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文档简介

ABO血型

Rh血型黄春妍四川大学华西医院输血科

内容

ABO血型系统ABO血型系统抗原ABO血型系统抗体ABO血型亚型ABO血型鉴定及临床意义ABO血型系统血型定义:血型是血液系统的一种遗传多态性,是产生抗原抗体的遗传性状。1901年,CarlLandsteiner发现ABO血型A,B,O,ABABO血型系统在输血及器官移植中具有非常重要的意义,如将不相合的血液输给病人,会引起急性血管内溶血,器官移植血型不合时,可导致器官排斥。ABO血型抗原ABO基因并不直接编码ABH抗原,而是编码产生一种糖基转移酶,酶将糖基转移到红细胞膜上的前体物质上。H基因(HH或Hh)又称为FUT1基因,位于19号染色体,编码产生a-2岩藻糖基转移酶,该酶产生H物质,H物质是A或B抗原的前身物质,H基因频率>99.99%。H等位基因h很少见,其纯合子hh非常少(孟买型),孟买型无ABH抗原,只能与孟买血型相合。基因糖基转移酶核苷酸糖抗原Ha-2岩藻糖基转移酶

GPD-Fuc

岩藻糖

HAa-3-N-乙酰基半乳糖基转移酶

UDP-GalNAC

N-乙酰半乳糖胺

ABa-3-D半乳糖基转移酶

UDP-Gal

D半乳糖

BA或B抗原的结构H抗原前体物质H抗原A抗原B抗原ABH可溶性抗原的形成

其他组织细胞也可合成并分泌ABH抗原,取决于分泌基因Se(FUT2)基因编码的a-2-L岩藻糖基转移酶分泌血型物质与红细胞上A、B抗原的区

1)

分泌物质是糖蛋白,而RBC抗原为糖脂

2)分泌物质第一个糖为GalNAC,而红细胞上为Glc

3)

分泌血型物质为I型前体链,RBC表面上为II型4)

H基因(FUT1)产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在RBC上表达,而Se(FUT2)基因产生的a-2岩藻糖基转移酶主要在分泌组织表达ABH分泌物质的意义:在RBC抗原表达弱的人中确定其血型分泌型人可检测到ABH物质的液体:唾液,泪液,尿,消化液,胆汁,乳汁,羊水,病理性液体(胸腔、腹腔、心包、卵巢囊肿液)ABO抗体性质:多数为IgM,或有少量IgG,IgA天然抗体:没有明显抗原刺激而产身的抗体。免疫抗体:通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体A型人————抗BB型人————抗A 多为IgMO型人——除具有抗A,抗B外,还有抗AB,为IgG,IgM或IgA混合物,IgG型抗A或抗B可通过胎盘。B型人抗A效价高于A型人抗B效价O型人抗A,抗B或抗AB效价高于B型或A型人相应抗A或抗B。O型人血清可能能够检测出较弱的ABO抗原。新生儿出生后开始产生抗体,直到3—6月时才能查出,抗体在5—10岁时达到最高,以后逐渐下降,65岁以上者抗体水平较低。ABO血型系统的特殊之处在于:正常人的血液中持续存在抗体,而其他系统一般没有天然抗体,需要通过输血或妊娠引入抗原后才会产生抗体。

Antigens&Antibodies血型红细胞上抗原血清中的抗体基因型AAAnti-BAAor

AOBBAnti-ABBor

BOABAandBNeitherABONeitherAnti-Aandanti-BOOABO血型的遗传ABO基因位于9号染色体,从父母各继承1个基因,O基因是无效基因。从父母的血型,可推测子代的血型,从而有助于亲子鉴定。

AO×AA A(AAorAO)

AO×AO A(AAorAO)

O(OO)ABO血型的遗传InheritanceofABOGroupsAllelefrom

themotherAllelefrom

thefatherGenotypeof

offspringBloodtypesof

offspringAAAAAABABABAOAOABAABABBBBBBBOBOBOOOOOABO亚型

A

亚型1911年,vonDungern发现A型有2种,A1,A2A2与A1有量的差别,A2抗原位点数比A1少得多,糖基转移酶活性也低A2与A1也有质的差别,1-8%A2有抗A1A1细胞上有A及A1抗原A2细胞上只有A抗原A1,A2亚型实际上是由H抗原结构造成的,H1,H2是非分支直链,而H3,H4为分支链,A1酶可将H1-4转化为Aa-d,而A2酶只能转化H1,H2为Aa,Ab,抗A1可能是针对Ac,Ad决定簇的。弱A亚型:A3,Ax,Aend,Am,Ay,Ael1)

用抗A,抗AB,抗H做正定型2)

反定型,检测有无抗A13)

吸收放散实验4)

唾液分泌型物质的检测B亚型较A亚型更为少见。弱B亚型:B3,Bx,Bm,Bel

A亚型鉴定技术

孟买血型

非常少见,1952年在印度孟买首次报道,全世界共发现100多例Oh,不与抗A,抗B,抗H反应,正定型易误作O型,血清含抗A,B,H,只能输相同血型人的血液。

ABO血型鉴定正定型:病人红细胞+标准血清反定型:病人血浆或血清+试剂红细胞。只有ABO系统才能做反定型。完全缺乏抗A、抗B者,〈0.01%。玻片法检测血型正定型试管法检测血型凝胶法检测血型

ABH抗原、抗体在某些疾病中的表现抗原性减弱:见于某些白血病,何杰金病造血组织过度活跃(如地中海贫血)弱A或弱B亚型抗体减弱:低丙种球蛋白血症(慢淋,何杰金病)新生儿,老年人

获得性B:血清型O86大肠杆菌的多糖进入血循环(肠梗阻,直、结肠肿瘤或其他下消化道病变者,肠壁通透性增加),A1型红细胞可吸附这些类似B物质的细菌多糖。血浆中血型物质增多:胃、胰腺癌患者血液内有大量血型特异性可溶性物质,中和了试剂中的抗体。ABO抗体减弱ABO抗原减弱ABO血型检测的临床意义输血检查母婴ABO血型不合的新生儿溶血病器官移植Rh血型系统Rh系统的命名及遗传Rh系统的抗原及抗体Rh血型的鉴定及意义历史

1939年,Levine及Stetso报告一例溶血反应,一位孕妇发生死胎,产后输其丈夫血(相同ABO血型)发生急性溶血反应,从其血中分离出抗其夫RBC的抗体。1年后,Landsteiner及Wiener用恒河猴RBC免疫豚鼠或兔子,得到一种抗体。此抗体可与85%人的RBC反应。人们以为此抗体与前述溶血反应是同一种抗体并将之命名为Rh。多年后发现两种抗体不同,但Rh仍用于前述例子发现的抗体,而真正的兔抗恒河猴抗体被重新命名为抗-LW以纪念L.W。Rh系统有50个左右的抗原。

Rh系统命名1.

Fish-Race命名该学说认为Rh血型有3个紧密相连的基因位点,每一位点有一对等位基因(D和d,C和c,E和e),这3个基因是以一个复合体形式遗传,如CDe/cDE的人只能以CDe或cDE遗传给子代,3个连锁基因有8种基因组合,2条染色体上的8种基因组合可形成36种遗传型。每个人从父母各自继承一套Rh基因,基因型及表现型取决于来自父母的Rh单倍体。基因型:从父母继承的基因表现型:用血清学方法检测RBC表面上表达的抗原缺点:新Rh系统抗原无法表达2.Wiener命名法

Wiener相信:Rh基因产生一凝集原,其上包括一系列因子,每个因子由一种抗体识别。基因组合频率白人黑人亚洲人DCe421770dce37263

DcE141121Dce4443dCe22

2dcE100DCE

0

0

1dCE00

0基因频率

D

85%d

15%C70%E

30%c80%

e98%基因凝集原因子简写法Fish-Race抗原

Rh0Rh0

Rh0hr’hr〞R0

Dce

Rh1Rh1Rh0rh’hr〞R1

DCeRH2Rh2

Rh0hr’rh〞R2

DcERhZRhZ

Rh0rh’rh〞RZDCErhrhhr’hr〞rdcerh′rh′rh’hr〞

r'dCerh''〞rh〞

hr’rh〞

r''dcErhyrhyrh’rh〞

rydCERosenField命名

以数字命名Rh血型描述血样与特定抗血清的反应结果,没有任何遗传意义。阳性结果与阴性结果具同等重要性。实践中难以应用。

ISBT命名

RH抗原到目前以发现40多种Rh抗原,与临床关系最密切的为D、E、C、c、e。D的抗原性最强,对临床最重要。临床习惯地称含D抗原的红细胞为Rh阳性,不含D的为Rh阴性。Rh基因

RHDRHCE

Rh基因表达为共显性可能有个调节基因控制Rh0(D)的变化

弱D,Du型现已不用此名称,弱D即有些用抗球蛋白法才能检测到的D抗原。原因:1遗传性弱D,D抗原正常但数目少主

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