颅面血管瘤综合征课件精美版

定义﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。临床表现﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。病理﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。X线表现﹡X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。CT表现﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。董长华男59岁林效民男9岁﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。深静脉系统凸起，流空增加d.CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。王福珠女28岁王秋明男16岁﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。MRI表现﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。﹡血管性异常a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。陈巧巧女7岁林效民男9岁王福珠女28岁王秋明男16岁鉴别诊断﹡AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混杂密度灶，常伴有点状、弧形钙化，增强后呈蚓状、团块状强化，与本病表现不同。谢谢！CT表现﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。陈巧巧女7岁﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。皮层静脉缺如或减少c.﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。﹡病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。深静脉系统凸起，流空增加d.﹡限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。﹡继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。﹡主要病理变化是软脑膜毛细血管——静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。﹡包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。﹡增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。﹡大脑表面主要为枕部或顶枕部