儿童医院感染传染科诊疗常规诊疗规范

感染传染科诊疗常规PAGEPAGE4儿童医院感染传染科诊疗常规

目录婴儿肝炎综合征…………………….1病毒性肝炎………….6肝豆状核变性……….10急性肝功能衰竭…………………….16手足口病…………….20麻疹………………….26水痘…………………..31流行性脑脊髓膜炎…………………..36流行性乙型脑炎……………………..40细菌性痢疾…………..44

婴儿肝炎综合征ICD-10编码：定义：一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群可伴有黄疸（直接胆红素升高）或无黄疸。以肝内病变为主，病因复杂，病因明确后应冠以具体诊断。病因：感染性因素：病毒感染、细菌感染、结核感染、弓形虫等。（2）解剖或结构异常：胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管发育不良等；肝静脉或门静脉异常：布-卡综合征等。（3）遗传或代谢异常：糖代谢异常、氨基酸代谢异常、脂类代谢异常、胆汁酸代谢异常疾病等。（4）药物毒物：胃肠外营养相关胆汁淤积、其它药物性肝损、不合格奶粉等。（5）其他：新生儿红斑狼疮、Coomb’s阳性巨细胞肝炎、内分泌和血液系统疾病等。入院标准（1）婴儿期不明原因的黄疸性疾病，排除生理性和母乳性黄疸。（2）肝功能损害ALT或AST>4ULN。（3）不明原因的肝脏肿大或肝脏质地异常。诊断要点（1）详细询问病史和流行病学新生儿期病史、母亲孕期情况、分娩史、家族史和近亲婚配史。（2）症状和体征临床症状：黄疸、瘙痒（仅大婴儿）、大小便颜色改变；腹大腹胀、纳差、呕吐腹泻等。体征：多数巩膜皮肤黄染伴或不伴贫血貌、肝/脾肿大及质地改变，部分婴儿生长发育落后，少数有出血点、先天畸形。易有继发感染。（3）尽早排除先天性胆道闭锁。（4）．辅助检查①常规检查：三大常规、网织红细胞计数及红细胞形态（黄疸者）、尿二胆、观察大便颜色；肝功能全套（血清胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ－谷氨酰转肽酶、胆碱酯酶、总胆汁酸）；肾功能（尿素氮，肌酐）、尿酸（GSD者检查）；前白蛋白、白蛋白、球蛋白、蛋白电泳、甲胎蛋白；空腹血糖及血脂、电介质（钠，钾，氯，钙，磷）；凝血全套，定血型；空腹血乳酸、血氨（动脉血）、血pH；血串联质谱及尿气相色谱检查（怀疑代谢性疾病时)；怀疑肝纤维化或肝硬化者：血透明质酸、胶原蛋白、层粘蛋白、甘胆酸检测；怀疑内分泌异常：T3、T4、FT3、FT4、TSH检测（甲状腺功能减低）；皮质醇、ACTH检测（肾上腺皮质功能减退症）；怀疑宫内感染者：眼科眼底（视网膜脉络膜）检查、头颅CT、脑干听力及视觉诱发电位检查等。②病原学检查：肝炎病毒（乙肝、丙肝，有甲、戊肝接触史者检测相应抗体）；TORCH，HIV-Ab、梅毒（RPR，TPPA，19SIgM）；怀疑细菌感染者（起病急，病程短，有感染征象）进行血培养、清洁尿培养、粪培养检查。③影像学检查：腹部B超，根据病情所需选择肝胆同位素显像、长骨摄片、椎骨正侧位摄片、颅骨摄片、腹部CTA、心脏超声等检查。④肝穿刺病理检查：不明病因者。鉴别诊断：根据临床主要症状考虑以下不同侧重点的鉴别胆汁淤积的鉴别：首先要注意起病模式、黄疸程度、家族史、孕产史、生长发育史结合常规检查综合分析，常见（1）胆道闭锁（2）CMV感染（3）NICCD（4）PFIC（5）TPN相关胆汁淤积（6）Alagille综合症等。肝损的鉴别：常见：（1）各种急慢性感染引起的肝损（2）GSD(3)部分药物毒物因素等。肝大的鉴别：注意是否伴有脾肿大、肝损程度等综合分析（1）GSD(2)脂质代谢病（3）EBV、CMV感染（4）髓外造血（5）各种原因所致肝脾淤血等。特殊外貌的鉴别：（1）Alagille综合症（2）GSD（3）粘多糖病（4）Zellweger综合征(5)小头-小颌-并指综合征(Smith-Lemli-Opitz综合征，SLOS)等。治疗措施病重者需告知病危，心电监护；有明显黄疸或凝血功能明显异常者、血小板低或重症患儿禁腹股沟穿刺抽血。补充脂溶性维生素（胆汁淤积者）维生素A、D（伊可欣）,每日1粒口服维生素K110mg,每周1次口服或5-10mg/d静滴（凝血功能异常者）维生素E10mg ,每日1次口服补充钙剂 10％葡萄糖酸钙1－2ml/Kg.d×3d，后改为口服。保肝退黄（根据病情选用2～3种）复方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/kg.d，静脉或口服还原型谷胱苷肽（阿拓莫兰）0.3g/d，静脉或口服腺苷蛋氨酸（思美泰）0.25-0.5g/d，静注促肝细胞生长素（威佳）30ug/d，病重者应用熊去氧胆酸15－20mg/Kg/d，分2－3次口服(淤胆排除胆道闭锁者)改善肠道微环境布拉氏酵母菌（商品名亿活）或双歧三联杆菌（商品名培菲康）或酪酸梭菌活菌（商品名米雅）肾上腺皮质激素 胆汁淤积严重者可酌情应用重症患儿有肝衰竭表现者，治疗参照肝功能衰竭治疗原则处理特殊饮食指导有明显肝脂肪变性的代谢性疾病如氨基酸代谢异常者需进食不含乳糖而富含中链脂肪酸的奶粉（佳膳、纽太特、蔼尔舒等）肝糖原累积病患儿进食生玉米淀粉（0.5-2g/Kg/次，每日2－3次）预后估计疾病预后与病因有关。预计住院天数：7-14天。分级诊治指引病情稳定者（肝损、黄疸轻，生命体征稳定），肝病科专科门诊治疗。门诊治疗病情无缓解或诊断不明者，肝病病房进一步诊治。考虑胆道闭锁，转外科治疗。肝衰竭、出血、昏迷、生命体征不稳定者，转PICU治疗。特殊危重指征（进出ICU标准）：肝衰竭经处理，仍有出血或出现昏迷、生命体征不稳定者，需转入PICU。原发感染危重，出现感染性休克：发热或体温不升，神志改变，尿量减少，四肢末梢凉，心率增快，血压不稳需转入PICU。肝衰竭、感染好转，生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有胆道闭锁表现需请外科会诊。严重肝衰竭、感染性休克，需请PICU会诊。并发症及处理根据不同情况分别对症处理。病情告知要点（必须交待、告知的项目）告知目前情况以及进一步检查明确病因的重要性。根据不同的病因告知相关预后以及可能出现的并发症。治疗方案。指导护理、喂养要点。出院标准：病情缓解，生命体征平稳，或诊断明确。出院指导饮食指导。2-4周后肝病专科门诊随访；部分疾病需长期随访。黄疸加重或有浮肿、腹胀、出血等症状需立即就诊。门急诊标准流程生命体征平稳至感染/肝病专科门诊就诊。生命体征不稳至急诊内科就诊。怀疑有胆道闭锁可能请外科会诊。住院标准流程病情稳定，肝病病区住院。胆道闭锁者住外科病房。生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；(1).中华医学会儿科学分会感染学组，全国儿科临床病毒感染协作组。儿童巨细胞病毒性疾病诊断和防治的建议。中华儿科杂志，2012（50）：290-292.(2).SaenzMS,HoveJV,ScharerG.Neonatalliverfailure:ageneticandmetabolicperspective.CurrentOpinioninPediatrics2010,22:241–245.(3).MoyerV,FreeseDk,WhitingtonPF,etal.GuidelinefortheEvaluationofCholestaticJaundiceinInfants:RecommendationsoftheNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,HepatologyandNutrition.JofPediatrGastroenterolNutrition,2004;39:115–128.（4）JPRake,GVisser,PLabrune,etal.GuidelinesformanagementofglycogenstoragediseasetypeI.EuropeanStudyonGlycogenStorageDiseaseTypeI(ESGSDI).EurJPediatr2002;161:s112-s119.病毒性肝炎1.ICD-10编码B19.9002.定义：急性病毒性肝炎是由多种肝炎病毒所引起的，以肝脏炎症和坏死性病变为主的一组传染病，借粪-口途径、血液或体液而传播。3.病因：由于多种因素导致机体感染甲、乙、丙、丁或戊型等嗜肝病毒，并导致肝脏损害。入院标准（1）有甲肝或戊肝接触史后，急性肝功能异常。（2）急性肝功能损害伴有消化道症状，病原尚未明确，不能除外嗜肝病毒感染者。（3）急性肝功能严重损害，已明确为嗜肝病毒感染者。5.诊断要点（1）流行病学资料，包括接触史，不洁饮食史，疫苗接种史，家族史。（2）临床症状：急性起病，发热，乏力，黄疸，纳差、腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。（3）体征：黄疸，肝脏肿大、肝区叩痛。（4）辅助检查：肝功能相关指标异常，病原学检查异常。6.鉴别诊断其他感染性疾病：（1）EB病毒感染（2）疱疹病毒感染（3）肠道病毒感染（4）伤寒等非感染性疾病：（1）肝豆状核变性（2）自身免疫性肝炎（3）药物性肝损（4）胆石症（5）胆总管囊肿等治疗措施（1）饮食：半流质或普食，黄疸深者低脂饮食，胃纳差补液等。（2）保肝退黄：药物选用（2～3种）。①复方甘草酸苷（美能）1－2ml（2-4mg）/Kg.d口服或静脉。②还原型谷胱苷肽（阿拓莫兰）口服或静脉。1－4岁0.3g/d；5－10岁0.6g/d；≥11岁0.9g/d促肝细胞生长素（威佳）,用于肝功能损害明显者或肝功能不全者1－4岁30ug/d，≥5岁60ug/d静滴。有胆汁淤积者，熊去氧胆酸15－20mg/Kg.d，分2－3次，口服。（3）肝功能衰竭者①高糖、低脂饮食，严格限制蛋白质（1.0～1.5g/kg.d），热卡30-40kal/kg.d，根据病情给予半流质、流质或禁食。②维持水电解质平衡，监测电解质及PH，尤其防止低血钾；补液60-80ml/kg.d，维持血糖水平（4－9mmol/L）。③纠正低蛋白血症，适当补充新鲜血浆10ml/kg/次，进行侵袭性操作前可补充凝血酶原复合物150u-300u/次。保持大便通畅：乳果糖（杜秘克）7.5－15ml/次，2－3次/天或微生态药物：布拉氏酵母菌（亿活）、双歧三联杆菌（培菲康）或酪酸梭菌活菌（米雅）。预防消化道出血：维生素K15-10mg/天，甲氰咪胍静滴1个月－1岁20mg/Kg.d，分2－3次，1岁以上20－25mg/Kg.d，分2－3次或奥美拉唑（洛赛克）静脉推注，每次1mg/Kg，每日1次。⑦预防感染：可选择二代头孢菌素静脉滴注或庆大霉素口服。预后估计（1）感染的病原学种类。（2）既往是否有慢性肝病或其他基础疾病。（3）血清胆红素和转氨酶及凝血功能的异常情况。（4）有无肝功能衰竭的情况。（5）是否有继发感染。（6）正规治疗后血清胆红素、转氨酶及凝血功能的变化情况。预计住院天数：10-15天。10.分级诊治指引病情轻者（转氨酶及黄疸指数较低、凝血功能正常），完善病原学检查，居家隔离治疗。黄疸指数或转氨酶较高，住传染科病房治疗。肝功能衰竭者密切监护生命体征，必要时人工肝辅助治疗。11.特殊危重指征（进出ICU标准）：（1）肝功能衰竭，如出现胆酶分离，PT≥15秒或INR≥1.5并伴有肝性脑病者，或PT≥20秒或INR≥2.0伴或不伴肝性脑病者需转入ICU。（2）肝肾综合征者需转入ICU。（3）有消化道等内脏活动性出血，并可能出现失血性休克者需转入ICU。（4）病情改善，生命体征稳定者可转出ICU，回传染科肝病病区。12.会诊标准（1）肝肾综合征肾内科科会诊。（2）有肝功能衰竭表现需请PICU会诊。13.并发症及处理（1）肝功能衰竭继发出血，维生素K1、抑酸药（西咪替丁或洛赛克）、新鲜冰冻血浆，凝血酶原复合物、冷沉淀物等。（2）肝功能衰竭并发肝性脑病，甘露醇降颅压，乳果糖口服减少氨吸收，支链氨基酸应用减少氨生成，广谱抗生素抑制肠道菌群。（3）并发细菌感染，根据病情选用合理的抗生素。14.病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）病毒性肝炎的传染期及隔离宣教。（2）病毒性肝炎的饮食注意事项。（3）治疗方案。（4）病毒性肝炎的转归及预后。15.出院标准：消化道症状消失，黄疸及转氨酶明显好转，生命体征平稳。16.出院指导（1）饮食指导。（2）隔离及避免交叉感染指导。（3）按时服药，观察患儿黄疸、消化道症状，2周后肝病专科门诊随访。17.门急诊标准流程（1）疑似急性病毒性肝炎病人、生命体征平稳至传染科门诊就诊。（2）经初步检查除外急性嗜肝病毒性肝炎者，肝病门诊就诊。（3）就诊时生命体征不稳定，急诊就诊，入急诊抢救室，请PICU及感染科会诊。18．住院标准流程（1）病情稳定，转氨酶及胆红素轻度异常、生命体征平稳，传染科门诊完善病原学检查，居家隔离治疗。（2）病情稳定，转氨酶及胆红素明显异常，入传染科病房治疗。（3）生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU及感染科会诊后，生命体征平稳后入传染科病房或PICU治疗。19.制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；YeungLT，RobertsEA.Currentissuesinthemanagementofpaediatricviralhepatitis.Liverint,2010,30(1):5-18.WeinbaumC,LyerlaR,MargolisHS.Preventionandcontrolofinfectionwithhepatitisvirusincorrectionalsettings.MMWRRecommRep,2003/52(RR01):1-33.《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。李梦东，王宇明.实用传染病学,第三版。病毒性肝炎防治方案，中华医学会传染病与寄生虫病学分会、肝病学分会联合修，2000年9月西安。肝豆状核变性1.ICD-10编码：2.定义：是一种常染色体隐性遗传所致铜代谢异常的疾病。3.病因：是由第13对染色体上的编码铜转运P型ATP酶B（ATP7B）的基因突变，导致铜在肝细胞内转运和经胆汁排泄障碍，过量的铜沉积在肝脏、脑、角膜、肾脏等组织中而出现相关临床表现。入院标准（1）原因不明的肝病患者。（2）有神经精神症状或其它肝外症状高度怀疑WD的患者。（3）明确WD但临床症状控制不理想，如严重低蛋白血症、病情恶化、药物不良反应等。诊断要点（1）症状与体征：该病绝大多数在525岁时发病，临床表现包括各系统的复合表现，在不同年龄组发病时的临床表现不同。儿童患者中，肝脏主要受累，随着年龄增长，神经精神系统改变多见，也可见溶血性黄疸、血尿、蛋白尿、关节痛、皮疹等。（2)辅助检查：①三大常规检查，肝功能（胆红素、肝酶、总胆汁酸、白球蛋白），肾功能，凝血功能，血清铜蓝蛋白，血清铜，24小时尿铜。②眼科会诊裂隙灯观察K-F环。③B超检查（肝脾、肾脏；肝硬化者：腹水、门静脉系统）。④脑MRI检查治疗前应对所有患者进行检查。⑤肝穿刺检查必要时肝脏病理检查，排除其它肝病。有条件可测定肝干铜含量。（3)诊断需排除其他肝胆疾病，至少符合下述表现中的3项：肝病表现神经系统表现角膜K-F环排除其他原因的铜蓝蛋白或铜氧化酶活力低下驱铜治疗前24h尿铜＞40μg每克肝组织铜含量>250ugATP7B基因检测发现致病性突变或可以参照评分表诊断：表WD诊断评分系统生化评分临床症状和体征评分肝铜含量（无胆汁淤积情况）正常（<50ug/g干重）<5×ULN（50-250ug/g干重）>5×ULN（>250ug/g干重）Rhodanine染色*阴性阳性血清铜蓝蛋白正常（>20mg/dL）10-20mg/dL<10mg/dL24小时尿铜正常（1-2）×ULN>2×ULN正常，但青霉胺激发试验>5×ULN-1+1+20+10+1+20+1+2+2KF环无有Coombs阴性溶血无有支持WD诊断的神经系统症状和/或典型的脑部MRI阴性轻度严重ATP7B基因检测未发现突变一条染色体突变两条染色体突变0+10+10+1+20+1+4>4分，WD；2-3分，可能为WD，尚需进一步寻找证据；0-1分，不考虑WD。*：未能测肝铜含量时采用。鉴别诊断根据临床表现的不同，鉴别诊断也有不同侧重点：急性肝炎、肝衰竭的鉴别：（1）急性病毒性肝炎（2）药物性肝损害（3）AIH等。慢性肝病肝硬化的鉴别：（1）慢性病毒性肝炎（2）自身免疫性肝炎（3）PFIC-Ⅲ（4）其它慢性肝病：糖原累积病、非酒精性脂肪性肝炎等。铜蓝蛋白低下的鉴别：（1）铜蓝蛋白缺乏症（2）Menkes病等。尿铜升高的鉴别：（1）各种胆汁淤积性肝病都可以出现尿铜升高(2)铜中毒。肝外症状的鉴别：相关专科会诊协助鉴别。治疗措施（1）基本治疗：低铜饮食指导（尤其忌动物内脏、贝壳类、坚果、巧克力、蘑菇）、调整生活方式（如更换生活用品，低铜饮用水，避免铜制器具包括铜制水管）等。（2）根据病情选择驱铜治疗药物：螯合剂（青霉胺、二巯基丁二酸）、拮抗剂（锌制剂）等。 1）青霉胺：有症状者首选用药。剂量：20mg/kg.d，分2-3次，于餐前1小时或餐后2小时口服。治疗期间监测和注意事项：24小时尿铜维持在200-500ug。低于该水平考虑剂量过低或病人依从性差，可增加剂量或督促病人按时服药；高于该水平，可减少服用剂量。血清游离铜，结合24小时尿铜检测有助于评价疗效；若24小时尿铜＜200ug/天，同时血清游离铜升高＞150ug/L,提示患者依从性差；若同时血清游离铜降低＜50ug/L，提示药物剂量过低。血、尿常规，初期每1～2周，1～2月后每月检查。注意副作用，如血象抑制、肾脏蛋白尿、过敏或其他皮肤反应。服用青霉胺时加用维生素B620mg-30mg/d。2）二巯基丁二酸（DMSA）：金属螯合剂，青霉胺过敏者或不能耐受者选用。10mg/kg/次，2－3次/日。3）锌制剂：适用无症状者、临床前期患者、青霉胺不能耐受者及维持治疗者。锌制剂口服可有效地干扰铜从肠道吸收。诱导肠上皮细胞产生一种富含半胱氨酸的金属硫蛋白，副作用比较小。锌剂量及锌制剂：年龄锌元素1%硫酸锌维他口服液（锌22.8mg/10ml）硫酸锌（25mg.50mg）（锌11.4mg/50mg）葡萄糖酸锌（70mg）（锌10mg/70mg）<6岁6-15岁≥16岁25mgbid25mgtid50mgtid10mlbid10mltid100mgbid100mgtid200mgtid175mgbid175mgtid350mgtid 监测：单用锌剂24小时尿铜维持<75ug，同时血清游离铜维持在正常水平；如果尿铜超过该水平则可能剂量不足或同时进食其他食物或病人依从性有问题。可检测血锌或尿锌了解病人依从性。3）对症治疗：4）肝移植：移植指征(欧洲肝病协会推荐的移植指征：评分≥11)预后估计预后与疾病诊治的及时、患者的依从性关系密切。症状前期患者预后良好。慢性肝病、肝硬化患者大多数经过治疗获得良好预后。神经型，使用D-青霉胺治疗的患者中，有10％-50％患者的神经系统退行性变持续进展。急性肝功能衰竭，是肝移植指征，药物治疗死亡率极高。预计住院天数：根据病情时间不等，大多数5-7天。分级诊治指引无症状患者肝病门诊治疗。慢性肝病等诊断不明者肝病病房进一步诊疗。肝功能衰竭准备肝移植者，转外科治疗。肝衰竭，生命体征不稳定又无条件移植者，转PICU治疗。特殊危重指征（进出ICU标准）：急性或慢性肝功能衰竭，生命体征不稳需转入PICU。急性或慢性肝功能衰竭需要血浆置换治疗者转入PICU。生命体征稳定可转入肝病病房。会诊标准神经科评估神经系统是否受累。肝外其它表现需要相关专科协作鉴别诊断。有外科肝移植指征时需请外科会诊。肝衰竭表现需请PICU会诊。并发症及处理肝衰竭参照本科急性肝功能衰竭的诊疗常规。病情告知要点（必须交待、告知的项目）饮食治疗的重要性与必须禁食的食品。遗传性疾病的家庭筛查。治疗方案。药物可能出现的不良反应。出院标准：诊断明确，生命体征平稳。出院指导饮食指导。建议家庭成员筛查。按时服药，2周后肝病科专科门诊随访。病情加重需立即就诊。门急诊标准流程生命体征平稳至肝病专科门诊就诊。肝衰竭生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程病情稳定者住肝病科，若无床肝病门诊诊治。怀疑肝衰竭可能而暂时无床位者，先重病留观或住周转病房。生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver.EASLClinicalPracticeGuidelines:Wilson’sdisease.JournalofHepatology2012(56):671–685.RobertsEA,SchilskyML.DiagnosisandtreatmentofWilsondisease:anupdate[J].Hepatology,2008,47(6):2089-2111.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中华医学会神经病学分会神经遗传病学组．肝豆状核变性的诊断与治疗指南[J]．中华神经科杂志,2008,41:566-569．LaliotiV，SandovalI，CassioDoris，etal.MolecularpathologyofWilson’sdisease:Abrief[J].JournalofHepatology2010,53(7):1151–1153.急性肝功能衰竭1.ICD-10编码：K72.0002.定义：急性肝功能衰竭（Acuteliverfailure）是儿童中一种比较少见的致命性疾病。对儿童急性肝功能衰竭的修正定义如下：（1）急性起病的肝脏疾病，没有证据表明存在慢性肝病的基础。（2）存在肝病导致的凝血功能异常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性脑病（必须同时伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能异常不能被胃肠外补充VitK1纠正。3.病因：不同年龄阶段的孩子急性肝功能衰竭的病因不同。新生儿期及婴儿期主要是代谢性肝病和感染因素，而病毒感染、药物性肝炎、自身免疫性疾病、肝豆状核变性和特发性肝炎是大年龄儿童和青春期少年的主要致病因素。4.入院标准均需入院治疗。诊断要点（1）既往无慢性肝病史，急性起病。（2）体征：多数患儿存在黄疸，并有肝脏肿大。（3）实验室检查：存在肝病导致的凝血功能异常（PT≥20秒或INR≥2.0）和/或肝性脑病（必须同时伴有PT15-19.9秒或INR1.5-1.9），凝血功能异常不能被胃肠外补充VitK1纠正。鉴别诊断胆汁淤积症：因存在脂溶性维生素吸收障碍，导致体内VitK1水平降低，致部分VitK1依赖凝血因子合成障碍，检测凝血功能指标异常；多有明显皮肤瘙痒及大便颜色变浅；胃肠道外补充VitK1后，可纠正凝血功能指标。治疗措施支持治疗确诊患者应安置在重症监护室，加强重点观察，定期记录生命体征和肝肾功能检测、凝血功能、血氨、电解质。注意水、电解质、酸碱平衡，维持血糖在4-9mmol/L，防止低血糖。进食不足者，可静脉滴注10%葡萄糖液，补充足量的维生素。（2）部分明确病因的病例可针对病因进行治疗对乙酰氨基酚过量可使用N一乙酰半胱氨酸(NAC)；新生儿单纯疱疹病毒感染可使用阿昔洛韦静滴；自身免疫性肝炎导致的急性肝衰竭可使用糖皮质激素治疗；肝豆状核变性患儿，病情稳定后可给予青霉胺口服治疗。（3）其他保肝利胆药物治疗①保护肝细胞、改善微循环及促进肝细胞再生：可选用的药物有复方甘草酸苷、还原型谷胱甘肽、促肝细胞生长因子、易善复等。②利胆退黄：口服熊去氧胆酸③补充脂溶性维生素K1及其他脂溶性维生素A、D、E④纠正凝血功能障碍：存在胃肠道等的活动性出血或在进行侵袭性操作前补充新鲜冰冻血浆以补充凝血因子，或冷沉淀物补充纤维蛋白原⑤血清白蛋白降低者，及时补充白蛋白（4）预防消化道出血：西咪替丁或洛赛克（5）人工肝支持治疗：血浆置换能够为肝组织再生创造稳定的内环境，有利于重症患者成功地过渡至肝移植（6）肝移植：通过以上综合性措施，仍不能使肝组织再生者，可考虑进行肝移植。预后估计：急性肝衰竭患儿的近期预后取决于病因、年龄和脑病的程度等。在未进行肝移植的患者中，对乙酰氨基酚过量、其他药物、代谢性疾病及未明原因引起的急性肝衰竭的生存率分别为94％、41％、44％及43％。随着脑病程度的加重，病死率升高。预计住院天数：不定分级诊治指引患儿均需住PICU治疗。特殊危重指征（进出ICU标准）（1）患儿均需住PICU治疗。（2）病情好转，生命体征平稳，凝血指标INR<2.0可转肝病科。12．会诊标准均需PCIU、肝病科会诊，需肝移植者请外科会诊。13.并发症及处理(1）肝性脑病去除诱因如：严重感染、出血、电解质紊乱；限制蛋白质饮食（0.5g/kg）；给予乳果糖、精氨酸、支链氨基酸。 (2)脑水肿：降低颅内压：20％甘露醇、利尿剂（呋塞米）(3)预防感染：防止继发感染（常见有肺部感染、败血症、自发性腹膜炎等），可选用头孢呋辛或特治星，避免使用主要经肝脏清除的药物。14.病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）急性肝功能衰竭可能出现的并发症，存在极高的病死率。（2）治疗方案。（3）病情严重者需肝移植。15．出院标准：生命体征平稳，肝功能指标好转。16.出院指导（1）按时服药，1-2周后肝病专科门诊随访。（2）避免感染。17.门急诊标准流程（1）生命体征稳定者感染/肝病门诊就诊。（2）生命体征危急者，急诊就诊，入急诊抢救室抢救，请PICU总住院和肝病科会诊。18．住院标准流程在感染/肝病专科门诊或急诊就诊的病例，均需请PICU总住院会诊后收治入PICU。19.制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；PolsonJ,LeeWM.AASLDpositionpaper:themanagementofacuteliverfailure.Hepatology2005,41(5):1179-1197.LeeWM,SquiresJrRH,NyberySL,DooE,HoofnagleJH.Acuteliverfailure:summaryofaworkshop.Hepatology2008,47(4):1401-1415.手足口病ICD-10编码：定义：指以口腔疱疹或溃疡及手足等部位丘疱疹为临床表现的传染性疾病。可并发脑膜炎、脑炎、脊髓炎、脑脊髓炎，少数患儿并发重型脑干脑炎和神经源性肺水肿/肺出血及心肺衰竭。手足口病临床分期：Ⅰ期（手足口出疹期）：手、足、口、臀部皮疹，伴或不伴发热。此期病例属于普通病例，绝大多数病例在此期痊愈；Ⅱ期（神经系统受累期）：出现无菌性脑膜炎、脑炎、脊髓灰质炎样表现或脑脊髓炎；此期病例重型，大多数病例可痊愈；Ⅲ期（心肺衰竭前期）：呼吸、心率及血压升高，末梢循环差，血糖升高等。此期病例属于危重型，及时发现上述表现并正确治疗，是降低病死率的关键。Ⅳ期（心肺衰竭期）：出现肺水肿、肺出血、休克及频繁抽搐、脑疝和昏迷。此期病例属于危重型，病死率较高。Ⅴ期：恢复期。病因：手足口病是由肠道病毒引起的一种具有高度传染性的出疹性疾病。最主要的病原体为肠道病毒71型（EV71）和柯萨奇病毒A组16型（CA16），其他肠道病毒血清型亦可引起手足口病。其中EV71是引起重症手足口病的主要病原，并导致死亡。入院标准重症手足口病在病程5天以内，出现下列情况之一提示重症可能，需要收治入院：（1）持续高热：体温（腋温）>39℃，常规退热效果不佳；（2）神经系统表现：出现精神萎靡不振或烦躁不安，呕吐、易惊、频繁惊跳、肢体抖动、无力、站立或坐立不稳等；（3）呼吸异常：呼吸增快，安静状态下呼吸频率超过30-40次/min（按年龄），需警惕神经源性肺水肿；（4）循环功能障碍：心率增快【>140-150次/min(按年龄)，排除体温升高或哭吵】，出冷汗、四肢凉、皮肤花纹、血压升高、毛细血管再充盈时间延长（>2秒）；（5）外周血白细胞计数升高：超过15×109/L，除外其他感染因素；（6）血糖升高：出现应激性高血糖，血糖>8.3mmol/L。转入PICU指征：重症病例出现以下情况之一者，应及时转入PICU救治：（1）持续嗜睡、呕吐与惊跳的基础上出现抽搐、意识障碍（木僵、谵妄、呆滞、昏睡、昏迷）、肢体麻痹、共济失调；（2）颅神经损伤，出现非自主性眼球动作（眼球往上看、眼球固定偏向一侧、眼球乱转、眼球震颤、斗鸡眼等）；（3）呼吸急促（≥40次/分）、发绀、肺部病变短时间内发展快、肺水肿、出现粉红色泡沫痰、肺出血；（4）循环障碍：心率过速（≥160次/分）或过慢、肢体冰冷、面色苍白、脉搏微弱、血压上升或下降。诊断要点（1）临床症状和体征：主要是依靠手足臀膝等部位的丘疱疹以及口腔的疱疹或溃疡，伴或不伴发热；对于重症尤其是危重症，可能皮疹少或不典型，需要专科医生会诊协助诊断。（2）实验室确诊：粪便肠道病毒（EV71和CA16，以及肠道病毒通用引物）核酸检测；脑脊液肠道病毒（EV71和CA16，以及肠道病毒通用引物）核酸检测；末梢血EV71-IgM（假阳性率较高，可以用于重症病例的初步病原学筛查，但不能作为病原学确诊依据）。鉴别诊断（1）疱疹性咽峡炎；（2）疱疹性龈口炎；（3）水痘；（4）虫咬性皮炎。治疗措施抗病毒治疗：病毒唑10-15mg/kg/d，分2次，静脉滴注，最大剂量<500mg/d；或喜炎平（1岁以上儿童）0.2-0.4mL/kg/d，每日1次，静脉滴注，最大剂量<10mL/d。（2）对症支持治疗：退热、止痛；口腔和皮肤护理；对于高热伴精神差，疑似或明确中枢神经系统受累患儿，需密切监测生命体征，观察精神状态、心率、呼吸以及神经系统受累表现；（3）中枢神经受累患者（II期重症）的治疗要点：包括合并脑膜炎、脑炎、脑脊髓膜炎、脑干脑炎。降低颅内高压为治疗关键，可用甘露醇等脱水及利尿剂；适当控制液体入量。密切观察体温、呼吸、心率、血压及四肢皮肤温度的变化及可能发展为危重型的高危因素，尤其是3岁以内、病程5天以内的病例。严格限制液体速度（2~3ml/h）和液体量（生理需要量60~80ml/kg）；降颅压：首剂选用速尿1~2mg/kg；随后可用20%甘露醇2.5~5ml/kg，Q4~Q8h静脉推注；10%甘油果糖5~10ml/kg，Q4~Q8h静脉推注；止惊：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；鲁米那：10-15mg/kg肌内注射，12小时后3-5mg/kg/d维持；10％水合氯醛：保留灌肠，每次0.2-0.5ml/；出现下列情况建议使用IVIG：精神萎靡、肢体抖动频繁；急性肢体麻痹；安静状态下呼吸频率超过30~40次/分（按年龄）；出冷汗、四肢发凉、皮肤花纹，心率增快>140-150次/分（按年龄）。可按照每次1.0g/kg应用，如病情无改善，可酌情使用第2剂。米力农：对于心率快和血压升高的重症患儿考虑使用，负荷量50-75μg/kg，维持量0.25-0.75μg/（kg·min），一般使用不超过72小时。密切监测：体温、血压、血氧饱和度、血糖、呼吸、心率，警惕肺水肿；（4）肺水肿心肺衰竭前期：a）气管插管，机械通气，转入PICUb）米力农：适应症HR持续增快伴血压明显升高，负荷量50-75μg/kg,10分钟静注，维持量0.25-0.75μg/kg/min，一般使用不超过72小时。c）降血糖：血糖>15.0mmol/L，首剂给予胰岛素0.1U/kg皮下注射，维持量0.01-0.05/Kg.h静注，维持血糖5.5-11mmol/L。d）糖皮质激素：可酌情选用甲基泼尼松龙1mg-2mg/kg/d，氢化可的松3mg-5mg/kg/d，地塞米松0.2mg-0.5mg/kg/d。病情稳定后，尽早停用。e）可给予静脉丙种球蛋白（IVIG），1g/kg/次，如病情无改善，可酌情重复使用第2剂。f）限制入液量：2.5-3.3mL/kg.hg）降温：维持体温至37.5℃以下，可使用布洛芬等退热药物，配合物理降温，可采用温水擦浴、冰盐水灌肠、降温毯，不宜用酒精擦浴。(5)心肺衰竭期伴难治性休克扩容：0.9%生理盐水5-10ml/kg.次，或者3%氯化钠3-4ml/kg.次（血钠控制在145-155mmol/L）。在没有高PEEP支持和利尿剂使用下，白蛋白输注有可能加重肺水肿。b）改善心源性休克：血管活性药物维持血压和改善心功能，儿茶酚胺类药物应从低剂量开始，以能维持接近正常血压的最小剂量为佳。可给予：多巴酚丁胺2-20μg/kg/min、肾上腺素0.05-2μg/kg/min、去甲肾上腺素0.05-2μg/kg/min。也可在休克发生初期给予硝普钠0.5-5μg/kg/min。c）ECMO使用指征：射血分数<40%，左心收缩进行性降低（连续监测），心脏衰竭对药物使用无效。（6）并发心肌炎：按照病毒性心肌炎治疗，请心内科会诊。预后估计Ⅰ期、Ⅱ期病例大多预后良好，少数脑炎和脑脊髓炎患者可能残留后遗症；Ⅲ期病例治疗及时早期干预治疗，可避免死亡，存活着可能残留后遗症；Ⅳ期病例预后差，病死率高，即使存活，部分病例遗留有后遗症。预计住院天数：3~7天分级诊治指引Ⅰ期患者可以门诊诊治、居家隔离；Ⅱ期病例需要收治传染科病房，并密切观察病情变化；Ⅲ期、Ⅳ期病例则直接收入或转入PICU；特殊危重指征（进出ICU标准）：如前所述，出现Ⅲ期或Ⅳ期临床表现时需转入PICU治疗。会诊标准出现Ⅲ期或Ⅳ期临床表现时需联系PICU会诊，并积极呼吸支持，准备转入PICU。并发心肌炎患儿，请心内科会诊协助治疗。并发症及处理（1）Ⅱ期病例并发脑膜炎、脑炎、脑脊髓炎、脑干脑炎，基本都可治愈。对症降颅压、酌情使用营养神经细胞药物。（2）Ⅲ期、Ⅳ期病例并发肺水肿/肺出血、心源性休克、心功能衰竭，需要早期插管，呼吸机支持，同时积极给予血管活性药物。部分病例可能遗留有神经系统后遗症，如颅神经麻痹、肢体瘫痪、呼吸机依赖继发呼吸机相关性肺部感染等，恢复期康复科随访，进行功能锻炼。病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）手足口病为传染性疾病，需隔离治疗；（2）病情可能会进展，甚至有生命危险；（3）需要家长密切观察精神反应及面色，是否有惊跳、四肢抖动、大汗淋漓、气促、精神萎靡或烦躁不安、肢端凉等情况，一旦发现及时告知医生。出院标准：体温正常，精神佳，无呕吐、惊跳和肢体抖动，心率呼吸正常。出院指导居家隔离至发病后14天；清淡饮食，避免交叉感染；出现发热、呕吐、精神萎靡、面色差、气促、惊跳、肢体抖动、行走不稳等及时就诊；门急诊标准流程原则上所有病人都至传染病门诊就诊；传染病门诊关闭期间至急诊内科就诊，有重病人需通知住院总；住院标准流程（1）Ⅰ期无需住院，门诊配口服药，居家隔离观察，不适随时就诊；（2）Ⅱ期病例收治传科病房；（3）Ⅲ期、Ⅳ期病例就地处理，积极呼吸支持及降颅压治疗，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；（1）手足口病2012年诊疗指南——专家共识（2）陆国平，朱启镕.肠道病毒71型感染所致危重症手足口病诊治中的一些思考.中华儿科杂志，2012,50(4)：244-248.麻疹1.ICD-10编码：B052.定义：由麻疹病毒感染引起的具有高度传染性的急性出疹性呼吸系统传染病。临床特征为发热、流涕、咳嗽、眼结膜充血、颊粘膜可见麻疹黏膜斑以及皮肤斑丘疹。3.病因：麻疹病毒属于RNA病毒，主要通过呼吸道分泌物飞沫和直接接触传播。麻疹的潜伏期7-21天。入院标准麻疹合并喉炎。麻疹合并肺炎。麻疹合并心肌炎或心功能不全。麻疹合并脑炎。有基础疾病患麻疹者。诊断要点临床流行病学史：高发流行季节、暴露史、疫苗接种史、既往有无麻疹史等。临床症状：发热、咳嗽、出疹、流涕、流泪畏光等。体征：皮疹、结膜充血、麻疹黏膜斑等。辅助检查：血清麻疹病毒特异抗体IgM阳性或咽拭子标本分离到麻疹病毒。鉴别诊断猩红热：为溶血性链球菌感染，皮肤弥漫性充血伴细小粟粒疹。传染性单核细胞增多症：多由EB病毒感染所致，皮疹不如麻疹显著，伴有渗出性咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大和外周血白细胞升高和异常淋巴细胞。肠道病毒感染：皮疹不如麻疹显著，出疹无明显顺序，无色素沉着和糠麸样脱屑，手足口病皮疹多见手心和足底。风疹：发热1-2d出疹，伴耳后淋巴结肿大，无色素沉着和糠麸样脱屑。幼儿急疹：发热3-4天，热退疹出，无色素沉着和糠麸样脱屑。药物疹：有近期药物使用史，皮疹多样性，无麻疹黏膜斑和呼吸道卡他症状。治疗措施对症支持治疗为主有基础疾病或病重者呼吸、心电、血氧饱和度监护。体温高适当用物理降温，慎用退热剂。进食少及高热者给予静脉适量补液。补充维生素A（如维生素A/D制剂或小施尔康滴剂，维生素A剂量按6个月以下5000IU/天，6-11个月10000IU/天，12个月及以上20000IU/天，共给予2天）；气道雾化吸入，稀释痰液，必要时吸痰。止咳化痰药物（沐舒坦等）。并发症治疗并发肺炎临床考虑麻疹病毒所致的肺炎，无需使用抗菌药物，可根据病情变化和呼吸道病原检测结果酌情使用抗菌素。临床疑似继发细菌性肺炎，经验性抗菌药物治疗，首选二代头孢菌素如头孢呋辛，或者阿莫西林克拉维酸钾、或者氨苄西林舒巴坦，抗菌素q8h~12h给药。可根据痰培养药敏结果续用或更换抗菌药物。并发喉炎有明显气促、喉梗阻表现者应用糖皮质激素（甲基泼尼松龙1mg～2mg/kg/d，氢化可的松3mg～5mg/kg/d，地塞米松0.2mg～0.5mg/kg/d），或激素雾化吸入；一旦发生严重喉梗阻，必要时紧急气管切开。并发心肌炎或心功能不全 按心肌炎或心衰治疗。并发脑炎 按病毒性脑炎治疗。预后估计2岁以下儿童。免疫抑制儿童，包括淋巴瘤、HIV感染和重度营养不良儿童。有无合并肺炎、喉炎、脑炎、心肌炎等。有无结核感染。预计住院天数：5-7天。分级诊治指引病情稳定者（合并喉炎但无明显气促、喉梗阻表现、无合并肺炎、脑炎、心肌炎，生命体征稳定）、非免疫抑制儿童，且在麻疹呼吸道隔离期（无合并肺炎为出疹后5天，有合并肺炎为出疹后10天）内，传染科门诊就诊；居家隔离治疗。合并喉炎、肺炎、脑炎、心肌炎，传染科病房治疗。合并结核感染者，传染科病房治疗。麻疹呼吸道隔离期后，病情稳定者，普通内科门诊或内科病房治疗。麻疹呼吸道隔离期后，生命体征不稳定者，转ICU治疗。特殊危重指征（进出ICU标准）：麻疹传染期后，生命体征不稳定者（喉炎重度喉梗阻、合并重症肺炎呼衰心衰、感染性休克），需转入ICU。麻疹呼吸道隔离期后，生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有明显心率失常请心内科会诊。有喉炎重度喉梗阻请麻醉科会诊。麻疹呼吸道隔离期后，生命体征不稳定者请ICU会诊。并发症及处理并发肺炎酌情使用抗菌素。并发喉炎酌情使用激素或气管切开。并发心肌炎或心功能不全按心肌炎或心衰治疗。并发脑炎按病毒性脑炎治疗。病情告知要点（必须交待、告知的项目）麻疹传播途径及隔离的必要性及隔离时间。麻疹常见并发症及复诊或需住院治疗的指证。治疗方案。与患儿接触易感人群的预防措施和暴露后预防。出院标准：生命体征平稳，并发症进入恢复期。出院指导饮食指导。隔离患者：无合并肺炎呼吸道隔离至出疹后5天，有合并肺炎延长至10天。暴露后个体预防：暴露后72小时内接种疫苗或者暴露后5天内注射免疫球蛋白，可以预防或减轻疾病；接种麻疹减毒活疫苗可有效预防麻疹，我国儿童初次接种麻疹疫苗在8月龄，18-24月龄加强一剂（可给予MMR）。接触病人的易感者需要从接触后第7天起检疫3周。如果第一份血清麻疹病毒特异抗体IgM阴性，恢复期再复查。合并肺炎者恢复期随访胸片，合并肝功能损害者恢复期随访肝功能指标。门急诊标准流程麻疹呼吸道隔离期内至传染科门诊就诊。麻疹呼吸道隔离期后，生命体征平稳至内科门诊就诊，生命体征不稳至急诊内科就诊。住院标准流程麻疹呼吸道隔离期内，合并喉炎、肺炎、心肌炎或心功能不全、脑炎者住传染科病房，若无床传染科门诊留观观察。麻疹合并结核感染者住传染科病房。麻疹呼吸道隔离期后，有其他疾病需住院治疗者住内科病房或外科病房。生命体征不稳定者就地处理，麻疹呼吸道隔离期内住传染科病房，麻疹呼吸道隔离期后，请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。《小儿传染病学（第三版）》（人民卫生出版社）。《RedBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）.WorldHealthOrganization.WHOpositiononmeaslesvaccines.Vaccine,2009,27(52):7219-7221.水痘1.ICD-10编码：B012.定义：由水痘-带状疱疹病毒（VZV）初次感染引起的急性出疹性传染病。水痘是一种传染性很强的疾病，以斑疹、丘疹、疱疹、痂疹为主要特征。3.病因：水痘-带状疱疹病毒是疱疹病毒属的双链DNA病毒，是人类疱疹病毒第三型。VZV病毒主要通过直接接触或空气飞沫传播感染人呼吸道粘膜和眼结膜，亦可通过胎盘垂直传播。水痘的潜伏期为10-21天。4.入院标准（1）并发严重皮肤感染或血流感染。（2）并发水痘脑炎或心肌炎等。（3）出血性、播散性水痘。（4）新生儿水痘，免疫抑制、免疫缺陷或有基础疾病的水痘患儿。5.诊断要点临床流行病学史：高发流行季节、暴露史、疫苗接种史、既往有无水痘史等。临床症状：皮肤和黏膜上分批出现的斑疹、丘疹、疱疹和痂疹，并伴有发热等较轻的全身症状。可并发皮肤细菌感染、肺炎、脑炎、心肌炎等并发症。体征：全身可有不同时期的皮疹，常向心性分布，可伴有粘膜溃疡。继发皮肤感染可有脓疱形成，进展型水痘可有出血性疱疹，存在并发症者有相应体征。辅助检查：既往健康儿童诊断水痘不必做实验室检查，根据病史、流行病学史及典型皮疹做出诊断。继发皮肤感染做脓液培养，必要时查肝肾功能、胸片、脑脊液和头颅影像学、脑电图、心电图等。6.鉴别诊断单纯疱疹病毒：HSV1型皮损多见于口腔及口周，HSV2型多见于生殖器。肠道病毒：皮疹少而无结痂，手足口病皮疹多见手心和足底。金黄色葡萄球菌性脓疱疹：皮损少，多在口周或外周，革兰染色可见阳性球菌，抗生素治疗有效。昆虫叮咬：呈非水疱性丘疹样荨麻疹，多见皮肤暴露处。带状疱疹：只累及一个皮区，通常累及躯干或颅神经皮区，皮疹不越过中线。7.治疗措施抗病毒治疗免疫功能正常但有下列高危因素者：年龄＞12岁，皮肤或肺部慢性疾病、长期水杨酸制剂治疗、短程、间歇或雾化激素治疗者。可给下列药物口服治疗，疗程5天，最佳治疗时间为出疹24小时内。①阿昔洛韦：80mg/kg/d，分4次口服，（最大剂量800mg/次）或②伐昔洛韦：10-15mg/kg/d，分2次口服。免疫低下人群以及长期激素治疗者，静脉用药，疗程7-10天。阿昔洛韦：＜1岁30mg/kg/d，q8h静脉滴注。生理盐水或5%葡萄糖稀释，药物浓度不超过7g/L，滴注时间大于1h；≥1岁1500mg/m2/d或30mg/kg/d，q8h静脉滴注。对症治疗保持皮肤清洁，剪短指甲，防止抓破水疱引起继发感染，水疱合并皮肤感染可予百多邦外涂。止痒药口服，扑尔敏或开瑞坦或仙特敏，外用炉甘石洗剂。高热者可用物理降温，口服对乙酰氨基酚退热药，避免使用水杨酸制剂的退热药物。注意营养补充，必要时可予静脉补液，保证水、电解质平衡。并发症治疗并发细菌性肺炎者可经验选用抗菌药物治疗。继发皮肤细菌感染（最常见化脓性链球菌感染，也可继发金黄色葡萄球菌感染，可口服抗菌药（阿莫西林或第一代头孢菌素）。疑有血流感染者，采血培养后静脉抗菌药物应用，主要针对化脓性链球菌感染和金黄色葡萄球菌，抗菌素可选用阿莫西林或第一代头孢菌素。如果考虑甲氧西林耐药的金黄色葡萄球菌感染，选用万古霉素或利奈唑胺。免疫低下人群可能继发革兰氏阴性杆菌感染，抗菌素选用时应有所覆盖），根据细菌培养结果和药敏进行抗菌药物调整。并发心肌炎卧床休息。营养心肌。维生素C100-200mg/kg.d静滴（每1g维C至少加5%GS30ml，短时间滴入），果糖二磷酸钠（瑞安吉）200mg/kg.d口服或静脉。磷酸肌酸0.5-1g/d（护心通、里尔统、唯佳能）。抗心律失常。并发心衰治疗地高辛用量为常规用量的1/3—1/2。并发脑炎按脑炎处理，降颅压、止惊等。出血性、播散性水痘（多见于长时间应用肾上腺皮质激素或抗肿瘤药物治疗者，如：肾病、白血病者）。告病危，生命体征监护；注意观察并发症发生，及时进行相应检查；使用肾上腺皮质激素者必须将激素逐渐减至生理剂量或停用，请相应专科医师会诊；积极抗病毒治疗同时可给予静脉丙球支持，400mg/kg/d，可连用3d。积极预防和治疗继发细菌感染。8.预后估计（1）有无继发感染。（2）有无并发症。（3）患儿免疫功能状态或是否为新生儿水痘。（4）是否为出血性、播散性水痘。抗病毒治疗时机和治疗效果：抗病毒治疗越早开始越好，免疫功能正常者皮疹出现后72小时内病毒基本停止复制，免疫低下者可延长。9.预计住院天数：5-7天。10.分级诊治指引（1）无并发症或病情稳定者（轻度皮肤继发感染、肺炎、生命体征稳定），传染科门诊治疗。（2）并发严重皮肤感染或血流感染、并发水痘脑炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生儿水痘或免疫抑制、免疫缺陷儿童住传染科病房治疗。11.特殊危重指征（进出ICU标准）：感染性休克，如抗休克治疗血压不稳、凝血功能明显异常、反复或持续抽搐不止、心率失常或心功能不全进行性恶化，在ICU有隔离条件时可转入ICU。生命体征稳定可转入传染科病房，皮疹已完全结痂可转入普通病房。12.会诊标准有明显心率失常请心内科会诊。有反复抽搐请神经内科会诊。有休克表现、生命体征不稳需请PICU会诊。13.并发症及处理继发皮肤感染可予百多邦外涂，必要时口服阿莫西林或第二代头孢菌素；血流感染或感染性休克静脉抗菌素治疗。并发心肌炎予卧床休息、营养心肌、抗心律失常或抗心衰治疗。并发脑炎与降颅压、止惊等治疗。14.病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）水痘传播途径及隔离的必要性及隔离时间。（2）水痘常见并发症及复诊或需住院治疗的指证。（3）治疗方案。（4）与患儿接触易感人群的预防措施和暴露后预防。15.出院标准：生命体征平稳，并发症进入恢复期。16.出院指导饮食指导。水痘传播途径及隔离的必要性及隔离时间，水痘患者采取呼吸道及接触隔离，直至水痘全部干燥结痂。上海市CDC建议隔离不少于病程2周。并发症治疗。隔离期后需开复学证明至传染科门诊就诊。17.门急诊标准流程无免疫缺陷患儿、生命体征平稳至传染科门诊就诊。血压等重要生命体征不稳、持续抽搐、气促发绀至传染科门诊就诊，或先至急诊内科就诊，传染科医生至急诊内科协助诊治。18.住院标准流程并发严重皮肤感染或血流感染、并发水痘脑炎或心肌炎、出血性或播散性水痘、新生儿水痘或免疫抑制、免疫缺陷儿童住传染科病房。生命体征不稳定者就地处理，同时请传染科会诊后，由绿色通道收入传染科病房。19.制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）《RedBook（28thEdition）》（AmericanAcademyofPediatrics）DworkinRH,JohnsonRW,BreuerJetal.Recommendationsforthemanagementofherpeszoster.ClinInfectDis,2007,44Suppl1:S1-26.流行性脑脊髓膜炎1.ICD-10编码：A39.003+2.定义：因脑膜炎奈瑟菌引起的化脓性脑膜炎。临床特征为起病急，突起发热，头痛，呕吐，皮肤、黏膜瘀点、瘀斑和脑膜刺激征。发病高峰在冬春季节，可形成流行。病因：脑膜炎奈瑟菌通过鼻咽部侵入人体，免疫力低下者病菌侵入中枢神经系统，引起化脓性脑膜炎。入院标准所有患者均需住院治疗。诊断要点（1）流行病学资料冬春季节，该病病人接触史，未接种流脑疫苗。（2）临床症状：发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点瘀斑、抽搐、昏迷、休克等。（3）体征：皮肤瘀点瘀斑、脑膜刺激征、意识障碍、休克表现。（4）辅助检查：外周血白细胞明显升高，以中性粒细胞为主，降钙素原、C反应蛋白升高，脑脊液呈化脓性改变，脑脊液及瘀点涂片见革兰染色阴性球菌，咽拭子、血液、脑脊液可培养出脑膜炎奈瑟菌。鉴别诊断中枢感染的鉴别：（1）其他细菌性脑膜炎（2）结核性脑膜炎（3）病毒性脑膜炎（4）中毒性痢疾皮疹的鉴别：（1）血小板减少性紫癜（2）过敏性紫癜（3）症状性紫癜治疗措施（1）抗生素治疗可选用下列抗生素青霉素810万U/kg（最大剂量每4小时400万U），每46小时给药1次；第三代头孢菌素：头孢曲松100mg/kg/dq12h，静脉滴注；头孢噻肟200mg/kg/d（最大剂量每日8g），q6h静脉滴注。（注意：头孢曲松不能与含钙的溶液同时使用，如果>28天的儿童，头孢曲松与含钙溶液应相继静脉滴注，间隔时间>4h，头孢曲松不得用于高胆红素血症的新生儿和早产儿的治疗）；氯霉素：50-70mg/kg/d，q6h-8h静滴，随访外周象，注意骨髓抑制反应。（2）对症支持治疗:发热可用物理降温或口服退热剂，止痉可用鲁米那、氯硝安定，20％甘露醇、甘油果糖脱水降低颅内压。（3）暴发型流脑的特殊治疗A纠正凝血障碍：皮肤散在较多瘀点瘀斑或瘀点瘀斑进行性增多、血小板进行性下降、凝血时间显著延长或D-二聚体升高者①给予普通肝素钠0.5mg-1mg/kg/次，根据病情4-6h后可重复使用1次，维持治疗可使用低分子肝素10U/kg/次，q8h-12h，皮下注射。②如果INR>正常值1.5-2.5倍，肝素化基础上输注凝血酶原复合物、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物。B抗休克①扩容及改善微循环：生理盐水20ml/kg，20-30分钟快滴，并评估病情，1小时内可追加1-2次，或者3%Nacl3ml/kg，晶体液用后血压仍不稳可用胶体液如血浆、白蛋白、代血浆15ml/kg等。继续和维持输液：继续输液可用1/2-2/3张液体，可根据血电解质测定进行调整，6-8小时内输液速度5-10ml/kg.h，维持液用1/3张液体，24小时内输液速度2-4ml/kg，24小时后根据情况调整。②足量扩容后血压仍不稳定，用血管活性药物多巴胺5-15ug/kg/min，伴有心功能障碍者，疗效欠佳者，同时给予多巴酚丁胺5-10ug/kg/min。③纠正酸中毒：5%NaHCO23-5ml/kg/次，静脉滴注。④减轻脑水肿：20%甘露醇2.5-5ml/kg/次静推，q4h-6h。⑤肾上腺皮质激素：地塞米松0.5-0.6mg/kg.d；或者甲基强的松龙1-2mg/kg.d，分2-3次给药,使用2-3天。（激素最好在抗生素使用前15-30min或者与抗生素同时使用）纠正电解质紊乱预后估计（1）有无基础疾病。（2）休克及DIC纠正情况。（3）是否有其他系统或器官受累。（4）颅高压控制情况。（5）是否有并发症。预计住院天数：普通型7-10天；暴发型10-15天。分级诊治指引普通型流脑或轻型流脑收入传染科病房治疗。暴发型流脑生命体征不稳定者就地积极抢救治疗，待生命体征稳定后，入传染科病房治疗。特殊危重指征：感染性休克，如四肢末梢循环差、心率快、血压低。脑疝的表现如瞳孔不等大等圆、球结膜水肿明显。心肺功能衰竭。会诊标准呼吸衰竭需呼吸机治疗者请PICU会诊。皮肤坏死严重者请骨科会诊。需康复治疗者请康复科会诊并发其他器官功能障碍者，请相应科室会诊。并发症及处理（1）并发肺炎时注意气道护理。（2）有多器官损害时如心肌损害、中耳炎等积极对症治疗。（3）皮肤坏死请骨科会诊协助清创治疗。病情告知要点（必须交待、告知的项目）（1）目前病情及可能发生的不良预后。（2）行腰穿脑脊液检查的必要性和相应的风险。（3）治疗方案。（4）接触者的预防方案。出院标准：抗菌治疗7天或以上，生命体征平稳，重要脏器功能基本恢复。出院指导饮食指导。康复指导。门诊随访指导。疫苗接种指导。门急诊标准流程门急诊发现疑似流行性脑脊髓膜炎患者病情稳定者，立即至传染科门诊就诊；疑似流行性脑脊髓膜炎且生命体征不稳定者，就地抢救治疗，请传染科会诊；病情稳定后转传染科病房继续治疗。患儿住院后疑似流行性脑脊髓膜炎，立即请传染科急会诊，转传染科治疗，并对患儿所在病房进行消毒、接触患儿者进行预防和医学观察。住院标准流程病情稳定者，立即收住传染科病房。生命体征不稳定者就地处理，待病情稳定后转传染科病房隔离治疗。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；（1）Practiceguidelinesforacutebacterialmeningitides(exceptnewbornandnosocomialmeningitis)17thConsensusconferenceonanti-infectivechemotherapyWednesday19November2008.（2）AlexKoyfman,JamesKimoTakayesu.Meningococcaldisease.AfricanJournalofEmergencyMedicine,2011,1(4)：174-178.（3）《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社。（4）李梦东，王宇明.实用传染病学，第三版。（5）仇丽茹.儿童流行性脑脊髓膜炎的诊断和治疗.《中国临床医生》2006,34（8）：9-11.流行性乙型脑炎1.ICD-10编码：A83.000/B94.1012.定义：B）简称乙脑，是由乙脑病毒引起的经蚊传播的传染病，临床上急起发病，有高热、意识障碍、惊厥、强直性痉挛和脑膜刺激征等，重型患者病后往往留有后遗症，多见于夏、秋季。3.病因：乙脑病毒为B组虫媒病毒，传染源是家畜和人，其中猪是最主要的传染源。蚊子是乙脑主要的传播媒介，通过叮咬将病毒感染给人和动物。4.入院标准（1）乙脑流行季节临床出现发热、头痛、呕吐、意识改变或抽搐等表现；（2）脑脊液常规白细胞异常或正常但不能排除脑实质炎症。5.诊断要点（1）临床症状：急起发病，有高热、头痛、呕吐、意识改变和惊厥等；（2）体征：意识障碍、强直性痉挛、脑膜刺激征阳性等，重型病例出现昏迷和中枢性呼吸衰竭。（3）辅助检查：外周血WBC升高、脑脊液白细胞升高、血和脑脊液乙脑IgM阳性、肌酶升高、脑电图和头颅MRI异常。（4）未全程接种乙脑疫苗，居住地附近有养猪场，居住地周围蚊子密集，乙脑流行季节（上海为7、8月）6.鉴别诊断（1）其他病毒所致的脑炎：单纯疱疹病毒脑炎，肠道病毒脑炎，腮腺炎病毒脑炎（2）化脓性脑膜炎（3）中毒型细菌性痢疾（4）中暑7.治疗措施（1）对症支持治疗①监护：意识障碍和呼吸衰竭者需心电、呼吸、血压监护，记录出入液量②维持水电解质平衡：补液量60-80ml/kg/d，昏迷者可予以鼻饲，热卡不低于60cal/kg/d③控制体温：测体温q2h，≥38.5℃（R）用退热药（美林和退热栓可交替使用），冰袋、冰帽物理降温，持续性高热伴反复惊厥者可采用亚冬眠疗法④气道护理：昏迷病人保持呼吸道通畅，清除气道分泌物，吸氧⑤机械通气：出现呼吸衰竭征象时及时气管插管，并请PICU医生协助治疗⑥止痉剂应用：效果需达到肌肉松弛为佳，以减少氧耗量，减轻脑水肿，可选用：氯硝安定：每次0.03－0.05mg/kg，iv，bid-tid；鲁米那：10-15mg/kg，肌内注射，12小时后3-5mg/kg/d维持；10％水合氯醛：保留灌肠，每次0.2-0.5ml/kg降低颅内压，患儿采取头高位（15～30），选用脱水剂：甘露醇2.5－5ml/kg/次q6h-q8h静注；甘油果糖2.5－5ml/kg/次q6h-q8h静注；脑水肿明显者两药可交替使用，各q6h静注，必要时速尿0.5mg-1mg/kg/次，静注；伴有低蛋白血症伴脑水肿者，25%人血白蛋白每次0.4g/kg；重型和极重型乙脑患者可给予肾上腺皮质激素：地塞米松0.5mg/kg/日q12h静滴，疗程3-5天，继发严重细菌感染需慎用。（2）其他辅助用药促进脑功能活化①醒脑静：每次2-4ml，qd-bid②胞二磷胆碱:4-12mg/kg,qd③恢复期有后遗症者康复治疗8.预后估计有无2次以上抽搐及昏迷；持续高热不退；有无血清肌酸激酶升高；有无呼吸衰竭、机械通气；头颅影像学脑实质有无炎症性改变；出院时有神经系统功能障碍。9.预计住院天数：7-14天10.分级诊治指引体温高于39℃，出现抽搐或者意识改变，收治传染病房治疗；出现昏迷、频繁抽搐及呼吸衰竭即请麻醉科和PICU会诊，予辅助通气治疗；乙脑临床分型分型体温（℃）神志抽搐脑膜刺激征病理反射征呼吸衰竭恢复期症状或后遗症轻型38-39清醒无轻无无普通型39-40嗜睡/浅昏迷偶有明显无无重型40昏迷反复持续明显可有可有极重型40深昏迷难以控制明显迅速出现常有11.特殊危重指征（机械通气标准）：并发呼吸衰竭予辅助机械通气治疗会诊标准出现昏迷、频繁抽搐及呼吸衰竭需要辅助机械通气治疗，请麻醉科及PICU会诊并发症及处理（1）重型患者可并发细菌性肺炎、吸入性肺炎及呼吸机相关性肺炎，予有效的抗生素治疗及气道护理；（2）较长时间卧床患儿易发生褥疮，注意变换体位。（3）其他部位如口腔及尿路感染等，与相应的局部的清洁护理和抗菌素治疗。病情告知要点（必须交待、告知的项目）患儿出现呼衰是予气管插管机械通气的必要性和相应的风险；重症病例恢复期神经系统后遗症的可能性；治疗方案；出院标准：生命体征平稳，自主呼吸正常，无吞咽功能障碍，并发肺部感染得到有效的控制或治愈。出院指导有神经系统后遗症者定期康复科随访，功能锻炼。脑电图、头颅MRI异常者定期复查。门急诊标准流程乙脑流行季节疑似乙脑患儿，至传染病普通门诊就诊；体温高于39℃，出现抽搐及意识改变、生命体征不稳定，门急诊就地抢救，生命体征稳定后转入传染病房治疗住院标准流程确诊乙脑病例入院治疗。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；（1）OoiMH,LewthwaiteP,LaiBF,etal.Theepidemiology,clini