横纹肌溶解症sch

横纹肌溶解症

孙春华概念

横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。背景最早报道的一份横纹肌溶解症案例。

1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了

挤压与创伤

运动及肌肉过度活动

电击

高热

物理性原因非物理性原因病因

药物、毒物、感染

电解质紊乱

自身免疫性疾病内分泌及遗传代谢性疾病

物理性原因--挤压与创伤

地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。

剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、登山、举重、新兵训练等，均可导致横纹肌溶解。肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。物理性原因—过度运动

劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。物理性原因--高热

气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发横纹肌溶解。

非物理性原因--药物

镇静催眠药巴比妥抗组胺剂苯海拉明抗精神病药抗抑郁药奋乃静、氯丙嗪成瘾药降脂药他汀类贝特类

其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等他汀类药物引起横纹肌溶解

的危险因素

大剂量给药高龄女性肾脏或肝脏功能不全、糖尿病合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物

低钾血症低磷血症低钠血症低钙血症

非物理性原因--电解质紊乱

多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病

病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染

细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。

非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病

内分泌疾病

甲状腺危象嗜铬细胞瘤糖尿病高渗性非酮症昏迷

遗传代谢疾病

遗传性碳水化合物代谢紊乱肌肉磷酸化酶缺乏症先天性磷酸果糖激酶缺乏症磷酸甘油酸转换酶缺乏症肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇毒等常见。

小龙虾事件.ppt

非物理性原因--毒物

主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。病理生理任何原因所致的横纹肌溶解肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环一系列病理生理学变化横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制大量骨骼肌细胞破坏肌细胞内肌红蛋白入血肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高管腔内压力增高肾小球滤过受阻急性肾衰竭形成管型阻塞肾小管临床表现局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿等。典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿辅助检查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，

★CK﹥1000U/L,提示肌肉损伤★CK﹥20000U/L，出现肌红蛋白尿

0h12h24h36h48h60h72h生存组

死亡组020004000600080001000012000140001600018000CK(U/L)时间（h）病例报告

7例治疗后好转的病例，入院48小时后CK开始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小时持续增高，提示血清CK不仅作为诊断，还可判断预后的指标。横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化

辅助检查--血、尿肌红蛋白增高

血肌红蛋白阳性率为50%

正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。尿沉渣检查可见色素管型多种色素管型

肌红蛋白免疫染色阳性

辅助检查—血生化■肾功能异常◆血尿素氮/肌酐比率低。■内环境紊乱◆高钾血症、高磷酸血症、低钙血症◆代谢性酸中毒、乳酸酸中毒◆低容量性休克■血小板减少或DIC

辅助检查—肌活检■肌活检◆50%的RM无肌肉损伤症状◆肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段◆病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润■影像学检查◆MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强

诊断

明确的病因1典型表现、辅助检查(CK)2合并症急性肾衰竭等3治疗1病因治疗2横纹肌溶解本身的治疗3并发症或合并症的防治病因治疗针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理挤压所致的解除挤压高热所致的给予降温药物所致的停用可疑药物皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等补液治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，之后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。血液净化治疗

血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。并发症或合并症的防治

主要是抗感染以及营养支持治疗合并筋膜间室综合征有创口：要积极、干净地清创无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重

筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理护理一般护理：休息、饮食、多饮水心理护理病情观察：尿液颜色、尿量、肌力、肌痛、实验室检查等血液净化护理

转归轻者经补液等治疗后可恢复.重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及时诊治贻误了病情。

预防

1)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训练，避免突击进行大运动量活动;在训练前、中及后期应补充足够水分;2)训练后如出现肌痛、尿液颜色加深、身体不适等情况,应注意检查血清CK、血尿肌红蛋白，及时诊断，早期补液治疗。3)勿滥用药物小结病因：物理性、非物理性临床表现：三联症辅助检查：CK增高、血尿肌红蛋白增高诊断：治疗：积极补液、血液净化、防止并发症护理：休息、饮食、病情观察、健康教育呼吸机治疗常见病症及通气参数初设患者的分类呼吸力学及气体交换正常严重气流阻塞慢性呼吸功能衰竭急性加重急性缺氧性呼吸功能衰竭肺或胸廓限制性疾病呼吸力学及气体交换正常的患者中驱驱动力的缺乏-药物过量、脑干结构损伤神经肌肉疾病-高位颈髓损伤、急性转发性脊髓炎、重症肌无力休克治疗中的辅助疗法过度通气-颅脑损伤后ICP升高的治疗严重气流梗阻临床反映：内源性PEEP过高-肺泡过度膨胀-胸腔内压过高回心血量减少休克降低内源性的方法-延长呼气时间增加吸气流量降低呼吸频率外源性PEEP？

例：增加流量不能显著延长呼气时间TEVTRRFlowTE0.515603.500.5151203.750.514603.80降低分钟通气量对减少病人内源性PEEP的重要作用！严重气流梗阻通过应用外源性PEEP来对抗内源性PEEP-存在患者触发时-外源性PEEP应不超过内源性的85%严重气流梗阻叹息=？并不需要-气道压力上限≥15%减速气流=？不推荐使用-呼吸机工作“更佳”峰值压力-患者病情可能“更差”内源性PEEP积极的胸部物理治疗（CPT）-清除黏液栓-保持气道通畅慢性呼吸功能衰竭急性加重患者插管时-低灌注（心动过速、低血压）？常见-暂时中断机械通气并进行扩容慢性呼吸功能衰竭急性加重患者通气的目的-使患者和呼吸肌肉得到36~72小时的长时间休息-适当的低通气慢性呼吸功能衰竭急性加重患者PEEP的调节-FiO2≤60%时保持SaO2＞90%的最小PEEP-静态P-V曲线的低位转折点以上2cmh2o急性缺氧性呼吸功能衰竭的患者参数设置：-定容通气时的潮气量：9ml/kg-压力支持通气的压力：19cmH2o-呼吸末正压：≤5cmH2o肺或胸扩限制性疾病的患者肺部疾患-晚期肺纤维化-晚期ARDS腹部疾患-大量腹水其他胸廓异常-脊柱后凸畸形肺或胸扩限制性疾病的患者减少死腔通气的方法-降低分钟通气量-纠正低血容量患者的处理呼吸机的参数初设模式FiO2PEEPVTRRFLOW正常A/C50%≤58~12/kg10≤60哮喘A/C50%05~7/kg10~18≤60ACRFA/C50%≤55~7/kg24≤60AHRFA/C100%≤155~7/kg24≤60限制性A/C50%≤55~7/kg20≤60呼吸机常见报警的处理气道高压报警手法通气困难呼吸机故障吸痰管伸入＞25cm患者是否咬住气管插管气管插管堵塞重新插管调整头部位置插入牙垫或肌松NNNYY呼吸机常见报警的处理气道高压报警手法通气困难呼吸机故障吸痰管伸入＞25cm镇定或肌松体检及胸片顺利通气呼吸肌费力NNNYY寻找呼吸窘迫的原因低血容量，CO2潴留，休克，CNS病变气胸、肺不张、肺实质病变气道低压报警呼吸机异常漏气-呼吸机内部漏气-吸气回路漏气-Y管与气管插管连接处-气管插管套囊周围-支气管胸膜萎患者吸气力量过强气道低压报警低压报警手法通气正常呼吸机或管路漏气气管插管套囊漏气通气阻力过低对呼吸机报