儿科造血系统-血液系统课件

造血系统总论

及营养性贫血第一课件网站

2020年10月2日1造血系统总论正常造血及血象特点

HematoposisandHemogram贫血概述

Anemia2020年10月2日2营养性贫血营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血

NutritionalMegaloblasticAnemia2020年10月2日3正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)卵黄囊造血期肝脾造血期骨髓造血期2020年10月2日4

骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞生后造血2020年10月2日5正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8~10%成人6~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和HbBPC

基本同成人2020年10月2日6正常小儿血象特点WBC数量变化初生1周婴儿期8岁15～2012104～10(x109/L)2020年10月2日7正常小儿血象特点

出生4~6d1~3y4~6y

学龄期NL

35%50%60%50%20~40%

65%50%40%50%50~70%WBC分类变化—四六两交叉七岁同成人2020年10月2日8正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC2020年10月2日9正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化2020年10月2日10正常小儿血象特点出生时偏低正常:100~300x109/LBPC变化—基本同成人2020年10月2日11贫血概述

(Anemiaoutline)定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m

(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%2020年10月2日12分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<12020年10月2日13生理性贫血

(PhysiologicAnemia)定义特指生后2~3月且无病理性因素存在时,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L轻度贫血原因自主呼吸/

EPO/RBC寿命/生长快/循环血量特点自限性，无需治疗2020年10月2日14贫血病因分类1.

生成不足造血物质缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍(原发性和继发性)再生障碍性贫血其它原因

感染、炎症、癌性贫血2020年10月2日15贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病2020年10月2日16贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢2020年10月2日17贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫2020年10月2日18贫血形态分类

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见病

正常值

80－9428－3232－38

大细胞性>94>3232－38巨幼细胞性贫血

正细胞性80－9428－3232－38再生障碍性贫血单纯小细胞<80<2832－38肾性贫血小细胞低色素<80<28<32

缺铁性贫血2020年10月2日19贫血共同临床特征一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞2020年10月2日20非造血系统症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征2020年10月2日21常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓检查再障白血病其它网织红+大便OB溶血性营养性出血性2020年10月2日22贫血诊断外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因2020年10月2日23A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症2020年10月2日24常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血

再生不良性贫血—再生障碍性贫血

贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大2020年10月2日25总论小结造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断2020年10月2日26营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)2020年10月2日27

定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效2020年10月2日28铁代谢

铁含量及分布新生儿高于成人

Hb

储存铁肌红蛋白酶

65%30%5%<1%

2.来源外源性铁：食物量少(1~1.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分

2020年10月2日29铁代谢3.

吸收转运吸收

12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收2020年10月2日30铁代谢3.

吸收转运转运

Tf与TfR血清铁(SI)总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度(TS)2020年10月2日31铁代谢4.储存与利用储存方式

铁蛋白含铁血黄素利用

Fe2+Fe3+

TfR

造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童<15mg/d2020年10月2日32病因储铁不足早产儿/双胎/产时失血/孕母缺铁

摄入不足

乳类铁少、未加辅食生长发育血容量增加>铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)2020年10月2日33发病机制缺铁对血液系统影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC数量小细胞低色素贫血第一课件网站

2020年10月2日34发病机制缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力神经系统消化道免疫力2020年10月2日35铁缺乏演变过程红细胞生成缺铁期缺铁性贫血期铁减少期储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血亚临床型2020年10月2日36临床表现

婴幼儿，起病缓慢

血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大2020年10月2日373.非造血系统症状消化系统神经系统心血管系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动耐力下降烦躁萎靡记忆力智力2020年10月2日38实验室检查外周血象

小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常2020年10月2日39A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.轻度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期2020年10月2日40实验室检查2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数<15%2020年10月2日41A.

有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老2020年10月2日42实验室检查3.生化检查血清铁蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感红细胞游离原卟啉(FEP)>500ug/dl血清铁(SI)

<60ug/dl转铁蛋白饱和度(TS)

<15%IDA期总铁结合力(TIBC)

>350ug/dl2020年10月2日43诊断喂养史临床表现外周血象铁代谢检查铁剂治疗有效骨髓Hb电泳初步诊断确定诊断证实诊断鉴别诊断2020年10月2日44预防提倡母乳喂养及时添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病2020年10月2日45治疗原则

祛除病因补充铁剂铁剂：硫酸亚铁速力菲

力蜚能剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后6~8w2020年10月2日46治疗硫酸亚铁

含铁量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合剂1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲

含铁量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含铁量46％

0.15/胶囊5mg/kg.d2020年10月2日47治疗治疗反应：

12~24h3d~1w1~2w3~4w继用6~8w2.无效原因：用药？病因？误诊？Hb正常HbRet精神症状增加铁储存2020年10月2日48间隔补铁—WHO定义

是指q3d或qw补铁一次理论基础

小肠粘膜细胞更新周期为5－6d动物实验

铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究

Hb升高与胃肠道副反应推荐

小剂量(元素铁2mg/kg.d)

短疗程(12w)间隔补铁(qw)2020年10月2日49营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)2020年10月2日50定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效2020年10月2日51病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏2020年10月2日52发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成2020年10月2日53临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤2020年10月2日54实验室检查1.外周血象

大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少2020年10月2日55A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞2020年10月2日56实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降第一课件网站

2020年10月2日57A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞2020年10月2日58诊断贫血症状

血象：骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降2020年10月2日59治疗一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12

剂量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升2020年10月2日60治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：1-2d巨幼红细胞转为正常；