小儿尿道下裂的病因与治疗

小儿尿道下裂的病因与治疗尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一严重者造成男性患儿外阴酷似女性该病可导致患儿排尿异常阴茎发育不即。。1尿道下裂流行病学资料1.1尿道下裂的发病情况据统计尿道下裂发病率在全球范围呈上升趋势在男性新生儿中的发病率约为1/25～300。欧美的尿道下裂发病率在近30年增加了1倍。1987-1992年间，国人男性围产儿中尿道下裂的发生率为4.3/万人，而据1987-2001年间的统计，我国围产儿尿道下裂平均发生率为5.30万人。尿道下裂发生率存在逐上沿海高于内地和边远地区。1.2尿道下裂的危险因素无论流行病学调查还是动物实验均表明环境中内分泌干扰（ED手真如vnlin除酯类化合物等物质具有的抗雄激素作用雄激素受体拮抗作用拟雌激素作用芳香烃受体拮抗作用等均可能影响人类正常的雄激素代谢途径和细胞信息传递，因而造成尿道下裂发病率的增长。妊娠早期母体吸烟接触农药接触杀虫剂及胎儿低出生体重都可能增加胎儿尿道下裂的发生风险。尿道下裂的发生与ABO血型也存在一定的相关性O型者可能易患尿道下裂重金属是一类毒性很大的环境内分泌干扰物吸烟可以导致血镉和尿镉浓度显著升高2004年荷兰学者Pierik开展一大模流行病学查发父亲烟尿下的发有计关联。2尿道下裂的病因研究第815周完成果育程道未全闭合阴头尖停于同育生同型的尿下。2.1基因异常目前认为尿道下裂发病具有家族倾向即使作为孤立型的尿尿多的因SYX9AT1基Y及基缺功（A基因-型αCYP17、ZFHX1B基因等。正常的性别分化依赖于睾酮的正常合成及其代谢产物的转化以及相应的功能性雄激素受体的存在③其他染色体22q11.2的缺失，Hoxa13基因的突变，EphB2的表达异常均有助解释性尿下裂假两畸形尿道成机制。2.2异常的细胞间信息传递Baski等学者提出了这一假设。他们认为尿道下裂发生于男性生殖器是由于胚胎发育时其组织的细胞间信息传递失误所造成的并根据这个假设设计了一种人类阴茎生长分化的研究模型，验证了上皮细胞与间质细胞间的相互影响在正常的阴茎生长分化中起着关键性作用。2.3内分泌系统紊乱雌激素和雄激素的相互平衡对正常尿道的形成及人类阴茎（hfPSMCAllen和Griffin出尿道裂内泌统乱局畸表尿下要体内睾不包量减下以其成程多酶的缺相根原可是丘脑-体睾轴发延研究示宫暴于烯（DE）胎儿发尿道裂的危险性与暴露相比明显高物实发现孕鼠食合成的孕，其性仔尿道裂发可能增加。2.4药物影响Robert等调查了577名母亲孕早期使用抗癫痫药（anticonvulsantdrugsAD统在剂量反系际缺心了199～1996的8005过AED酸酸。3尿道下裂的诊断3.1尿道下裂的分型常用的分型是根据尿道外口的解剖学位置分为轻（阴茎后3阴茎干型度选，1973年Barcat指出应根据矫伴发畸后尿道口的置来确类型，议在临使用这分型更实用。3.2尿道下裂的诊断男性尿道下裂通过体格检查可明确诊断但应重视其合并畸形包括隐睾②前列腺囊肿两性畸形严重型尿道下裂，特别是合并隐睾者应排除某种类型的两性畸形，尽早作出诊断；④有少部分重度尿道下裂患者有输尿管逆流或肾脏的异常。4尿道下裂的手术治疗尿道下裂一般都需要手术治疗治疗目的是使患者的外生殖器外观接近正常并能站立排尿在成年之后能进行正常性生活。4.1手术时间的选择目前治疗尿道下裂的年龄趋向于～18个月有学者认为3个月的婴儿阴茎大小已足够做尿道成形术在学龄前完成成形手术对患者心理影响较小尤其是近年来尿道下裂手术技术有了长并。2手术方式尿道下裂修复术后的成功标准为阴茎下弯畸形矫正满意；②尿道口在阴茎头接近正常位置排尿通畅无尿道狭窄或尿瘘。自1880年uplay报道尿成术治尿道裂取成功后迄今报道手术法在百以上取式要合考虑多方因素不仅在近恢复者的常理功且努力追形态完美远更要虑使者尿道于恢正常生理功。手术分期：最早时手术分两期进行，常采用Denis-Browne方法。随着对尿道下裂手术治疗新的认识，趋向做一期手术。重建尿道的材料主要有两种利用带血管蒂的包皮阴茎及阴囊皮肤；利用移植物如：膀胱粘膜、颊粘膜等。一期尿道成形术有了较大的发展尽管手术术式多样但直到目前也没有一种特定的术式可用于各种类型的尿道下裂尿道口前移、阴茎头成形术181年Duckett首先报道它是过龟头正中切口及两外侧龟头瓣的覆盖将尿道外口前移至龟头正与正常的相似，并发症少。②尿道口基底血管皮瓣尿道成形术（Mathieu式32年Mathieu道尿道基底血皮瓣尿道成形术被广泛用于冠状沟及尿道口位于阴茎体前1/3的无阴茎下弯的前尿道下裂术后阴茎外观及功能良好手术关键在于翻转皮瓣必须有足够的血供尿道延长术张涤生认为本法适用于冠状沟型和阴茎体型尿道下裂延伸长度以尿道不发生扁瘪及海绵体不发生缺血为宜儿童延长长度不超过3c成人不超过5cm（Duckett（Hodgson道裕于Duckett横包皮状皮瓣道成形后3部本。囊，缝成管状修复尿道一期完成尿道下裂修复尿道板纵切卷管尿道成形术也称Sndgass法，于194年阴茎体型以及部分阴茎阴囊型的尿道下裂治疗。与Mathieu和Onlay茎少者尿道板纵切卷管尿道成形尤为适合膀胱粘膜代尿道一期成形术1947年Memmalr阴。3术后并发症预防尿道下裂术后常见并发症为尿瘘尿瘘修补应在前一次手术后6个月以上进行根据尿瘘的位置及瘘口直径大小采用不同的修补方法尿道狭窄对于术后因炎症水肿引起的尿道狭窄，应当控制局部炎症尽可能避免瘢痕挛缩防止狭窄进一步加重；轻度的尿道外口狭窄通过扩张术多能得到解决严重狭窄或经扩张失败者以及晚期因瘢痕挛缩发生的尿道外口狭窄吻合口狭窄成形尿道皮瓣发生扭转均应考虑手术治疗正确地选择尿道狭窄的手术方法是手术成功的关键所在。预防尿道下裂术后严重并发症在于根据尿道下裂畸形程度及阴茎发育情况设计合理的手术方法尽量采用带蒂血供良好的组织替代尿道对会阴型尿道下裂不应强求一期完成手术有时分期手术可获得更满意的效果严格遵循整形外科手术原则，茎组织对合准确；③加强术后护理保证引流管通畅随时清除新尿道内的分泌物，合理应用抗生素对较大年龄的儿童应给予适量镇静剂或雌性激素防止术后阴茎勃起注重术后随访加强与患儿父母的联系，由手术者行尿道扩张若扩张不顺利必要时作耻骨上膀胱穿刺造瘘，暂时转流尿液。4.4尿道下裂治疗过程中的心理干预尿道下裂不仅会对患儿造成