖型vegetans，落叶型foliaceus及红斑型erythematosus。分型fourtypes根据病理上棘细胞松解的部位及临床特点5EtiologyofTCM中医认为，多因心火，脾湿蕴蒸，复感风热暑湿之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，薰蒸不解，外越皮肤而发。亦有因湿热内蕴，日久化燥，耗气灼津，致使气阴两伤。EtiologyofTCM中医认为，多因心火，脾湿蕴蒸6EtiologyofTCM如《外科大成•天疱疮》记载：“天疱疮者，初来白色燎浆水疱，小如芡实，大如棋子，延及遍身，疼痛难忍。”。又如《医宗金鉴•外科心法•火赤疮》记载：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。视延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭。”EtiologyofTCM如《外科大成•天疱疮》记载7天疱疮的临床及病理clinicalandbiopsy天疱疮的临床及病理clinicalandbiopsy8名词---病理acantholysis名词---病理9正常的棘层正常的棘层10细胞间存在自身抗体细胞间存在自身抗体11于是出现了棘层松解于是出现了棘层松解12又过了24小时又过了24小时13最后---棘层松解细胞(Tzanckcell)最后---棘层松解细胞(Tzanckcell)14名词---临床Nikolsky尼氏征（Nikolsky’ssign）阳性，为本病主要体征，表现为（a）用指轻擦水疱间正常皮肤时，表皮即剥离；（b）牵拉疱壁时表皮易于剥离；（c）用指轻压水疱，疱膜向挤压方向扩大。名词---临床Nikolsky15

寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮16天疱疮分型寻常型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮天疱疮分型寻常型天疱疮17寻常型天疱疮寻常型天疱疮18天疱疮讲课版课件19寻常性天疱疮诊断要点:

本病主要侵犯中年人。它既可侵犯全身皮肤,也可侵犯粘膜。在正常皮肤或红斑上发生松弛性大疱。尼氏征阳性。易形成糜烂面,且不易愈合。大片的糜烂面造成浆液serousfluid渗出，易继发感染。寻常性天疱疮诊断要点:20天疱疮讲课版课件21寻常性天疱疮诊断要点:口腔粘膜mucousmembraneofmouth的大疱、糜烂常为最先出现的症状。寻常性天疱疮诊断要点:口腔粘膜mucousmembrane22天疱疮讲课版课件23寻常性天疱疮诊断要点:组织病理示表皮基底细胞上棘层松解。intheintraepidermalareasjustabovethebasalcelllayer.直接免疫荧光DIF示棘细胞间IgG、C3沉积。间接免疫荧光IIF示血中有抗基底细胞间物质抗体。寻常性天疱疮诊断要点:组织病理示表皮基底细胞上棘层松解。24寻常型天疱疮寻常型天疱疮25棘层松懈acantholysis棘层松懈acantholysis26

寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮27寻常型天疱疮寻常型天疱疮28

寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮29

寻常型天疱疮Pemphigusvulgares寻常型天疱疮30寻常型天疱疮寻常型天疱疮31治疗要点:系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。皮损控制后，需长期低剂量维持，骤然停药常常导致复发。轻症mild病例也可试用雷公藤多甙。治疗要点:系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。32治疗要点:加强皮肤、粘膜护理。Intensenursing大片糜烂渗出时，应注意水电解质平衡water-electrolytebalance，加强营养，补充蛋白。治疗要点:加强皮肤、粘膜护理。Intensenursing33增殖型天疱疮

Pemphigusvegetans

增殖型天疱疮

Pemphigusvegetan34二增殖型天疱疮Pemphigusvegetans二增殖型天疱疮35增殖性天疱疮诊断要点：多见于中年，两性相等。在正常或红斑皮肤上发生松弛性大疱，容易破溃，形成糜烂面。尼氏征阳性。在腋部axillaryregion、股部、臀沟部buttock、乳房下、脐、生殖器和肛门等处发生增殖性proliferative脓皮病样pyoderma-like改变。表面有乳头瘤样papilloma-like增殖proliferation，有脓性分泌物purulentsecretion及结痂。增殖性天疱疮诊断要点：多见于中年，两性相等。36

增殖型天疱疮Pemphigusvegetans增殖型天疱疮37增殖性天疱疮诊断要点：组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，可见棘刺松解细胞Tzanckcell

，有明显的棘层肥厚、乳头瘤样增殖papilloma-likeproliferation，表皮内嗜酸性粒细胞聚积形成小脓疡abscess。增殖性天疱疮诊断要点：组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，38增殖型天疱疮增殖型天疱疮39增殖型天疱疮增殖型天疱疮40天疱疮讲课版课件41

增殖型天疱疮Pemphigusvegetans增殖型天疱疮42治疗要点：全身服用皮质类固醇激素制剂。同时用抗生素。必要时可使用环孢菌素治疗。局部加强清洁换药。治疗要点：全身服用皮质类固醇激素制剂。43落叶型天疱疮落叶型天疱疮44

落叶型天疱疮Pemphigusfoliaceus落叶型天疱疮45诊断要点：多见于中老年人。开始病情为正常皮肤或潮红皮肤上发生松弛性大疱，疱壁很薄，易破。疱破糜烂面形成痂屑，痂下有糜烂湿润，不易愈合，当皮损广泛时，有大片干性鳞屑，呈剥脱性皮炎改变。诊断要点：多见于中老年人。46诊断要点：组织病理示表皮内棘层松解，疱位于颗粒层granularlayer或棘细胞上层。直接免疫荧光示棘细胞间IgG和C3沉积。诊断要点：组织病理示表皮内棘层松解，疱位于颗粒层granul47落叶型天疱疮落叶型天疱疮48

落叶型天疱疮Pemphigusfoliaceus落叶型天疱疮49天疱疮讲课版课件50治疗要点：全身服用皮质类固醇激素。或用环孢菌素口服。全身支持疗法。加强皮肤护理，外用润肤剂。治疗要点：全身服用皮质类固醇激素。51红斑型天疱疮红斑型天疱疮52

红斑型天疱疮Pemphiguserythematosus红斑型天疱疮53诊断要点：多见于40-50岁，两性均可罹及。皮损好发于头、面、前胸、后背等皮脂溢出部位。开始与天疱疮一样为在红斑上出现松弛性水疱，疱壁很薄，很易破溃。临床以红斑和脂溢性结痂更多见。诊断要点：多见于40-50岁，两性均可罹及。54天疱疮讲课版课件55诊断要点：较少侵犯口腔粘膜。慢性经过，全身症状较少，预后较好。如治疗不当，病情加重可转化为落叶性天疱疮。组织病理改变及免疫荧光所见同落叶性天疱疮。诊断要点：较少侵犯口腔粘膜。56

红斑型天疱疮Pemphiguserythematosus红斑型天疱疮57红斑型天疱疮红斑型天疱疮58TreatmentofTCMTreatmentofTCM591、毒热炽盛型:

1、毒热炽盛型:

60[主证]发病急骤，水疱迅速扩展，疱面鲜红。身热口渴欲饮，烦躁不安，便干尿黄。舌质红绛，苔少而干，脉细数。[主证]61[辩证]：毒热炽盛，气营两燔。[治法]：清热解毒，凉血清营[辩证]：毒热炽盛，气营两燔。62[方药]广牛角10g、生地炭10g、双花炭10g、莲子心10g、白茅根10g、花粉10g、地丁10g、生栀子10g、甘草7g、黄连10g、生石膏30g[方药]63[按语]广角解热而清心；生地炭、双花炭清解血中毒热；地丁、甘草清热解毒，莲子心、栀子、黄恋情三焦泻心火；白茅根、花粉养阴清热，凉血护心；生石膏清气分热。高热者加生玳瑁；大便干燥者加大黄。[按语]广角解热而清心；生地炭、双花炭清解血中毒热；地丁、甘64中成药：此型症状重，治疗宜中西医结合，对症可配合羚羊角胶囊等辅助治疗。中成药：此型症状重，治疗宜中西医结合，对症可配合羚羊角胶囊等65

2、心火脾湿型：

2、心火脾湿型：

66[主证]

遍身燎浆大疱，糜烂渗出面大，身热心烦口渴，口舌糜烂，大便秘结，小便短赤。舌质红，苔白略黄燥，脉弦滑数。[主证]

遍身燎浆大疱，糜烂渗出面大，身热心烦口渴，口舌糜烂67[辩证]：心火炽盛，脾湿内蕴[立法]：泻心凉血，清脾除湿[辩证]：心火炽盛，脾湿内蕴68[方药]赤苓皮15g、生白术10g、淡黄芩10g、栀子6g、泽泻10g、茵陈6g、枳壳10g、生地12g、竹叶6g、灯芯3g、甘草10g、麦冬10g[方药]69[按语]赤苓皮、生白术健脾渗湿；黄芩、栀子苦寒泻热；泽泻、茵陈清热利湿；枳壳理气宽胸；生地、竹叶、灯芯、甘草等清心利水；麦冬养阴清热。高烧者加生玳瑁、连翘、生石膏；心火炽盛者加莲子心、黄连；口腔糜烂者加金银花、金雀花、藏青果、金果榄；大便干燥者加大黄。[按语]赤苓皮、生白术健脾渗湿；黄芩、栀子苦寒泻热；泽泻、茵70中成药：导赤丹，除湿丸，二妙丸。中成药：导赤丹，除湿丸，二妙丸。71

3、气阴两伤型：

3、气阴两伤型：

72[主证]

水疱不断出现，病程日久，汗出口渴，不欲多饮，烦躁不安，倦怠懒言、周身无力，舌质淡红，体嫩或有裂纹，苔薄白或见剥苔，脉沉细儒。[主证]

水疱不断出现，病程日久，汗出口渴，不欲多饮，烦躁不73[辩证]：毒热未清，气阴两伤[治法]：益气养阴，清解余毒[辩证]：毒热未清，气阴两伤74[方药]

西洋参3g（另煎兑服）、南北沙参30g、耳环石斛6g、黑元参30g、佛手参30g、二冬18g、玉竹15g、生芪15g、丹参15g、银花15g、公英15g[方药]

西洋参3g（另煎兑服）、南北沙参30g、耳环石斛675[按语]西洋参、南北沙参、石斛、元参、佛手参、二冬、玉竹养阴清热；生芪、丹参补气活血；银花、公英清解余毒。[按语]西洋参、南北沙参、石斛、元参、佛手参、二冬、玉竹养阴76中成药：人参健脾丸，六味地黄丸。中成药：人参健脾丸，六味地黄丸。774、湿热内蕴，熏蒸肌肤证4、湿热内蕴，熏蒸肌肤证78[主证]

糜烂面大或湿烂成片，口渴不欲饮，或恶心欲吐。舌质红，苔黄腻，脉滑数。[主证]糜烂面大或湿烂成片，口渴不欲饮，或恶心欲吐。舌质红79治法：清热解毒、健脾除湿。治法：清热解毒、健脾除湿。80方药：茵陈五苓散加减：茵陈15g、猪苓30g、车前草30g、茯苓皮15g、黄芩10g、冬瓜皮15g、泽泻10g、黄柏10g、枳壳10g。若皮损色红加牡丹皮15g、赤芍15g；便干加大黄3-5g(后下)；痒甚加白鲜皮15g。方药：茵陈五苓散加减：81中成药：参苓白术丸，除湿丸，二妙丸。中成药：参苓白术丸，除湿丸，二妙丸。82外治法邮票贴敷法浸浴疗法外治法邮票贴敷法83TreatmentofWM

TreatmentofWM

84西医治疗原则（1）全身治疗①一般治疗：休息低盐高蛋白高热量饮食。②支持疗法：给多种维生素。蛋白合成剂，纠正电解质紊乱。西医治疗原则（1）全身治疗85③皮质类固醇激素：为治疗本病的首选药宜早期足量使用。根据病情的轻，中，重，分别给强的松40mg，60mg，80mg/天，病情控制后强的松有规律减量。病情较重，口服较大剂量强的松仍不能控制皮损的患者，亦可考虑较大计量激素冲击治疗。③皮质类固醇激素：为治疗本病的首选药宜早期足量使用。根据病情86④免疫抑制剂：病情较重口服大剂量激素仍不能控制病情，且激素又不宜继续加量的患者可考虑使用。常用硫唑嘌呤，环磷酰胺，甲氨喋呤。④免疫抑制剂：病情较重口服大剂量激素仍不能控制病情，且激素又87⑤抗生素：对中，重症患者，由于有大片糜烂面常继发感染，在给激素的同时应使用抗生素，可根据细菌培养及药敏结果选择抗生素品种。⑤抗生素：对中，重症患者，由于有大片糜烂面常继发感染，在给激88局部治疗

以抗菌，收敛，止痛，预防感染为原则。全身大片糜烂者可将纱布剪成邮票状，以此为8万U：100ml生理盐水纱条贴敷。面积大结痂渗出较多者，可用高锰酸钾液或0.1%新洁尔灭清洗疮面，口腔粘膜可用3%硼酸水含漱。局部治疗

以抗菌，收敛，止痛，预防感染为原则。全身大片糜烂者89鉴别诊断鉴别诊断90大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮91概述类天疱疮好发于老年人，临床上出现张力性大疱，组织病理学检查以表皮下水疱为特点的大疱性皮肤病，属自身免疫性疾病。在活动期患者的血清中可查到循环抗基底膜带抗体。早期正确治疗本病大多可以治愈。概述类天疱疮好发于老年人，临床上出现张力性大疱，组织病理学检92大疱性类天疱疮皮损好发于躯干、腋窝、腹股沟及四肢屈侧。早期损害为浮肿性红斑。基本损害为红斑及正常皮肤上发生大的张力性大疱，疱壁厚呈半球形。尼氏征阴性。大疱性类天疱疮皮损好发于躯干、腋窝、腹股沟及四肢屈侧。93大疱性类天疱疮较少侵犯口腔粘膜。自觉瘙痒，皮损较少破溃，少疼痛。本病多见于老年人，亦可见于儿童；组织病理检查为表皮下张力性大疱，无天疱疮细胞；直接免疫莹光检查为沿基底膜线状IgG沉积。大疱性类天疱疮较少侵犯口腔粘膜。94大疱性类天疱疮BullousPemphigoid大疱性类天疱疮95大疱性类天疱疮BullousPemphigoid大疱性类天疱疮96大疱性类天疱疮组织病理为表皮下大疱，疱内及真皮内以嗜酸性白细胞浸润为主。大疱性类天疱疮组织病理为表皮下大疱，疱内及真皮内以嗜酸性白细97大疱性类天疱疮BullousPemphigoid大疱性类天疱疮98大疱性类天疱疮直接免疫荧光示IgG和C3沉积在基底膜带，间接免疫荧光示患者血清中有抗基底膜带抗体。大疱性类天疱疮直接免疫荧光示IgG和C3沉积在基底膜带，间接99大疱性类天疱疮BullousPemphigoid大疱性类天疱疮100大疱性类天疱疮BullousPemphigoid大疱性类天疱疮101类天疱疮的西医治疗原则

（1）全身治疗①支持疗法：补充蛋白质及各种维生素，注意电解质平衡。对重症病例可适当输血或血浆。类天疱疮的西医治疗原则（1）全身治疗102②皮质类固醇激素：首选强